Лікарі-ендокринологи у своїй практиці часто стикаються з патологіями в роботі нирок. Гіперплазія наднирковця - що це таке? Нирки - парний орган, трохи вище знаходяться надниркові, які мають залізисту форму. Тут формуються необхідні для організму людини гормони (адреналін, норадреналін, глюкокортикоїди, а також статеві). Гіперплазія порушує правильне вироблення гормонів, а це супроводжується різною симптоматикою.
Гіперплазія наднирковця - що це таке?
При гіперплазії надниркових клітинних тканин парної залози прогресивно розростається, орган значно збільшується в розмірах, хоча й зберігає власну форму. Наднирковий одяг складається з мозкової речовини та кори.
Зазвичай гіперплазія зачіпає кору надниркового, там і розвивається патологічний процес. Різні пухлини часто діагностуються в мозковій речовині.
Проявляється захворювання в будь-якому віці у жінок, чоловіків і дітей.
Вроджена гіперплазія надниркових людей зустрічається в медицині найбільш часто. Зазвичай несе в собі спадковий характер, але може виникнути і по ряду деяких несприятливих внутрішніх або зовнішніх факторів. Як супутня патологія, виявляється у хворих, які мають синдром Кушинга (у 40% випадків). Цей синдром зазвичай діагностують у літньому та старечому віці.
Цю серйозну патологію не можна нехтувати. При гіперплазії порушується вироблення необхідних гормонів. У жінок це часто викликає безпліддя. Розрізняється кілька видів захворювання: вузлова гіперплазія надниркового, нодулярна, дифузна, вроджена і мікронодулярна, також гіперплазія медіальної ніжки. Частіше ця недуга зустрічається у жінок.
Причини захворювання
Причини симптомів при гіперплазії кори надниркових дітей, чоловіків або жінок будуть різнитися. Все буде залежати від того, до якого типу відноситься захворювання. Гіперплазія належить до одного з видів, вона може бути гіпертонічною, зілтуючою, вірильною.
При гіпертонічному типі відбувається активне вироблення андрогенів і мінералокортикоїдів, такий процес погано впливає на судини нирок і очного дна, часто призводить до гіпертензійного синдрому.
При зіллючому типі гіперплазії збільшено вироблення андрогенів, при цьому відбувається брак інших гормонів, що продукуються корою надниркових. Наступає гіперкаліємія або гіпоглікемія. Небезпека в тому, що організм зневоднюється, втрачається вага.
При вірильному типі гіперплазії секрет андрогена суперактивний. Зовнішні статеві органи сильно збільшуються в розмірах, у великих кількостях з 'являються акне, оволосіння підвищено, мускулатура занадто розвинена.
Насамперед патологія починає прогресувати через підвищення секреції стероїдних гормонів. Придбана форма захворювання має низку основних причин, через які воно виникло:
- порушення метаболізму;
- сильні стреси;
- хвороба Кушинга;
Вроджена гіперплазія надниркових почок пов 'язана з тим, що ще при вагітності, під час виношування плоду, розвивалися функціональні зміни. Інше припущення - передача захворювання на генетичному рівні. Фактори, що провокують прояв симптомів захворювання: збій у роботі гіпоталамуса і гіпофізу, аномалії на генетичному рівні, вроджена автономія кори парних залоз, що передалася у спадок від предків.
Вузликова гіперплазія
Медики поділяють прогресування гіперплазії кори надниркових на кілька груп за клінічною картиною, а також за типом течії.
Вузькова гіперплазія надниркових. Ця форма є спадковою. Частіше діагностується в літньому віці, з часом посилюється. При проведенні діагностування виявляється характерна ознака - на корі надниркових вузликів. Вони можуть бути множинними (довба будова) і одиничними, розміром до 4-5 см. Розвивається синдром Кушингу. Патологія відбувається через сильну стимуляцію адренокортикотропними гормонами, що синтезуються в гіпофізі. До основних ознак вузликової гіперплазії з синдромом Кушинга належать:
- головний біль;
- "мушки" перед очима;
- судоми;
- запаморочення;
- загальне нездужання;
- збільшення маси тіла (переважно живіт, шия, обличчя);
- підвищення апетиту;
- розтяжки на шкірі;
- вугріваючи висип;
- надлишкове оволосіння (у жінок);
- погана регенерація;
- гіперпігментація;
- підвищене АД;
- часті переломи;
- депресія.
Дифузна гіперплазія
При цій формі гіперплазії залози не змінюють своєї форми, збільшення відбувається поступово. Але при цьому на них утворюються вузлики. Виявити цей тип захворювання досить складно. При стандартному методі діагностування на УЗД результату немає. Зміни в органі виявляються тільки на МРТ або КТ. Часто розвиваються змішані форми, які протікають при наступній симптоматиці: гіперплазія кори надниркових жінок часто призводить до підвищення оволосіння, проявляються панічні атаки, гіпертензія, ожиріння. У деяких відбувається поразка клубочкової зони і розвивається двостороння гіперплазія.
Патологія ідіопатичний гіперальдостеронізм заснована на підвищенні секреції альдостерону. При гіперплазії клубочкової зони проявляються такі симптоми: артеріальна гіпертензія, судоми, м 'язова слабкість, обмеження рухів, скутість аж до паралічу, жага, підвищення діурезу, нічні сечовипускання. Порушення обумовлюються підвищенням у крові калію, ацидозом. Підвищення АД спостерігається постійно.
Нодулярна і вроджена форми
Нодулярна форма зазвичай прогресує у дітей і підлітків. Проявлятися вона може через порушення функцій надниркових або через передозування глюкокортикоїдів. Основні ознаки нодулярної форми: нерівномірні відкладення жирів, атрофія м 'язів, пігментація шкіри, ознаки цукрового діабету, ураження нервової системи і серцево-судинної, остеопороз. Якщо у дітей вчасно виявляються симптоми захворювання, проведено гормональне лікування, то прогноз сприятливий. Гіперплазія лівого наднирка - що це таке? У даному випадку гіперплазія не залежить від дії гормонів. При розростанні пухлини більше 3 см потрібна операція. Застосовується лапароскопія або ж метод по Федорову з люмботомічним доступом до черевиці з лівого боку.
Вроджена гіперплазія кори надниркових (ВДКН) діагностується частіше за інші види. У новонароджених виявляється з частотою 1 до 12 тисяч. У цьому стані у дитини помітні порушення обміну речовин і зовнішності. Існує три основні форми (некласична, проста класична, вірильна і сольтуюча.
Найпоширенішою є повна форма. Проявляється у дівчаток вона як помилковий гермофродитизм, у хлопчиків шкіра навколо мошонки темніє, пеніс збільшується в розмірах. Для хворих характерний низький ріст і такі симптоми, як сонливість, нудота, млявість, знижений тиск, зневоднення, поганий апетит. Хворобу лікувати необхідно з перших днів прояву, інакше можливий летальний результат.
При класичній формі немає вищеописаних симптомів, але спостерігається підвищення синтезу статевих чоловічих гормонів. Якщо захворювання не лікується, то надалі у жінок проявляються проблеми в статевій і психічній сфері.
Некласична форма проявляється у дорослих жінок і підлітків. Основні скарги на безпліддя, порушення менструального циклу, гірсутизм і вугревий висип.
Гіперплазія надниркових: симптоми загальні
Дуже часто у дітей, чоловіків і жінок спостерігається стерта форма захворювання, коли відсутня яскраво виражена симптоматика, в таких випадках складно діагностувати недугу. Вроджена форма визначається у дітей вже на першому-другому році життя.
В цілому ж гіперплазія надниркового (що це таке, ми вже пояснили) має такі основні симптоми:
- нестабільні показники артеріального тиску (низький або високий);
- прогресовані темпи цукрового діабету;
- збільшення маси;
- прояви остеопорозу;
- оніміння м 'язів, їх подальша атрофія;
- для жінок характерна "луноподібна особа";
- погіршення пам 'яті;
- нервові зриви;
- пігментація;
- розтяжки на шкірі;
- порушення в роботі шлунково-кишкового тракту;
- зниження імунітету;
- нічні виділення урини;
- сильна жага;
- психози;
- безпліддя;
- аменорея;
- не відповідне віку високе зростання;
- залисини у скроневій області;
- гірсутизм.
У чоловіків і жінок клінічні ознаки захворювання розрізняються.
Принципи лікування
Основою проведеного лікування, безумовно, є гормональна терапія. Вчені поки не визначилися, як найбільш ефективно впливати на гіперплазію надниркових. Лікування часто комбінують. Для підлітків призначаються кошти, які нормалізують прояв вторинних статевих ознак, дівчаткам показані естрогени, а хлопчикам - андрогени.
Використовуються в лікуванні комбінації наступних глюкокортикоїдів:
- кортизону ацетат;
- гідрокортизон;
- дексаметазон;
- переднізолон.
За добу пацієнт отримує 2 або 3 дози гормонів (у рівних кількостях). Прописується і 5% -й розчин глюкози. Дівчаткам, на відміну від хлопчиків, все життя доводиться приймати необхідні препарати.
До кожного пацієнта лікар повинен знаходити особливий підхід, призначати свою тактику лікування (тут все залежить від його досвіду і знань). Єдиної терапії в лікуванні даного захворювання не існує.
Вроджена гіперплазія кори надниркових працівників важкої форми лікується хірургами. Бувають випадки, що статеві органи неможливо диференціювати як жіночі або чоловічі. Для дівчаток рекомендується пластика при неправильній формі статевих доль. Вже на першому році життя показана така операція, іноді (при важкому стані) її проводять пізніше. Роблять операції і при пухлинах.
Якщо в організмі не вистачає солі, то пацієнт повинен збільшити добову дозу на 1-3 грами. Призначаються в таких випадках і мінералокортикоїди.
При дифузній гіперплазії лікарська терапія не має великого ефекту. Потрібно в таких випадках адреналектомія. Неефективно лікування і при поєднанні альдостероми з дифузною гіперплазією. Прогноз буде несприятливим. Предметом вибору є медикаментозна терапія і при двосторонній гіперплазії клубочкової зони (ідіопатичний гіперальдостеронізм). Операція в цьому випадку - це крайній захід.
Основа лікування ІГА - прийом спіронолактону, він є антогонистом альдостерону. Також ефективним вважається ліки еплеренон. Найчастіше спіронолактон приймається в поєднанні з антогоністами кальцію. Якщо в симптоматиці присутня артеріальна гіпертензія, до лікування підключають інгібітори АПФ.
У разі вірилізації потрібен прийом підтримуючих ліків на постійній основі. Якщо тип гіперплазії надниркових копалень відноситься до вірилізуючого, необхідне призначення кортизолу. Він може застосовуватися як внутрішньомишкова ін 'єкція. Дозу підбирає лікар. Для дітей більш старшого віку можливе застосування переднизолону.
Якщо немає належного лікування, гіперплазія може призвести до розвитку хвороби Кона або хвороби Кушинга. Після правильної постановки діагнозу лікування потрібно починати негайно.
Діагностика захворювання
Гіперплазія наднирковця - що це таке? Як діагностувати захворювання? Нодулярну і дифузну гіперплазію виявляють під час інструментального і лабораторного дослідження. До діагностики включається: опитування пацієнта, фізикальне дослідження, огляд клінічний, рентгенологічне дослідження або магнітно-резонансна томографія, радіонуклідне сканування. За результатами оцінюється величина, а також форма обох надниркових. Проводиться радіоімунологічне лабораторне дослідження. Визначається вміст у сечі та крові кортизолу. Щоб дати оцінку гормональному статусу, проводять імуноферментний аналіз. Іноді необхідно проведення аспіраційної пункції.
За результатами діагностування доктор виставляє діагноз і призначає найбільш відповідний метод лікування.
Гіперплазія у дорослих: що робити?
Зазвичай гіперфункцію кори надниркових діагностують у дитинстві, але й у дорослих проявляються ознаки захворювання. Гіперплазія надниркових жінок характеризується підвищеним зростанням волосся на лобці, низьким тембром голосу, вугрями, болями в потиличній частині, нічними судомами, нерозвиненими грудьми, підвищеним АД, адреногенітальним синдромом.
Якщо ви виявили у себе подібні симптоми, не намагайтеся ставити діагноз самостійно. У цих випадках не допоможуть і народні кошти. Терміново звертайтеся до медиків. Необхідне гормональне лікування. Зазвичай жінкам з подібним діагнозом не рекомендується планувати вагітність. У багатьох випадках навіть забороняється народжувати. Іноді оптимальний варіант вирішення проблеми - повна ліквідації хворої нирки, а також всіх її придатків.
Профілактика
Що таке гіперплазія надниркового - це особливо повинні знати ті сімейні пари, які запланували народження дитини, а в роду у них (генетично) є випадки захворювання вродженою гіперплазією. Необхідно звернутися до генетиків - кваліфікованих, знаючих фахівців. Для профілактики захворювання необхідно буде зробити перинатальне діагностування (в період, коли малюк ще розвивається і знаходиться в утробі у матері). У перший триместр вагітності проводиться біопсія хоріона. У другій половині необхідний аналіз амніотичної рідини, який дозволить визначити рівень гормонів.
Можливий варіант - ЕКО. У такому випадку можна зробити попередній генетичний аналіз статевих клітин перед тим, як вони будуть запліднені.
Під час виношування плоду жінки з діагнозом гіперплазія повинні перебувати під постійним наглядом лікаря, регулярно здавати всі необхідні аналізи. Необхідно виключити з життя всі можливі отруйні речовини і вплив радіації.
Для профілактики гіперплазії надниркових нищівників важливу роль відіграє і скринінгове тестування, що проводиться у новонародженої дитини. Для аналізу необхідно взяти кров з капіляра (місцем для проколу вибирають п 'яту малюка).