Серед аутоімунних захворювань дуже поширена склеродермія. Що це таке і як лікувати таку недугу? Патологія вражає шкіру, сполучну тканину, кістково-м 'язову систему, а в деяких випадках і внутрішні органи. Етіологія хвороби пов 'язана з порушенням роботи імунітету. Захисні клітини, які в нормі борються з мікробами, починають руйнувати власні тканини. Виникає важке ураження шкірних покривів і сполучної тканини. Нерідко хворий отримує інвалідність при склеродермії. МКБ-10 відносить цю патологію до системних склероз, код хвороби - M34.
Що таке склеродермія?
Серед аутоімунних процесів склеродермія займає друге місце за поширеністю після червоної вовчанки. Хвороба носить хронічний і прогресуючий характер. Шкірна і сполучна тканини піддаються рубцюванню, що призводить до порушення тканинного обміну і кровообігу в дрібних судинах. Колаген утворюється в надлишкових кількостях, склерозується і ствердіває. При системній формі хвороби виникає серйозне ураження внутрішніх органів.
Найчастіше склеродермією страждають жінки. Хвороба зазвичай діагностується в середньому віці, але нерідко ураження шкіри виявляються у дітей або підлітків. Виділяють 2 форми склеродермії: вогнищеву і системну. У першому випадку недуга протікає більш легко.
Вогнища склеродермія
При осередковій склеродермії вражаються окремі ділянки шкіри. Іноді виникають зміни в кістках і м 'язах. Внутрішні органи не порушені патологічним процесом. Немає спазму судин, який супроводжується онімінням пальців рук (синдром Рейно). Захворювання нерідко виявляється в дитячому віці. Частіше цією недугою страждають дівчатка. Лікарі дають відносно благополучний прогноз при такому вигляді склеродермії. Осередкова форма хвороби підрозділюється на кілька різновидів:
- Кільцевидна. На шкірі з 'являються плями, схожі на бляшки. Вони мають коричневий колір.
- Лінійна. На обличчі виникають білі смужки рубцевої тканини. Вони мають вигляд лінії.
- Бляшкова. Проявляється у вигляді почервоніння ділянок шкіри через розширення дрібних кровоносних судин, а також ущільнень на тілі, руках і ногах. У уражених осередках припиняється виділення секрету сальних залоз, зникає шкірний малюнок і випадає волосся.
- Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П 'єріні. Ця рідкісна форма хвороби спостерігається у жінок молодого віку. На спині утворюються фіолетові плями, висипання на обличчі не характерні для цього виду склеродермії. З часом утворення на тілі прогресують.
- Геміатрофія обличчя Паррі-Ромберга. Хвороба починається в дитячому або підлітковому віці. На одній половині обличчя утворюються жовті або синюваті плями, що створює сильний косметичний дефект. Патологічний процес може зачіпати не тільки шкіру, а й кістково-м 'язову тканину.
- Склеродермія Бушке. На шкірі обличчя, шиї і прапори утворюються набряклості. Вони щільні і болючі при пальпації.
- Краплевидна ("хвороба білих плям"). З 'являються білі плями на обличчі у дитини або дорослого. Висипання випуклі, з перламутровим відтінком. Розмір утворень - від 0,5 до 1,5 см. Часто цей різновид хвороби поєднується з бляшковою формою склеродермії. Фото плям можна побачити на фото.
Системна склеродермія
Системна склеродермія характеризується ураженням не тільки шкіри, а й внутрішніх органів. Виражений синдром Рейно. Ця форма захворювання підрозділюється на такі види:
- Дифузна склеродермія. Спочатку вражається шкіра всього тіла, а потім патологічний процес переходить на внутрішні органи.
- Склеродерма. Шкірних проявів немає, болючі зміни відбуваються тільки всередині організму.
- Ювенільна склеродермія. Хвороба починається у дітей і підлітків, патологія вражає шкіру, кістки і внутрішні органи.
- Фасціїт еозинофільний (синдром Шульмана). У місці проходження вен на шкірі утворюється "" апельсинова кірка "", як при целюліті. Це явище супроводжується сильним пуханням кінцівок.
- Лімітована склеродермія. На шкірі ніг і рук утворюються невеликі осередки ураження. При своєчасному лікуванні вони зникають. За відсутності терапії патологія переходить на внутрішні органи.
- Перехресна форма. Склеродермія поєднується з іншими аутоімунними процесами - системною червоною вовчанкою або ревматоїдним артритом.
Причини захворювання
Причини цього захворювання до кінця не з 'ясовані. Передбачається, що на розвиток патології впливають генетичні фактори. Існує спадкова схильність до аутоімунних хвороб. Це не означає, що недуга проявиться відразу після народження, патологія може розвинутися в будь-якому віці.
У людей зі схильністю до склеродермії спровокувати початок хвороби можуть такі фактори:
- перенесені інфекції;
- гормональні порушення;
- переохолодження (особливо обмороження рук і ніг);
- молекулярна мімікрія мікроорганізмів, через яку виникає підвищена активність лімфоцитів;
- гормональні порушення;
- інтоксикація ліками або хімічними засобами;
- погана екологія місця проживання;
- робота, пов 'язана зі шкідливим впливом (наприклад, на хімічному виробництві).
Навколишнє середовище і здоров 'я людини тісно пов' язані. Дуже часто розвиток склеродермії провокує проживання в регіоні з великою кількістю промислових підприємств. особливо це стосується ювенільної форми хвороби, яка проявляється в ранньому віці. Шкідливий вплив може надати діоксид кремнію, уайт-спіріт, зварювальні гази, кетони, розчинники, трихлоретилен. Не у кожної людини, чия робота пов 'язана з цими речовинами, обов' язково розвинеться хвороба. Але при спадковій схильності ризик виникнення склеродермії через постійний контакт з хімічними сполуками дуже великий.
Шкірні симптоми
Симптоми хвороби залежать від її різновиду. Шкірні зміни проходять кілька стадій розвитку. Спочатку з 'являється щільний набряк, зазвичай він розташовується на руках і обличчі. Потім шкіра втовщається, а на пізніх стадіях патології спостерігаються атрофічні процеси.
Можна виділити такі зовнішні ознаки захворювання:
- Синдром Рейно. Оніміння, печіння і покалювання пальців рук і ніг. Такі явища спостерігаються при навіть невеликому замерзанні. Шкіра кінцівок стає блідою і синюшною. Ця ознака пов 'язана зі спазмом судин рук і ніг.
- Шкіра на пальцях стає грубою. З 'являється рубцева тканина. Ураження шкіри рук супроводжуються втовщенням і деформацією пальців. Через це хворобу часто приймають за ревматоїдний артрит.
- Навколо рота можна помітити кисетоподібні складки.
- Пігментація шкіри.
- Почуття постійної зябкості, хворий часто і швидко замерзає.
- При краплевидній формі білі плями на обличчі у дитини або дорослого стають першою ознакою захворювання.
- Зникає міміка. Обличчя стає гладким і маскоподібним, носогубна складка майже непомітна.
Крім цього, людина сильно втрачає вагу, швидко стомлюється і скаржиться на головний біль. На тілі з 'являються висипання. Їх колір може бути різним - від коричневого до червоного. Характер висипу залежить від форми склеродермії. Фото плям можна побачити на фото вище.
Прояви внутрішніх органів
Системна форма склеродермії вражає весь організм. Хворий може скаржитися на негативні прояви з боку різних систем. Найчастіше спостерігаються зміни в нирках, легенях і серці. Нерідко настають зміни в травних органах, що проявляється наступними симптомами:
- ізжогу;
- метеоризм;
- діарея;
- вилучення на стінках шлунка;
- труднощі при проковтуванні;
- порушення перистальтики;
- погіршення переробки їжі.
Якщо патологічний процес торкнувся нирки, то можуть спостерігатися такі симптоми:
- рідкісне сечовипускання;
- білок і еритроцити в аналізі сечі;
- артеріальна гіпертензія;
- ниркова недостатність;
- розлади свідомості.
Поразка серця може проявлятися наступними ознаками:
- порушення функції лівого шлуночка;
- ущільнення міокарда;
- запалення серозної та м 'язової оболонки серця;
- задишка;
- тахікардія;
- болі в серці;
- серцева недостатність (рідко).
Якщо в патологічний процес залучені легені, то спостерігаються такі прояви:
- кашель без мокротиння;
- задишка при фізичній напрузі;
- запалення плеври і легенів з утворенням рубців і ущільнень;
- підвищений ризик розвитку раку легенів.
Крім цього, можуть виникати ураження периферичних нервів. Виникають болі в кінцівках і на обличчі по ходу трійничного нерва. Хворий скаржиться на оніміння або порушення чутливості рук і ніг. У важких випадках можливий парез (параліч). З боку ендокринних залоз можливе зниження функції щитоподібної залози (гіпотиреоз).
Прогноз захворювання
Пацієнти часто бувають розгублені, почувши діагноз "" склеродермія "". Що це таке і як лікувати цю недугу? Таке питання турбує хворих. Можна сказати, що на сьогоднішній день це захворювання не виліковується повністю. Призупинити підвищену освіту колагену неможливо. Сучасна терапія може тільки уповільнити розвиток патології.
Прогноз при осередковій формі склеродермії більш сприятливий, ніж при системній. У середньому виживаність при цій хворобі близько 68% протягом 5 років. Ефективність лікування залежить від таких факторів:
- Пол пацієнта. Захворювання у чоловіків має більш несприятливий прогноз.
- Вік хворого. Склеродермія гірше піддається терапії в осіб старше 45 років.
- Ступінь ураження внутрішніх органів. Якщо в перші 3 роки хвороби в патологічний процес були залучені легені і нирки, то прогноз перебігу хвороби погіршується.
- Зниження гемоглобіну в крові, збільшення СОЕ і наявність білка в сечі говорить про важку форму захворювання.
- Несприятливим фактором є ранній початок захворювання віком до 20 років.
Чи склеродермія небезпечна? Без лікування, що стримує розвиток хвороби, ця патологія може призвести до дуже тяжких наслідків. Аутоімунне захворювання може викликати загрозливі для життя ускладнення, такі як ниркова і серцева недостатність, легенева гіпертензія, некроз пальців через порушення кровообігу.
Діагностика захворювання
До якого фахівця звертатися, якщо пацієнт помітив у себе прояви, схожі на симптоми склеродермії? Лікар-ревматолог займається лікуванням хвороб сполучної тканини аутоімунного походження. Після збору анамнезу, зовнішнього огляду хворого, прослуховування серця і легенів за допомогою фонендоскопа будуть призначені такі обстеження:
- клінічний аналіз крові та сечі;
- аналіз крові на антитіла до склеродермії;
- капіляроскопія;
- біопсія уражених тканин;
- рентген кінцівок і внутрішніх органів;
- ехокардіографія;
- дослідження дихальної функції;
- КТ для виявлення змін у тканинах.
Лікар-ревматолог дасть відповіді хворому на всі питання про склеродермію. Що це таке і як лікувати захворювання, стане відомо після результатів діагностики, коли буде виявлена форма і характер патології. Можливо, буде потрібна додаткова консультація фахівців: уролога, кардіолога, пульмонолога, дерматолога.
Лікування склеродермії
У терапії склеродермії застосовують препарати для зменшення продукції колагену, нестероїдні протизапальні медикаменти, а також ліки для придушення роботи імунної системи.
З антифіброзних коштів найчастіше призначають "" Купренил "". Препарат сприяє виведенню міді з організму. Застосування ліків призводить до зменшення активності склеродермії. Мідь знижує вироблення ферменту, переробного колаген. Тому видалення цієї речовини з організму покращує стан хворих і уповільнює патологічний процес у сполучній тканині.
Іншим популярним антифіброзним засобом є "" Лідаза "". Це фермент, який отримують із насіннєвих залоз великої рогатої худоби. Препарат має властивість розщеплювати гіалуронову кислоту, яка бере участь в утворенні колагену. Такими ж властивостями володіє ліки "" Лонгідаза "".
Часто разом з "Лідазою" "призначають антибіотики групи пеніцилінів. Точний механізм дії цих препаратів при склеродермії невідомий. Однак їх застосування призводить до необхідного терапевтичного ефекту. Передбачається, що пеніциліни надають антифіброзну і протизапальну дію.
Нестероїдні протизапальні ліки призначають при низькій активності захворювання і скаргах на болі в суглобах. Це препарати "Ортофен" "," "Індометацин" "," "Найз" "," Ібупрофен "", "" Діклофенак "", "Піроксикам" ". Крім таблеток, можуть призначити місцеві знеболюючі мазі для нанесення на уражені ділянки.
Для придушення імунітету застосовують гормональні препарати та цитостатики. Глюкокортикоїди зазвичай призначають при високій активності хвороби. Їх дозування ретельно розраховують, оскільки ці ліки можуть викликати побічні явища, такі як синдром Іценко-Кушинга (ожиріння, червона луноподібна особа, підвищення АД, порушення роботи статевих залоз). До гормональних препаратів належать:
- "" Метіпред "";
- "" Переднизолон "".
Цитостатичні ліки зменшують продукцію імунних клітин: лімфоцитів Т і В, які є аутоагресивними. До таких медикаментів належать:
- "" Азатіоприн "".
- "Плаквеніл" ".
- "Метотрексат" ".
- "Циклофосфан" ".
- "Циклоспорин" ".
При склеродермії високого ступеня активності призначають пульс-терапію: внутрішньовенне крапельне введення великих доз цитостатиків і гормонів. Проводять симптоматичне лікування склеродермії. Призначають ліки для поліпшення мікроциркуляції крові "" Дипірідамол "", "Пентоксифіллін" "," Ілопрост "", "Алпростаділ" "," Варфарин "". Часто виписують судинні препарати: "" Амлодипін "", "" Верапаміл "", "" Ніфедипін "".
При ураженні травного тракту показано призначення антибіотиків: "" Еритроміцина "", "" Амоксициліна "", "" Метронідазола "" і прокинетика "" Метоклопраміда "". Як додаткові способи лікування лікар може призначити гемосорбцію, плазмаферез, фізіопроцедури, вправи ЛФК.
Всім хворим на склеродермію важливо пам 'ятати про те, що при цій хворобі дуже шкідливе перебування під прямими сонячними променями. Від засмаги і відвідування солярія краще відмовитися. Зайвий вплив ультрафіолету може звести до нуля ефект від терапії.
Нетрадиційна медицина
Часто хворі цікавляться: чи можна лікувати склеродермію народними засобами? Звичайно, повністю зцілитися від такого складного захворювання тільки одними домашніми препаратами неможливо. Застосування народних засобів допустиме тільки після консультації з лікарем, як доповнення до основної терапії. Використовуються такі рецепти:
- Сік алое прикладають у вигляді компресів до ділянок ураження. Можна використовувати іхтіолову мазь.
- Запечений ріпчастий лук подрібнюють і змішують з однією частиною меду і двома частинами кефіру. Цю суміш використовують для компресів.
- Роблять домашню мазь з розтопленого свинячого жиру і сухої трави полину або чистотілу.
- Для відновлення сполучної тканини вживають всередину відвари хвоща, медуниці, споришу.
- При ускладненнях на серці допоможе відвар адонісу і синюхи, а при ураженні нирок корисні склади з толокнянкою і листом брусники.
Нові розробки в лікуванні склеродермії
Вчені-медики давно вивчають природу склеродермії: що це таке і як лікувати цю складну і важку хворобу. Адже традиційні способи терапії не призводять до повної ліквідації недуги. Ведуться пошуки нових методів лікування, розробляються препарати, здатні більш ефективно впливати на патологію.
Створено нові генно-інженерні ліки "" Тоцилізумаб "" ("Актемра"). Цей препарат являє собою антитіло до рецепторів інтерлейкіна-6. Саме цей протизапальний цитокін і є провокуючим фактором виникнення склеродермії і ревматоїдного артриту. Клінічні дослідження показали ефективність препарату.
Запропоновано новий комплексний метод терапії ферментом "" Лідаза "" у поєднанні з вітамінними засобами "" Пантогамом "", "Декспантенолом" "і" Пікамілоном "". Цей спосіб ефективний при осередковій формі хвороби. Біологічно активні речовини допомагають поліпшити обмін речовин в уражених тканинах.
В даний час проводяться дослідження ліків, які могли б блокувати сигнальний шлях розвитку склеродермії. Досліджуються молекули-інгібітори, здатні впливати на патогенез хвороби. Це могло б допомогти запобігти фіброзу - розростанню сполучної тканини. Нове в лікуванні склеродермії пов 'язано також з використанням стовбурових клітин. Вони здатні заміщати собою уражені хворобою клітини. Це призводить до зменшення фіброзу та утворення нових кровоносних судин замість тих, що були пошкоджені патологією.
Профілактика захворювання
Через неясність точних причин хвороби специфічна профілактика склеродермії не розроблена. Людям з генетичною схильністю до аутоімунних патологій зменшити ймовірність захворювання допоможе дотримання таких правил:
- Необхідно своєчасно лікувати інфекційні захворювання.
- Уникати переохолодження і впливу шкідливих хімічних факторів.
- Вести активний спосіб життя для підтримки в тонусі кістково-м 'язової системи і сполучної тканини.
Пацієнтам, у яких виявлено склеродермію, необхідно стати на диспансерний облік і регулярно відвідувати ревматолога. Потрібно безперервно приймати призначені ліки, у багатьох випадках потрібна довічна підтримувальна терапія.