Будь-який розвиток захворювання в організмі викликає зміна показників з боку периферичної крові. Однак існує ряд патологій, для яких подібні зміни є головною клінічною ознакою. Панцитопіння - це один з патологічних процесів кровотворної системи, який визначається як самостійне захворювання або може бути супутнім проявом іншої нозологічної форми.
Загальні поняття
Хвороба не є поширеною, тому більшість людей не знають про подібне явище. Панцитопіння - це стан недостатності всіх формених елементів крові, розвиток якого обумовлений порушеннями в структурі попередників кров 'яних клітин на етапі кроветворення. Знижується рівень еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів внаслідок того, що стовбурові клітини не можуть адекватно функціонувати.
Захворювання розвивається у двох формах:
- ідіопатична, викликана внутрішніми факторами;
- вторинна, яка обумовлена зовнішнім впливом.
Патологічний стан приблизно в 50% випадків розвивається за типом аутоімунного. Тобто організм самостійно бореться зі своїми кров 'яними клітинами, приймаючи їх за чужорідних агентів. Ідіопатична форма може виникати на тлі приєднання додаткового зовнішнього фактора, що прискорює несприятливий результат.
Панцитопіння - це захворювання, яке може передаватися у спадок, розвиваючись ще тоді, коли малюк перебуває в утробі матері. Дитина народжується вже з порушеннями роботи кровотворних органів. Вродженою може бути і гіпоплазія кісткового мозку, внаслідок чого система не справляється зі своїми функціями.
Етіологія і фактори ризику захворювання
Серед основних причин, що викликають розвиток патології, знаходяться генетичні мутації, тривалий прийом медикаментозних препаратів, радіоактивний або токсичний вплив. Ідіопатична форма характеризується тим, що причину встановити неможливо, проте відзначалися випадки розвитку хвороби після виношування дитини.
Встановлення причини важливе для сприятливого результату захворювання. Усунення зовнішнього негативного впливу при цій хворобі - 50% успіху.
Крім основних причин, існує ряд факторів, які сприяють розвитку патології:
- робота з бензолом або миш 'яком;
- анемія Фанконі;
- інфекції вірусного характеру;
- хіміотерапія;
- антибіотики та імунодепресанти;
- аутоімунні хвороби, наприклад, вовчанка;
- променева терапія.
Анемія Фанконі - один з етіологічних факторів панцитопенії. Розвивається на тлі вроджених аномалій, вважається аутосомно-рецесивним захворюванням. Анемія характеризується наявністю дефектів у ділянках білків, що відповідають за відновлення ДНК, а також ламкістю хромосом.
Клінічна картина захворювання
Патологічний стан проявляється у вигляді трьох синдромів. Кожен з них характерний для ознак зниження кількості одного виду формених елементів крові. Лейкопенія проявляється картиною гострого сепсису і появою уїдливо-некротичних процесів з боку шкіри і слизових оболонок.
Еритропенія і виражене зниження гемоглобіну провокують розвиток симптомів анемії. Для цього стану характерні:
- блідість шкірних покривів;
- мушки перед очима;
- запаморочення;
- шум у вухах;
- слабкість і стомлюваність;
- адінамія.
Хворі скаржаться на появу задишки і почастішання серцебиття. Аускультація дозволяє визначити глухість серцевих тонів, систоличних шум по всій поверхні серцевої проекції, шум вовчка над яремною веною. Погіршення стану хворого викликає появу змін на електрокардіограмі, які свідчать про розвиток серцевої недостатності.
Тромбоцитопіння проявляється частими кровотечами (носовими, шлунково-кишковими, маточними), кровоточивістю десен, появою петехій і крововиливів на шкірі. Гострі прояви хвороби тримаються близько місяця і часто призводять до летального результату. Хронічна панцитопіння дозволяється більш сприятливо і має менш виражену симптоматику
Перебіг захворювання вважається дуже складним. Панцитопіння, ускладнення якої більшою мірою характерні для людей похилого віку, супроводжується появою інфекцій і кровотечі.
Діагностичні заходи
Перший випадок звернення до фахівця вимагає проведення огляду, збору анамнезу життя і хвороби пацієнта. Далі призначається загальний аналіз крові. У разі наявності наступних показників можна задуматися про розвиток панцитопіння і проводити подальші діагностичні заходи:
- лейкоцити < 2 x 109/л;
- тромбоцити < 150 x 109/л;
- еритроцити < 3,5 x 109/л.
Призначається дослідження пунктату кісткового мозку, в якому визначається наявність аномальних клітин і мієлокаріоцитів. Визначається наявність аномалій, у тому числі і гіпоплазія кісткового мозку. Також проводяться гемолітичні проби.
Лікування панцитопіння
Терапевтичні етапи залежать від клінічного випадку, стану пацієнта і етіологічного фактора, що викликав хворобу. Можна використовувати такі способи лікування:
- Переливання крові, щоб врівноважити баланс формених елементів.
- Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин. Частіше проводиться пацієнтам молодого і середнього віку.
- У разі аутоімунної панцитопенії призначають застосування імунодепресантів: "Цитоксан", "Метілпреднізолон", "Неорал", "Сандімун".
- Засоби, що стимулюють роботу кісткового мозку, - "Нейпоген", "Неуласта", "Прокрит", "Леукін".
Лікарські рослини
У комплексну терапію захворювання входить використання фітотерапії. Рівень еритроцитів і гемоглобіну можна підняти за допомогою ягід. Вітамінізовані чаї виготовляються на основі горобини, чорної смородини, шипшини, земляники, ягід абрикоса. Залізом багаті брюква, крижовник, вишня і виноград, вживання в їжу яких дозволить не тільки врівноважити баланс кров 'яних елементів, але і зміцнить імунну систему.
Ряд народних методів для лікування панцитопенії включає мед. Його з 'єднують з наступними продуктами:
- з червоним вином і соком алое;
- часником;
- вівсом;
- лимоном, курагою, родзинкою, чорносливом і волоськими горіхами.
Велике значення надають настоям і відварам лікарських трав двудомної крапиви, берези, трави полину, наклепу, одуванчика, ятришника, донника, гречки.
Ув 'язнення
Панцитопіння - це важке захворювання, яке прирівнюється до смертельних хвороб. Сприятливість результату залежить від ступеня вираженості клінічних ознак, форми розвитку і стадії, в якій почалося лікування. Подібне захворювання легше запобігти, ніж вилікувати.
Щорічна диспансеризація населення сприяє виявленню патологічного стану на ранніх термінах. В першу чергу це стосується лабораторних методів обстеження.