Симптоми вовчанки і методи лікування. Системна червона вовчанка: симптоми і лікування

Червона вовчанка належить до числа дифузних хвороб сполучної тканини. Під загальною назвою об 'єднується кілька клінічних форм. З цієї статті можна дізнатися про те, які має червона вовчанка симптоми, причини розвитку, а також про основні принципи лікування.

Хворіють переважно жінки. Маніфестує, як правило, у віці від 20 до 40 років. Частіше зустрічається в країнах з морським вологим кліматом і холодними вітрами, в той час як в тропіках захворюваність невисока. Блондини більш схильні до хвороби, ніж брюнети і темношкірі. До загальних ознак належить чутливість до ультрафіолетового опромінення, судинні висипання на шкірі (еритеми) і на слизових (енантеми). Характерний симптом - еритематозний висип на обличчі у вигляді метелика.

Класифікація

Єдина класифікація на сьогоднішній день відсутня, а всі існуючі досить умовні. Поширений поділ на два різновиди: шкірну - відносно доброякісну, без ураження внутрішніх органів; системну - важку, при якій патологічний процес поширюється не тільки на шкіру і суглоби, а й на серце, нервову систему, нирки, легені тощо. Серед шкірних форм виділяють хронічну дискоїдну (обмежену) і хронічну ^ еміновану (з безліччю вогнищ). Червона вовчанка шкірна може бути поверхневою (відцентрова еритема Бієтта) і глибокою. Крім цього, існує вовчанковий синдром лікарський.

Системна червона вовчанка буває гострою, підострою і хронічною, за фазою активності - активною і неактивною, ступеня активності - високою, помірною, мінімальною. Шкірні форми можуть трансформуватися в системну. Деякі фахівці схильні вважати, що це одна хвороба, що протікає в два етапи:

• передсистемний - дискоїдна та інші шкірні форми;
• генералізації - системна червона вовчанка.

Чому виникає?

Причини досі залишаються невідомими. Захворювання відноситься до аутоімунних і розвивається в результаті утворення великої кількості імунних комплексів, що відкладаються в здорових тканинах і пошкоджують її.

До провокуючих факторів прийнято відносити деякі інфекції, лікарські препарати, хімічні речовини укупі з спадковою схильністю. Виділяють лікарський вовчанковий синдром, який розвивається як наслідок прийому деяких медикаментів і є зворотним.

Дискоїдна червона вовчанка

Симптоми цієї форми захворювання з 'являються поступово. Спочатку виникає характерна (у вигляді метелика) еритема на обличчі. Висипання локалізуються на носі, щоках, лобі, на червоній каймі доль, у волосистій частині голови, на вухах, рідше на задніх поверхнях гомілок і рук, верхній частині тіла. Червона кайма 1916 може вражатися ізольовано, на слизовій оболонці порожнини рота елементи висипу з 'являються рідко. Шкірні прояви часто супроводжуються болем у суглобах. Дискоїдна вовчанка, симптоми якої з 'являються в наступній послідовності: еритематозний висип, гіперкератоз, атрофічні явища, проходить три стадії розвитку.

Перша називається еритематозною. У цей період формується пара чітко окреслених рожевих плям з судинною сіточкою в центрі, можлива невелика набряклість. Поступово елементи збільшуються в розмірах, зливаються і утворюють осередки, що за формою нагадують метелика: "спинка" її знаходиться на носі, "крила" розташовані на щоках. Можливі відчуття покалювання і печіння.

Друга стадія - гіперкератозна. Характеризується інфільтрацією уражених ділянок, на місці вогнищ з 'являються щільні бляшки, вкриті дрібними білуватими чешуйками. Якщо вилучити луски, під ними виявиться ділянка, що нагадує лимонну кірку. Надалі відбувається орогування елементів, навколо яких утворюється червоний ободок.

Третя стадія - атрофічна. У результаті рубцевої атрофії бляшка набуває вигляду блюдця з ділянкою білого кольору в центрі. Процес продовжує прогресувати, вогнища збільшуються в розмірах, з 'являються нові елементи. У кожному осередку можна виявити три зони: в центрі - ділянка рубцевої атрофії, далі - гіперкератоз, по краях - почервоніння. Крім цього, спостерігається пігментація і телеангіектазії (дрібні розширені судини, або судинні зірочки).

Рідше вражаються вушні раковини, слизова оболонка порожнини рота, волосиста частина голови. При цьому на носі і вухах з 'являються комедони, розширюються гирла фолікулів. Після того як осередки дозволяться, на голові залишаються ділянки облисіння, що пов 'язано з рубцевою атрофією. На червоній каймі доль спостерігається тріщини, набряк, утовщення, на слизовій - оброгування епітелію, ерозії. При ураженні слизової оболонки з 'являється біль і печіння, які посилюються при розмові, їжі.

При червоній вовчанці червоної кайми доль виділяє кілька клінічних форм, серед яких:

• Типова. Характеризується осередками інфільтрації овальної форми або поширенням процесу на всю червону кайму. Уражені місця набувають багрового забарвлення, інфільтрат яскраво виражено, судини розширено. Поверхня покрита чешуйки білуватого кольору. Якщо їх відокремити, виникає біль і кровоточивість. У центрі вогнища - ділянка атрофії, по краях - ділянки епітелію у вигляді білих смужок.
• Без вираженої атрофії. На червоній каймі з 'являється гіперемія і кератотичні чешуйки. На відміну від типової форми, чешуйки досить легко відшаровуються, гіперкератоз слабо виражений, телеангіектазії та інфільтрація, якщо спостерігаються, незначні.
• Ерозивна. У цьому випадку присутнє досить сильне запалення, уражені ділянки мають яскраво-червоний колір, спостерігаються набряки, тріщини, ерозії, кров 'янисті корочки. По краях елементів - чешуйки і ділянки атрофії. Ці симптоми вовчанки супроводжуються печінням, зудом і болем, що посилюється при прийомі їжі. Після дозволу залишаються рубці.
• Глибока. Ця форма зустрічається рідко. Уражене місце має вигляд височіння над поверхнею вузловатого утворення з гіперкератозом і еритемою зверху.

До червоної вовчанки на губах досить часто приєднується вторинний гландулярний хейліт.

Набагато рідше патологічний процес розвивається на слизовій оболонці. Локалізується, як правило, на слизових щік, 1916, іноді на небі і мові. Виділяють декілька форм, серед яких:

• Типова. Виявляється вогнищами гіперемії, гіперкератозом, інфільтрацією. У центрі - ділянка атрофії, по краях - ділянки білих смужок, що нагадують частокіл.
• Ексудативно-гіперемічна відрізняється сильним запаленням, при цьому гіперкератоз і атрофія не дуже виражені.
• При травмах ексудативно-гіперемічна форма може переходити в ерозивно-виразкову з болючими елементами, навколо яких локалізуються розходяться смужки білого кольору. Після загоєння найчастіше залишаються рубці і тяжкі. Цей різновид має схильність до озлокашення.

Лікування дискоїдної червоної вовчанки

Основний принцип лікування - гормональні засоби та імунодепресанти. Ті чи інші препарати призначають залежно від того, які має червона вовчанка симптоми. Лікування зазвичай триває кілька місяців. Якщо елементи висипи дрібні, на них слід наносити мазь з кортикостероїдами. При рясних висипаннях потрібно приймати всередину кортикостероїдні препарати та імунодепресанти. Оскільки сонячні промені посилюють хворобу, потрібно уникати перебування на сонці, а в разі необхідності користуватися кремом, що захищає від ультрафіолетового випромінювання. Важливо вчасно почати лікування. Тільки так можна уникнути рубців або зменшити їх вираженість.

Системна червона вовчанка: симптоми, лікування

Це тяжке захворювання відрізняється непередбачуваністю течії. Ще зовсім недавно, два десятки років тому, воно вважалося смертельним. Жінки хворіють набагато частіше за чоловіків (у 10 разів). Запальний процес може початися в будь-яких тканинах і органах, де є сполучна тканина. Протікає як у легкій формі, так і у важкій, що призводить до інвалідності або смерті. Ступінь тяжкості залежить від різноманітності і кількості утворених в організмі антитіл, а також від органів, залучених до патологічного процесу.

Симптоми СКВ

Системна вовчанка - хвороба, симптоми якої відрізняються різноманітністю. Протікає в гострій, підострій або хронічній формах. Може початися раптово з підвищення температури, появи загальної слабкості, схуднення, болю в суглобах і м 'язах. У більшості спостерігаються шкірні прояви. Як і при дискоїдній вовчанці, на обличчі утворюється характерна еритема у вигляді чітко окресленого метелика. Висип може поширюватися на шию, верхню частину грудей, волосисту область голови, кінцівки. Вузолки і плями можуть з 'явитися на кінчиках пальців, еритема і атрофія в легкій формі - на підошвах і долонях. Трапляються дистрофічні явища у вигляді пролежнів, випадання волосся, деформації нігтів. Можлива поява ерозій, бульбашок, петехій. При важкому перебігу бульбашки розкриваються, утворюються ділянки з ерозивно-виразковими поверхнями. Висип може з 'являтися на гомілках і в районі колінних суглобів.

Системна червона вовчанка протікає з ураженнями багатьох внутрішніх органів і систем. Крім кожного синдрому, м 'язових і суглобових болів, можуть розвинутися хвороби нирок, серця, селезінки, печінки, а також плеврит, запалення легенів, анемія, тромбоцитопіння, лейкопенія. У 10% хворих збільшується селезінка. У молодих і дітей можливе збільшення лімфовузлів. Відомі випадки ураження внутрішніх органів без шкірних симптомів. Важкі форми можуть закінчитися летальним результатом. Основні причини смерті - хронічна ниркова недостатність, сепсис.

Якщо простікає в легкій формі червона системна вовчанка, симптоми характерні такі: висип, артрит, лихоманка, головний біль, незначні ураження легенів і серця. Якщо перебіг хвороби хронічний, то загострення змінюються періодами ремісії, які можуть тривати роками. При важкому перебігу спостерігаються серйозні ураження серця, легенів, нирок, а також васкуліти, значні зміни у складі крові, важкі порушення роботи ЦНС.

Зміни при СКВ дуже різноманітні, процес генералізації яскраво виражено. Особливо помітні ці зміни в підшкірно-жировій клітковині, міжмишковій і навколосуставній тканинах, судинних стінках, нирках, серці, органах імунної системи.

Всі зміни можна розділити на п 'ять груп:

• дистрофічні та некротичні у сполучній тканині;
• запалення різної інтенсивності у всіх органах;
• склеротичні;
• в імунній системі (скупчення лімфоцитів у селезінці, кістковому мозку, лімфатичних вузлах);
• ядерні патології в клітинах усіх тканин і органів.

Прояви СКВ

Під час хвороби розвивається полісіндромна картина з типовими для кожного синдрому проявами.

Шкірні ознаки

Шкірні симптоми вовчанки відрізняються різноманітністю і, як правило, мають першорядне значення при діагностиці. Вони відсутні приблизно у 15% пацієнтів. У чверті хворих зміни на шкірі є першою ознакою захворювання. Приблизно у 60% вони розвиваються на різних стадіях хвороби.

Червона вовчанка - хвороба, симптоми якої можуть бути специфічними і неспецифічними. Всього виділяють близько 30 видів шкірних проявів - від еритеми до буллезних висипань.

Шкірна форма відрізняється трьома основними клінічними ознаками: еритемою, фолікулярним кератозом, атрофією. Дискоїдні осередки спостерігаються у четвертій частині всіх хворих СКВ, і характерні вони для хронічної форми.

Червона вовчанка - хвороба, симптоми якої мають свої особливості. Типова форма еритеми - фігура метелика. Локалізація висипань - відкриті частини тіла: обличчя, волосиста частина голови, шия, верх грудей і спини, кінцівки.

Відцентрова еритема Бієтта (поверхнева форма КВ) має тільки одну з тріади ознак - гіперемію, а пласт лусочок, атрофія і рубцювання відсутні. Осередки локалізуються, як правило, на обличчі і найчастіше мають форму метелика. Висипання нагадують псоріатичні бляшки або мають вигляд кільцеподібного висипу без рубцювання.

При рідкісній формі - глибокій червоній вовчанці Капоші-Ірганга - спостерігаються як типові осередки, так і рухомі щільні вузли, різко обмежені і покриті нормальним шкірним покривом.

Шкірна форма протікає безперервно протягом тривалого часу, загострюючись у весняно-літній період у зв 'язку з чутливістю до ультрафіолетового випромінювання. Зміни на шкірі зазвичай не супроводжуються жодними відчуттями. Лише осередки, розташовані на слизовій роті, бувають болючими під час їжі.

Еритеми при системній червоній вовчанці можуть бути обмеженими або зливаються, різними за розміром і формою. Як правило, вони набряклі, мають різку межу зі здоровою шкірою. Серед шкірних проявів СКВ слід назвати люпус-хейліт (гіперемія з чешуйками сіроватого кольору, з ерозіями, корочками і атрофією на червоній каймі 1916), еритему на подушечках пальців, підошвах, долонях, а також ерозії в порожнині рота. Характерні симптоми вовчанки - трофічні порушення: постійна сухість шкіри, дифузна алопеція, ламкість, витончення і деформація нігтів. Системні васкуліти проявляються виразками на гомілці, атрофічним рубцюванням нігтевого ложа, гангреною кінчиків пальців. У 30% пацієнтів розвивається синдром Рейно, що характеризується такими ознаками, як похолодання рук і ніг, бігання мурашок. Ураження слизових оболонок носоглотки, порожнини рота, вологаїща спостерігаються у 30% хворих.

Захворювання червона вовчанка симптоми шкірні має і більш рідкісні. До них належать булезні, геморагічні, уртикарні, вузловаті, папулонекротичні та інші види висипань.

Суглобовий синдром

Ураження суглобів спостерігаються практично у всіх хворих на СКВ (понад 90% випадків). Саме ці симптоми вовчанки і змушують людину звернутися до лікаря. Може хворіти один суглоб або кілька, біль зазвичай мігрує, він триває кілька хвилин або кілька днів. Запальні явища розвиваються в пензельових, колінних та інших суглобах. Виражена ранкова скутість, процес найчастіше симетричний. Вражаються не тільки суглоби, а й зв 'язковий апарат. При хронічній формі СКВ з переважним ураженням суглобів і навколосуставних тканин обмежена рухливість може бути незворотною. У рідкісних випадках можливі ерозії кісток і деформації суглобів.

Приблизно у 40% пацієнтів виявляють міалгію. Осередок міозит, для якого характерна м 'язова слабкість, розвивається рідко.

Відомі випадки асептичного некрозу кісток при СКВ, при цьому в 25% випадків це ураження головки стегнової кістки. Асептичний некроз може бути обумовлений і самою хворобою, і високими дозами кортикостероїдів.

Легеневі прояви

У 50-70% хворих на СКВ діагностують плеврит (випотний або сухий), який вважається при вовчанці важливою діагностичною ознакою. При малій кількості випуску захворювання протікає непомітно, але трапляються і масивні випоти, які в деяких випадках потребують проведення пункції. Легеневі патології при СКВ, як правило, пов 'язані з класичним васкулітом і є його проявом. Нерідко під час загострення і залучення в патологічний процес інших органів розвивається люпус-пневмоніт, що характеризується задишкою, сухим кашлем, болем у грудях, іноді кровохарканням.

При антифосфоліпідному синдромі може розвинутися ТЕЛА (тромбоемболія легеневої артерії). У рідкісних випадках - легенева гіпертензія, легеневі кровотечі, фіброз діафрагми, який загрожує легеневою дистрофією (зменшенням загального обсягу легенів).

Серцево-судинні прояви

Найчастіше при червоній вовчанці розвивається перикардит - до 50%. Як правило, спостерігається сухий, хоча не виключаються випадки зі значним випотом. При тривалій течії СКВ і рецидивуючому перикардиті, навіть сухому, утворюються великі спайки. Крім цього, нерідко діагностується міокардит і ендокардит. Міокардит проявляється аритміями або дисфункцією серцевого м 'яза. Ендокардит ускладнюється інфекційними захворюваннями і тробоемболією.

З судин при СКВ зазвичай вражаються середні і дрібні артерії. Можливі такі порушення, як еритематозні висипання, дигітальні капілярити, сітчасте ліведо (мармурова шкіра), некроз кінчиків пальців рук. З венозних уражень нерідкі тромбофлебіти, пов 'язані з васкулітами. У патологічний процес нерідко залучаються і коронарні артерії: розвиваються коронаріти і коронароатеросклероз.

Одна з причин смерті при СКВ тривалої течії - інфаркт міокарда. Існує взаємозв 'язок між ураженням коронарних артерій і гіпертензією, тому при виявленні високого АД потрібне негайне лікування.

Прояви з боку ЖКТ

Ураження системи травлення при СКВ спостерігаються майже у половини пацієнтів. У цьому випадку системна вовчанка симптоми має такі: відсутність апетиту, нудота, зжогу, блювота, біль у животі. При обстеженні виявляють порушення моторики стравоходу, його дилатацію, вилучення слизової шлунка, стравоходу, дванадцятиперстної кишки, ішемію шлункових і кишкових стінок з перфорацією, артеріїт, дегенерацію колагенових волокон.

Гострий панкреатит діагностують досить рідко, але він значно погіршує прогноз. З патологій печінки виявляють як невелике її збільшення, так і важкі гепатити.

Нирковий синдром

Вовчанковий нефрит розвивається у 40% пацієнтів з СКВ, що обумовлено відкладенням імунних комплексів у клубочках. Виділяють шість стадій цієї патології:

• хвороба з мінімальними змінами;
• гломерулонефрит мезангіальний доброякісний;
• гломерулонефрит осередковий проліферативний;
• гломерулонефрит дифузний проліферативний (через 10 років у 50% хворих розвивається хронічна ниркова недостатність);
• повільно прогресуюча мембранозна нефропатія;
• гломерулосклероз - це кінцева стадія нефриту вовчанкового з незворотними змінами ниркової паренхіми.

Якщо червона системна вовчанка симптоми має ниркові, то, швидше за все, потрібно говорити про поганий прогноз.

Ураження нервової системи

У 10% хворих СКВ розвивається васкуліт судин головного мозку з такими проявами, як лихоманка, епілептичні припадки, психоз, кома, ступор, менінгізм.

Має системна вовчанка симптоми, пов 'язані з психічними порушеннями. У більшості хворих спостерігається зниження пам 'яті, уваги, розумової працездатності.

Можлива поразка лицьових нервів, розвиток периферичної нейропатії і поперечного мієліту. Нерідкі мігренеподібні головні болі, пов 'язані з ураженням ЦНС.

Гематологічний синдром

При СКВ може розвинутися гемолітична анемія, аутоімунна тромбоцитопенія, лімфопіння.

Антифосфоліпідний синдром

Цей симптомокомплекс був вперше описаний при СКВ. Проявляється тромбоцитопенією, ішемічними некрозами, ендокардитом Лібмана-Сакса, інсультами, ТЕЛА, ліведо-васкулітом, тромбозом (артеріальним або венозним), гангреною.

Лікарський вовчанковий синдром

Викликати його можуть близько 50 препаратів, серед яких: "Гідралазін", "Ізоніазід", "Прокаїнамід".

Проявляється міалгією, лихоманкою, артралгією, артритом, анемією, серозитом. Нирки вражаються рідко. Вираженість симптоматики знаходиться в прямій залежності від дозувань. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто. Єдине лікування - скасування препарату. Іноді призначають аспірин та інші нестероїдні протизапальні. Кортикостероїди можуть бути показані в крайніх випадках.

Лікування СКВ

Про прогноз говорити важко, оскільки захворювання непередбачуване. Якщо лікування почалося вчасно, вдалося швидко придушити запалення, то віддалений прогноз може бути сприятливим.

Медикаменти підбираються з урахуванням того, які має системна вовчанка симптоми. Лікування залежить від ступеня тяжкості хвороби.

У разі легкої форми показано препарати, що зменшують шкірні та суглобові прояви, наприклад, "Гідроксихлорокін", "Квінакрін" та інші. Для зняття болю в суглобах можуть призначити протизапальні нестероїдні засоби, хоча не всі медики схвалюють прийом НВП при червоній вовчанці. При підвищеній згортності крові виписують у невеликих дозах аспірин.

При важкій формі необхідно якомога швидше почати приймати ліки з переднізолоном ("Метіпред"). Дозування і тривалість лікування залежать від того, які органи вражені. Для придушення аутоімунної реакції призначають імунодепресанти, наприклад, "Циклофосфомід". При васкулітах і важкому ураженні нирок і нервової системи показано комплексне лікування, що включає прийом кортикостероїдів та імуносупресорів.

Після того як вдасться придушити запальний процес, лікар-ревматолог визначає дозу переднизолону для тривалого застосування. Якщо результати аналізів покращилися, прояви зменшилися, лікар поступово зменшує дозу ліків, при цьому у хворого може трапитися загострення. У наш час вдається знизити дозування препарату більшості хворих системною червоною вовчанкою.

Якщо хвороба розвинулася в результаті прийому ліків, то одужання настає після скасування препарату, іноді через кілька місяців. Спеціального лікування не потрібно.

Особливості хвороби у жінок, чоловіків і дітей

Як було сказано раніше, жінки більш схильні до захворювання. Єдиної думки з приводу того, у кого більш виражені симптоми червоної вовчанки - у жінок або чоловіків - не існує. Є припущення, що у чоловіків хвороба протікає важче, кількість ремісій менше, генералізація процесу проходить швидше. Одні дослідники дійшли висновку, що тромбоцитопенія, нирковий синдром і ураження ЦНС при СКВ частіше зустрічаються у чоловіків, а суглобові симптоми червоної вовчанки - у жінок. Інші такої думки не розділили, а деякі не виявили жодних відмінностей за статевою ознакою щодо розвитку тих чи інших синдромів.

Симптоми червоної вовчанки у дітей відрізняються поліморфізмом на початку захворювання, і лише у 20% спостерігаються моноорганні форми. Хвороба розвивається хвилеподібно, з чергуванням періодів загострень і ремісій. Відрізняється гострим початком, швидким прогресуванням, ранньою генералізацією і гіршим, ніж у дорослих, прогнозом червона вовчанка у дітей. Симптоми на початку хвороби - лихоманка, нездужання, слабкість, поганий апетит, зниження ваги, швидке випадання волосся. При системній формі прояви відрізняються такою ж різноманітністю, як і у дорослих.