Явище, про яке ми розповімо в цьому матеріалі, не вважається самостійним захворюванням. Синдром млявої дитини є ознакою ряду патологій і хвороб, що діагностуються у новонароджених. У статті ми розберемо характеристику синдрому, його основні симптоми, можливі причини, можливості діагностики та лікування.
Що це?
Синдром млявої дитини - вроджена м 'язова слабкість (гіпотонія), походження якої може бути різним. Причина - патології та захворювання різної етіології, що характеризуються зниженням тонусу мускулатури.
Синдром млявої дитини часто супроводжують такі розлади, як дисфункції ковтальної і дихальної системи, порушення свідомості, судомні реакції. Ми вже зазначили, що він не є самостійним захворюванням. Однак його відокремлення необхідне з тієї причини, що комплекс лікувальних заходів при різних хворобах-причинах практично однаковий.
Термін "" синдром млявої дитини "" був запропонований у 1958 році вченим-невропатологом Грінфілдом (США). Однак дослідження такого стану новонароджених проводилися ще з початку XX століття.
У першу чергу педіатр діагностує стан за характерною безжиттєвою позою малюка. Однак м 'язову гіпотонію для визначення діагнозу потрібно підтверджувати інструментальним обстеженням. Для з 'ясування причин стану в сучасності застосовується МРТ, генетичне картування, лабораторні аналізи.
Напрямки терапії - симптоматична та патогенетична. Широко використовується штучна вентиляція легенів, препарати нейрометаболічної дії.
Сьогодні синдром вважається однією з актуальних проблем світової педіатрії. Виявлено понад 80 захворювань, при яких він може проявлятися. Що сумно: переважна їх кількість має невтішні прогнози, що підтверджують високий відсоток летального результату.
Найчастіші причини стану
Як показує статистика, дифузну гіпотонію (загальну м 'язову слабкість) у 3/4 випадків викликає наступне:
- Перинатальна ішемія.
- Перинатальна гіпоксія.
- М 'язові спинальні дистрофії.
- Дисгенетичний синдром.
Класифікація супутніх захворювань
Синдром млявої дитини може бути наслідком захворювання, що відноситься до однієї з нижчеперелічених груп.
Нейромишкові патології:
- Вроджена міопатія.
- Вроджена дистрофія мускулатури.
- Дефіцит цитохром-С-оксидази.
- Спинальна м 'язова інфантильна дистрофія.
- Міотонічна вроджена міопатія.
- Хвороба Помпе.
- Синдром деплеції мітохондріальної ДНК.
Порушення в роботі центральної або перифіричної нервової системи:
- Інтоксикації.
- Сепсіс.
- Порушення передачі нервових імпульсів.
- Синдром Дауна.
- Перинатальна асфіксія.
- Внутрішньочерепний крововилив.
- Синдром, пов 'язаний з порушенням надбавки ваги тіла.
- Вроджена форма гіпотеріозу.
- Синдром Прадера-Віллі.
- Мальформації, пошкодження спинного мозку, інші родові травми.
Синдром млявої дитини також може бути наслідком наступних патологій і дисфункцій:
- Центральна придбана гіпотонія.
- Поразка клітин переднього рогу.
- Захворювання сполучних тканин.
- Поразки нервово-м 'язових синапсів.
Вплив стану здоров "я матері
Чи впливає якось стан майбутньої матері на народження малюка з синдромом млявої дитини? Фахівці в ході досліджень відзначили наступне:
- У частини маленьких пацієнтів матері страждали від нейромишкових патологій. Зокрема, м 'язової міотонічної дистрофії. Хвороба обмежує природний рух плоду в утробі.
- У частини матерів діагностували виразковий коліт. Це захворювання також обмежує рух ембріона.
- Прийом під час вагітності алкогольних напоїв, наркотичних речовин, антиконвульсантів теж у ряді випадків ставав причиною народження дитини з дифузною гіпотонією.
Симптоматика
Ознаки синдрому млявої дитини стають помітними вже в перші дні (а іноді і в перші години) появи на світ. Конкретна симптоматика залежатиме від захворювання, патології, що супроводжується гіпотонією (м 'язовою слабкістю). Однак спостерігаються і загальні симптоми синдрому млявої дитини:
- Характерна "поза жабою" ". Ніжки дитини будуть широко розведені і зігнуті в колінах, стопи при цьому "" дивляться "" один на одного підошвеною поверхнею.
- Під час огляду лікарем спостерігається надмірна суглобова рухливість. Її обумовлює знижений м "язовий опір.
- У деяких випадках у дистальних зонах кінцівок м 'язовий тонус зберігається підвищеним. Якщо ж гіпотонія загальна, то кулачки новонародженого стиснуті.
- Якщо синдром викликаний інфекційним, травматичним ушкодженням головного мозку, можуть бути присутні судоми, втрата свідомості. Зниження м 'язового тонусу тут тимчасове, що змінюється вже гіпертонусом.
- При вродженій міопатії і м 'язовій дистрофії гіпотонія, навпаки, буде тільки прогресувати. Вона починається м 'язовою слабкістю кінцівок, переходячи на дихальну і ковтальну систему. Дитині важко приймати їжу, у неї діагностується задишка і напади апное.
Діагностика стану
Синдром млявої дитини (фото в статті ілюструють особливості подібного стану новонародженого) визначається фахівцем у перші дні і навіть години життя. Насамперед, за характерним зовнішнім виглядом, позою малюка.
Другий етап діагностики - неврологічні проби. Це тракція (витягування) за верхні кінцівки в положенні лежачи, вертикальне, горизонтальне підвішування. При синдромі млявої дитини голова малюка при цих маніпуляціях звисає, тонус в ручках і ніжках візуально знижений.
Також проводяться наступні діагностичні процедури:
- Електронейроміографія. Обстеження допомагає виявити периферичне походження синдрому.
- МРТ. Виявлення атрофії в деяких ділянках головного мозку.
- Лабораторна діагностика. Підтверджує/спростовує інфекційну причину синдрому.
- Обстеження серця.
- Генетичне картування. Виявляє/виключає причину синдрому - хромосомні патології. Такі, як метаболічні спадкові дисфункції, хвороба Дауна.
Методи терапії
Методики специфічного лікування синдрому млявої дитини на сьогоднішній день не існують. При даному стані ефективні нейрометаболічні засоби, енерготоніки. Але вони можуть гарантувати лише незначне тимчасове поліпшення стану малюка.
Багатьом дітям, які страждають від симптому, потрібна киснева підтримка, штучна вентиляція легенів.
Прогнози фахівців
Розвиток захворювань, що викликають, в числі всього іншого, синдром млявої дитини, може бути як стрімким, так і уповільненим. Однак їхня течія буде, на жаль, незворотною.
З усього сказаного можна виявити, що прогноз досить несприятливий. Серед дітей із цим синдромом висока смертність у перші місяці та роки життя. Причин можливого летального результату кілька:
- Слабкість дихальних м 'язів.
- Метаболічні розлади.
- Септичні ускладнення тощо.
Що таке синдром млявої дитини? Це прояв гіпотонії, яка спочатку зачіпає кінцівки новонародженого, а потім стає загальною, дифузною. Відзначається стан при багатьох захворюваннях різної етіології у дітей. На жаль, на сьогоднішній день прогнози лікування невтішні. При цій патології відзначається висока смертність пацієнтів.