Енхондрому стегнової кістки: причини, діагностика, методи лікування

Останнім часом все частіше стали з 'являтися у людей доброякісні новоутворення в організмі. Пов 'язано це в спадковістю, екологією або поганим харчуванням - точно невідомо. Нерідко спостерігається енхондрому стегнової кістки, яка викликає деформацію кінцівки і вимагає оперативного втручання. Це новоутворення складається з їхньої хрящової тканини, що розташовується всередині трубчастих кісток. Протікає захворювання без будь-яких ознак, проте великі пухлини можуть провокувати зміну сегмента кінцівки. Іноді може траплятися перелом, який дуже рідко переростає в злоякісну новоутворення.

Опис

Енхондрому являє собою пухлину доброякісного характеру, що складається з зрілого хряща, розташованого в тій анатомічній зоні, де його бути не повинно в нормі. Зазвичай новоутворення розташовується в кістках, але бувають випадки її наявності в легенях, молочних залозах і мозку. Так, енхондрому стегнової кістки становить близько десяти відсотків усіх захворювань кісткової тканини. Проявляється захворювання через порушення процесу формування кісток у внутрішньоутробному періоді і в перші кілька років життя. Пухлина є зрілим хрящем, який втратив свою структуру, його клітини розташовуються неупорядковано, вони різні за розміром і формою. Вона покривається надхрящницею, всередині якої спостерігаються осередки окостеніння. При цьому відбувається деформація тканини, що характеризується формуванням кіст з міжклітинної речовини, яка розріджена.

Поступово пухлина зростає, утворюються множинні новоутворення, що супроводжуються синдромом Маффучі. Тому такі пухлини медиками вважаються потенційно злоякісними і вимагають негайного їх видалення. Таким чином, енхондрому - вздутий одиночний осередок, в центрі якого знаходиться просвітлення, що має неправильну форму.

Етіологія та епідеміологія

У 50% захворювання спостерігається у людей, яким немає сорока років. Недуга продукує віком від одинадцяти до шістнадцяти років. Стать і національна приналежність не впливають на розвиток захворювання. Виявляється недуга випадковим чином, в основному при патологічних переломах. Розташовується пухлина в трубчастих кістках, в їх кістномозковому каналі. У половині випадків у великих кістках виявляється енхондрому стегнової кістки. Видаляти чи ні її? Це питання не повинно виникати, оскільки в будь-якому випадку потрібне оперативне втручання. З усіх новоутворень доброякісного характеру, які вражають скелет людини, на енхондрому припадає близько десяти відсотків. Це захворювання вражає молодих працездатних людей. Медицина не може точно відповісти на питання про те, які причини сприяють розвитку недуги.

Причини

В даний час медицині невідомі причини розвитку захворювання. Встановлено тільки те, що ця аномалія не виникає при впливі радіації або токсинів, і не пов 'язана з професійною діяльністю людини. Медики припускають, що енхондрому стегнової кістки причини має пов 'язані з рахітом, травмами і запаленнями в тканинах кістки. В основному патологія починає проявлятися в дитячому віці, тому часто виявляється у віці до сорока років. При цьому лікування має бути негайним, оскільки з часом зростає ризик переростання пухлини в злоякісну новоутворення.

Симптоми

Ознаки захворювання погано виражені. Пухлини невеликого розміру не виявляють жодних симптомів, при випадкових обстеженнях виявляється енхондрому стегнової кістки: МРТ, КТ і рентгенографія. Причому ці обстеження ніяк не пов 'язані з цим захворюванням. Якщо пухлина величезного розміру, з 'являється деформація кінцівки. Новоутворення промацується як щільне утворення, при цьому больові відчуття можуть виникати в разі здавлювання пухлиною сусідніх нервів і судин. Великі енхондроми, які мають місце розташування біля суглобів, викликають артралгію, синовіт або обмеження рухів. Оскільки хрящі недостатньо щільні, пухлина не витримує великі навантаження, тому міцність кістки в місці ураження дуже знижена. Невелика травма може спровокувати в цьому місці перелом, який супроводжується сильним болем, обмеженістю рухів. Нерідко енхондрому стегнової кістки, лікування якої може бути тільки хірургічним, проявляє такі симптоми:

• больові відчуття в нічний час, посилення яких може говорити про перехід новоутворення в злоякісну форму;
• поява набряку і припухлості в місці поразки;
• часті переломи стегнової кістки;
• хронічний больовий синдром, який слабо виражений.

При цьому енхондроми можуть бути одиночними (поразка тільки однієї кістки) і множинними (ураження декількох кісток, що розташовані поруч). Симптоматика цих двох видів пухлин нічим не відрізняється.

Захворювання на Олью та енхондром

Хвороба Ольї є вродженою недугою, при якій вражаються довгі трубчасті кістки, зокрема метафізи, на нижніх кінцівках. Патологічні зміни чітко простежуються в стегновій кістці, вони характеризуються порушенням онтогенезу, в результаті чого з 'являється відставання в рості і деформація кінцівок людини. При цьому

енхондрому стегнової кістки може супроводжуватися гемангіомою, фібромою, екзостозом і так далі. Лікування таких патологій в період зростання дитини в даний час ускладнене, оскільки при видаленні аномальних ділянок завжди з 'являються рецидиви.

Діагностика

При появі ознак захворювання необхідно звернутися до онколога для проведення обстеження. Пацієнту призначають комплекс діагностичних процедур, які спрямовані на виключення злоякісних новоутворень. Спочатку онколог вивчає дані про симптоматику, звертаючи особливу увагу на характер больових відчуттів. Чіткі межі і овальну витягнуту форму має енхондрому стегнової кістки, КТ і рентгенографія показують в зоні ураження наявність ендостального склерозу, також за допомогою даних методик проводиться оцінка цілісності кортикального шару кістки, а також структури новоутворення.

У довгих трубчастих кістках спостерігається просвітлення у вигляді хмари, в ньому можуть бути темні ділянки, що говорить про осередок кальцифікації. У коротких кістках пухлини мають однорідний вигляд, вони займають поперечник кістки. Якщо є підозра на пухлину злоякісного характеру, проводиться біопсія. При цьому матеріал беруть з декількох зон, оскільки на початковій стадії злоякісна енхондрому стегнової кістки може чергуватися з ділянками переродження. МРТ проводять з метою дослідження м 'яких тканин, що оточують патологію. Остаточний діагноз ставиться після проведення всіх досліджень. На рентгенографічних знімках новоутворення має вигляд плям невеликого розміру і світлого відтінку, які розташовані у формі арки або кільця. Їх розмір зазвичай становить близько п 'яти сантиметрів.

Диференційна діагностика

Таку новоутворення необхідно диференціювати з кістковою гігантоклітинною пухлиною, кистею або хондросаркомою. Особливо важко діагностується при невеликій злоякісності хондросаркому і енхондрому, так як ці обидві хвороби мають схожі форми візуалізації. Більшість схожих за ознаками захворювань виключаються за допомогою МРТ. Важко енхондрому стегнової кістки, лікування якої тільки хірургічне, диференціюється з гангліоном внутрішньокістковим, метастазом гранулематози, саркоїдозом і туберкульозом кісток. Дослідження матеріалу, взятого при біопсії, дозволяє відрізняти енхондрому від інших пухлин. За допомогою МРТ лікарі відрізняють дане захворювання від інфаркту кісткового мозку. Багато медиків стверджують, що найважчою вважається діагностика хрящових пухлин, особливо її форм: доброякісної або злоякісної.

Лікування

Багато хто задається питанням про те, як вилікувати енхондрому стегнової кістки. Відповідь проста - через ризик переродження пухлини в злоякісну новоутворення медики рекомендують її видаляти після того, як буде поставлено діагноз. Пухлини, що ростуть, вичерпуються, якщо патологія великих розмірів, застосовують трансплантати. Якщо виявляється агресивно енхондрому стегнової кістки, чи робити операцію? Лікарі відповідають ствердно, оскільки якщо цього не зробити, вона буде розростатися за межі кісток. У цьому випадку пухлину вискаблюють, а в порожнину, що утворюється після хірургічного втручання, поміщають особливий заповнювач.

Зазвичай енхондрому не рецидивує. Але в дитячому віці таке можливо, тому операції зазвичай не проводять. Також в якості хірургічного лікування використовують сегментарну або абластичну резекцію кістки. У разі відсутності проявів захворювання пацієнту рекомендується регулярно спостерігатися в онколога, щоб стежити за зростанням пухлини. У разі наявності патологічних переломів спочатку проводять їх лікування, а після цього призначається операція, енхондрому стегнової кістки також вискабливається.

Коли спостерігається пізня стадія захворювання, проводять видалення пухлини разом з кісткою. Хворий повністю відновлюється в післяопераційний період. Йому можуть бути призначені масаж, фізіотерапевтичне лікування, ЛФК для того, щоб його рухова активність прийшла в норму. Варто звернути увагу і на харчування, воно має бути збалансованим і правильним, рекомендується вести активний спосіб життя.

Прогноз

Прогноз при даному захворюванні може бути сприятливим. Але виникає ризик трансформації пухлини в злоякісну. Особливо це стосується великих патологій, які розміщені біля судинних або нервових пучків, а також це можливо при розростанні пухлини на м 'які тканини, рецидивах після оперативного втручання.

Профілактика

Наразі невідомі точні причини розвитку патології, тому будь-яких спеціальних заходів профілактики не існує. Рекомендується вести здоровий спосіб життя, правильно харчуватися, займатися фізичною культурою. Все це знижує ризик появи пухлини. Якщо жінки в становищі, вони повинні стежити за своїм здоров 'ям пильно. Не рекомендується вживати алкоголь, наркотики та нікотин. При підозрах на патологію необхідно проконсультуватися з онкологом. Своєчасне лікування може врятувати хворому життя.

Підсумки

Таким чином, причини появи у молодих людей хрящової пухлини на сьогоднішній день невідомі. Якщо вона виявляється на стегновій кістці, то медиками проводиться оперативне втручання, оскільки така патологія може перерости в злоякісне новоутворення. Зазвичай прогноз даної хвороби сприятливий, пацієнти після реабілітації повністю відновлюються. Енхондрому останнім часом стала спостерігатися частіше, ніж в останні десять років, але медики стверджують, що це не пов 'язано з впливом на організм радіації та впливу різних токсинів.