Надниркові нарядники є важливим ендокринним органом. Гормони, що виробляються ними, впливають на показники тиску і кількість циркулюючої рідини, на рівень мінеральних солей і окремих мікроелементів, на швидкість обміну речовин, навіть на роботу гіпофіза. І в ситуаціях, коли функція цих невеликих, але вкрай важливих залоз страждає, розвиваються стани, що загрожують життю і здоров 'ю.
Визначення та історія
Синдром Вотерхауса Фрідеріксена - це гостра надниркова недостатність, яка з 'являється після травматизації органу з крововиливом в його паренхіму. Це викликає вкрай важкі порушення сталості внутрішнього середовища організму і може призводити до летального результату.
Опис даного стану з 'явився вперше в 1894 році, але він був недостатнім, і в 1911 році Вотерхаус виділив п' ятнадцять випадків захворювання, які допомогли йому зібрати всі деталі воєдино. Не відстаючи від нього, через сім років, у 1918 році, Фредеріксен також публікує нарис про цей патологічний процес.
Причини
Вчені сходяться на думці, що синдром Уотерхауса - Фрідеріксена викликається масивним крововиливом одночасно в обидва надниркові. Потенційно небезпечний контингент - це новонароджені, немовлята, діти і молоді люди. Стать в даному випадку значення не має. Цей стан може бути спровокований тривалими пологами, кисневим голодуванням плоду або його просуванням по родових шляхах за допомогою щипців або вакуум-екстрактора. Крім того, важливу роль можуть зіграти важкі вроджені захворювання, а також ускладнення вагітності пізніми гестозами.
Синдром Вотерхауса - Фрідеріксена у дорослих найчастіше проявляється як ускладнення інфекційного захворювання. Зазвичай збудником є менінгокок, стрептокок або стафілокок. Але крім них, причинами крововиливів можуть бути такі нозології, як кір, скарлатина, тиф, дифтерія, а також злоякісні новоутворення, пухлини, перитоніти і ДВС-синдром з тромбозом вен надниркових.
Розвиток захворювання
Багато авторів виділяють цей синдром як частину загального збою адаптаційного механізму при розвитку гострого сепсису. Але не виключено, що у маленьких дітей і вагітних зовсім інший механізм, за яким розвивається синдром Вотерхауса - Фрідеріксена. Патогенез його проявляється в численних геморагічних некрозах в кору надниркових. Їх настільки багато, що весь орган просочується кров 'ю, відбувається переростягнення капсули і навіть її розрив.
Що ж до загального патогенезу, то він проявляється у вигляді сепсису:
- розширені капіляри та артеріоли;
- яскраво виражений синдром інтоксикації;
- наявність супутнього менінгіту або менінгоенцефаліту;
- збільшення тимуса і регіонарних лімфовузлів.
Симптоматика
Синдром Вотерхауса - Фрідеріксена при менінгококовій інфекції може розвинутися раптово на тлі повного благополуччя. Він прогресує настільки швидко, що людина може померти протягом доби.
Все починається з надмірної збудженості, дратівливості та головного болю. Потім приєднуються болі в животі, нудота, блювота і пронос. Якщо больовий синдром надто інтенсивний, то лікар може запідозрити у хворого гостру хірургічну патологію. Спочатку температура невисока, але буквально через пару годин від початку захворювання вона буде 39-40 градусів. Через блювоту і діарею з організму йдуть вода і мінеральні речовини, що веде до порушення роботи серця, мозку та інших життєво важливих органів. Зрештою людина втрачає свідомість і впадає в кому.
Існує ще одна форма даного захворювання, що проявляється в різкому падінні артеріального тиску або колапсі. Інших симптомів може не бути зовсім. Людина спочатку перебуває в ступорі, але оскільки гіпоксія прогресує, швидко настає сопор і кома. Помирає, не приходячи до тями.
Синдром Вотерхауса Фрідеріксена у дітей розвивається швидше, ніж у дорослих, незалежно від причини. Враховуючи, що їх компенсаторні можливості організму швидко виснажуються, а багато систем і органів знаходяться ще в процесі формування і розвитку, то підсумок настає раніше доби від початку хвороби.
Діагностика
Синдром Вотерхауса Фрідеріксена розвивається настільки швидко, що часто лікарі не встигають провести повноцінне обстеження і зрозуміти, що відбувається з людиною. Якщо в приймальному покої черговий лікар запідозрив цю патологію, то лікування починається негайно, а діагностика приєднується в процесі, тому що рахунок йде на години.
Лабораторно для підтвердження діагнозу необхідно виявити в загальному аналізі крові:
- лейкоцитоз і зрушення формули вліво;
- зниження глюкози крові;
- тромбоцитопенію і низьку згортальність;
- зниження електролітів;
- підвищення азоту і сечовини крові.
Однак ці показники не є специфічними і можуть свідчити про широкий спектр хірургічних і соматичних захворювань. Для того щоб бути впевненим, необхідно ретельно зібрати анамнез, а також провести люмбальну пункцію і описати неврологічний статус. Але все це робиться після стабілізації стану людини.
Диференційний діагноз
Синдром Вотерхауса - Фрідеріксена слід відрізняти від хірургічних захворювань живота, таких як гострий апендицит, гострий панкреатит, перфорація виразки шлунка або дванадцятипалої кишки. Обов 'язково лікар повинен перевірити наявність менінгеальних симптомів, щоб виключити крововилив у мозок, тромбоз кавернозного синуса. При кардіальній формі ЕКГ допоможе зрозуміти, чи є у людини інфаркт чи ні.
Лікування
У першу чергу після постановки діагнозу "синдром Уотерхауса - Фрідеріксена" необхідно відшкодувати хворому потілі рідини, електролітів і недостатність гормонів надниркових будинків. Для цього через венозний доступ вводять до півлітра "" Гідрокортизону "" або 120 міліграм "" Преднізолону "", потім три грами п 'ятивідсоткової глюкози і десять мілілітрів п' ятивідсоткового розчину аскорбінової кислоти. Так ми подіємо на основні ланки патогенезу, які викликають синдром Вотерхауса - Фрідеріксена. Невідкладна допомога одночасно покращує реологію крові, розбавляє її, збільшує кількість системної рідини і підвищує тиск. А заміщення стероїдних гормонів допомагає підтримувати тиск на потрібному рівні.
Після стабілізації стану гормони продовжують вводити внутрішньомишково: "" Гідрокортизон "" по 50-75 міліграмів кожні шість годин, а дезоксикортикостерону ацетат по десять мілілітрів тричі на день. Обов 'язково потрібно стежити за показниками тиску і при необхідності підколювати "" Епінефрін "", "Мезатон" ", серцеві глікозиди.
Якщо причиною захворювання стала інфекція, наприклад менінгококова, то, крім основної терапії, хворому вводять антибіотики. Як тільки стан пацієнта прийде в норму, дози гормонів починають поступово зменшувати. Дуже важливо правильно підготувати організм до того, що він повинен самостійно виробляти глюкокортикостероїди. Не можна різко скасовувати препарати, це може спровокувати повторний криз.
Важливо підтвердити, що у хворого був саме синдром Уотерхауса - Фрідеріксена. Лікування саме по собі може бути небезпечно, оскільки надмірна повінь організму викликає системні набряки, в тому числі і набряк мозку, а великі дози гормонів можуть спровокувати порушення психіки. Тому вкрай важливо постійно моніторувати стан хворого і коригувати призначення згідно з його потребами.
Прогноз
Синдром Вотерхауса - Фрідеріксена - вкрай важка патологія, виявити яку не завжди вдається вчасно через різноманіття неспецифічних симптомів. Результат залежить не тільки від того, наскільки грамотно поводитиметься лікар в екстреній ситуації, а й від ступеня ураження надниркових і компенсаторних можливостей організму. Частим фіналом цієї патології є летальний результат.
Профілактика
В основному це протиепідемічні заходи в осередку зараження, в якому виявлено хворого з менінгококовою інфекцією. Лікар, який виявив такого пацієнта, зобов 'язаний сповістити санепідемслужбу і ізолювати хворого. У наступні три дні робиться перевірка контактних осіб на наявність захворювання і вводиться карантин у робочому колективі або навчальному закладі терміном на десять днів. Як профілактику людям, які близько контактували з хворим, призначають короткий курс антибіотиків.
Епідеміологія
Синдром Вотерхауса - Фрідеріксена, на жаль, досить часта патологія. У розвинених країнах поширеність менінгококової інфекції становить 1-3 випадки на 100 тисяч населення. І більше половини хворих - це діти дошкільного віку. Крім того, кожне десятиліття спостерігається підйом захворюваності. Це пов 'язано з мутацією збудника і зниженням імунітету населення.
Ця статистика, швидше за все, не відповідає дійсності, оскільки багато випадків залишаються недіагностованими через перехресні симптоми. Синдром Вотерхауса Фрідеріксена розвивається настільки швидко, що лікарі не встигають провести достатню кількість аналізів.