Синдром Шмідта - аутоімунне захворювання, що зустрічається у 30 людей на 1 мільйон. При цьому 75% пацієнтів - жінки. Це досить складна і важка патологія з множинними поразками ендокринної системи. Вперше дане захворювання було описано ще в 1926 році Шмідтом А., і вже тоді дослідник зміг описати практично всі супутні захворювання аутоімунного полігладулярного синдрому другого типу.
Загальний опис
Патологія найчастіше відбувається на тлі недостатності надниркових, тобто вони виробляють недостатню кількість гормонів: альдостерона і кортизолу. Саме ці гормони відповідають за обмінні процеси в організмі людини.
Симптомокомплекс може відбуватися на тлі недостатньої роботи статевих залоз. Ця патологія ще називається гіпогеніталізм, тобто в організмі дуже низький синтез статевих гормонів.
Також може бути придушена робота паращитовидної залози, тобто вироблення гормонів, які відповідають за кількість кальцію в крові, практично неактивна. Цей вид патології називається гіпопаратиреоз.
Можливе і зниження кількості тироксину і трийодтиронина, пов 'язане із запальним процесом, що протікає в щитовидній залозі. Така хвороба іменується лімфоцитарний тиреоїдит.
Проявлятися синдром Шмідта у кожної людини може бути по-різному. У деяких пацієнтів повністю відсутні будь-які симптоми, а у деяких спостерігаються серйозні порушення. Дуже часто до синдрому приєднується діабет першого типу.
Класифікація
На сьогоднішній день виділяють три типи синдрому, і кожному з них притаманні певні симптоми.
|
Тип |
Симптоматика |
Група ризику |
|
1 |
Хвороба Аддісона, гіпопаратиреоз, кандидоз кожного покриву в хронічній формі |
Цей тип найчастіше вже проявляється в дитячому віці. Проблеми зі шкірою спостерігаються у віці 5 років. Гіпопаратиреоз формується до 10 років. А до 15 вже з 'являються проблеми з наднирками |
|
2 |
Для даного типу також характерна нестабільна робота наднирковиків, може з 'явитися діабет першого типу, гіпотиреоз або гіпертиреоз |
У групі ризику особи старше 30 років, причому жінки |
|
3 |
Найчастіше характеризується наявністю в анамнезі гіпотиреозу, можуть мучити постійні розлади ЖКТ. У деяких пацієнтів спостерігається стабільне зниження ваги, у інших - стабільний набір маси тіла. |
Може з 'явитися в будь-якому віці |
Причини розвитку патології
Ще при перших дослідженнях синдрому Шмідта було помічено, що патологія не завжди з 'являється спорадично. Дуже часто хворобу виявляли відразу у кількох членів сім 'ї, що і стало приводом припустити, що патологія має генетичну природу походження. Подальші спостереження підтвердили цю теорію, і було встановлено, що патологія формується на тлі дефекту структури гена, що відповідає за кодування аутоімунного білкового регулятора. Відбувається це в 21-й парі хромосом, це призводить до того, що в організмі відсутня імунна відповідь на власні антигени.
Ще одним фактором розвитку хвороби є нестача в організмі супресорних Т-лімфоцитів. Що також призводить до неможливості організму протистояти власним антитілам.
Симптоматика
Один з найголовніших симптомів, який супроводжує синдром Шмідта - недостатня робота надниркових працівників. На тлі цього пацієнт може відчувати сильну стомлюваність, проявляється слабкість у м 'язах, зниження апетиту. Як правило, присутня знижена опірність до інфекцій. Людина може стрімко втрачати вагу. Шкіра стає сухою, може проявлятися гіперпігментація, особливо на ділянках тіла, які відкриті. Зміна кольору пігментації може проявлятися на слизових оболонках.
Симптомами синдрому Шмідта також є:
- тахікардія;
- часте сечовипускання, особливо в нічний час доби;
- втрата статевого потягу;
- гіпотонія;
- гіпергідроз;
- астенія;
- пронос;
- відчуття нудоти аж до блювоти.
Також хворий може спостерігати за собою, що став менш уважним.
Супутні захворювання
Насправді симптоми в ендокринології синдрому Шмідта настільки різноманітні, що описати їх досить складно. До супутніх захворювань належать:
- аплазія еритроцитів;
- міастиння злоякісного походження (до 30%);
- нестача імуноглобуліну А в організмі;
- вітиліго (зустрічається практично у 25% пацієнтів);
- діабет, зустрічається у 40-50% хворих;
- гіпогеніталізм, тобто недорозвиненість статевих органів;
- спру.
При розвитку лімфоцитарного тиреоїдиту можуть спостерігатися такі симптоми:
- збільшення щитоподібної залози;
- больові відчуття в області передньої частини шиї, відчуття тиску;
- сонливість, набряклість і блідість кожного покриву на тлі зниження вироблення гормонів.
Якщо на тлі синдрому формується дифузний токсичний зоб, то пацієнт може спостерігати наступний симптомокоплекс:
- порушення в роботі серцевого м 'яза;
- погана переносимість спекотної погоди;
- слабкість і головний біль;
- сильна набряклість;
- розростання в розмірах щитоподібної залози;
- зміна нігтів;
- тремор.
Через синдром Шмідта може виникнути целіакія, плеврит, гіпофізарні новоутворення, перикардит.
Діагностичні заходи
На першому етапі діагностування синдрому лікар збирає анамнез, уточнює симптоматику і з 'ясовує, чи немає подібного захворювання у родичів.
Фізикальне обстеження дає повну картину про дерматологічні порушення, проблеми з нігтями, зміну ваги та інші зовнішні прояви захворювання.
Пацієнтам з цим видом патології доведеться регулярно спостерігатися у ендокринолога. Рекомендовані обстеження двічі на рік. Якщо в житті настає важкий момент, пов 'язаний з емоційним перевантаженням, то доведеться на цей період збільшити дозу гормонів.
Через генетичну природу походження захворювання ніякої профілактики не існує для цього синдрому.