Багато пацієнтів цікавляться: "" Системна червона вовчанка - що це за хвороба? "", "Як саме проявляється подібне захворювання?" ". Лікарі досі не можуть точно сказати, з яких саме причин воно розвивається. При виникненні перших ознак вовчанки, потрібно звернутися до лікаря і провести комплексне лікування, щоб не допустити небезпечних ускладнень.
Патологія відноситься до дифузних порушень сполучної тканини або колагенозів. Протікає ця хвороба з ураженням усіх органів, де є ця тканина. Крім того, додатково запалюються стінки судин.
Лікарі відзначають те, що системна червона вовчанка має генетичну схильність, яка виникає під впливом різних провокуючих факторів.
Історія розвитку
Історію системної червоної вовчанки можна розділити на 3 періоди, а саме:
- класичний;
- неокласичний;
- сучасний.
В якості аутоімунного захворювання його класифікували в 1851 році, а зараз пацієнтам доступні найрізноманітніші діагностичні заходи та методики терапії. Сучасні досягнення в галузі медицини дозволяють значно продовжити життя пацієнтів.
Вважається, що свою назву хвороба отримала від того, що висипання нагадують укус вовка, оскільки пошкодження на шкірі мають отвори і зазубрини. Вперше системна червона вовчанка була виявлена в Середні століття. Офіційного лікування не існувало, а кількість методик, спрямованих на полегшення симптомів, було обмежено.
Неокласичний період почався 1851 року. Французький лікар Мішель Казенав першим зазначив, що ця хвороба в основному розвивається у підлітків і дорослих в 30-39 років, а також те, що відмінною особливістю є наявність висипань на обличчі. Крім того, в цей час лікарі виділили різні види системної червоної вовчанки, а також визначили провокуючі фактори та особливості лікування.
Сучасний період почався в 1920 році, і в цей час стався великий зсув у проведенні досліджень щодо виявлення причин виникнення та лікування хвороби. Також лікарі змогли визначити, яким саме чином системна червона вовчанка впливає на серцеву, ниркову і легеневу тканину.
Особливість хвороби
Системна червона вовчанка - що це таке? Це питання цікавить багатьох людей, у яких з 'являються характерні висипання. Це один з найсерйозніших діагнозів, оскільки при несвоєчасному лікуванні хвороба призводить до ураження м 'язів, суглобів, органів і судин людини. Однак, при суворому виконанні всіх рекомендацій лікаря, хворим вдається вести повноцінне, нормальне життя.
Часто ця патологія розвивається у жінок до 35 років. У чоловіків системна червона вовчанка діагностується в 10 разів рідше, що пояснюється особливостями гормонального фону. Причини виникнення хвороби до кінця ще не вивчені, однак, існує безліч попереджувальних факторів.
Багато лікарів схиляються до думки, що розвиток захворювання відбувається через мутацію генів, що відповідають за функціональність імунної системи, яка при впливі певних факторів проявляє агресивний вплив.
Активність системної червоної вовчанки багато в чому залежить від форми і ступеня протікання хвороби. Перебіг її абсолютно непередбачуваний і не контрольований, а також характеризується періодами загострення, що чергуються з ремісією.
Форми хвороби
Важливо знати не тільки, що це за хвороба системна червона вовчанка, але і які форми є, і чим вони характеризуються. Дискоїдна форма характеризується виникненням висипань, що зачіпають вилиці, обличчя, ніс, поширюючись на щоки. Висипання за своїм обрисом дуже нагадують метелика.
При встановленні діагнозу визначають такі стадії вовчанки, як:
- непостійне почервніння з ознаками ціанозу;
- утворення стійких еритематозних плям з набряком;
- наявність яскравих плям, набряки;
- у дискоїдних елементах присутня виразна атрофія і рубцювання.
У деяких випадках висипання можуть переходити на інші області тіла, зокрема, лоб, волосисту частину голови, мочки вух, тулуб, кінцівки. Окремі види хвороби можуть проявлятися неспецифічно, а саме, пурпурою, крапивницею, а також вузликами.
Лікарі виділяють також такі форми вовчанки, як лікарська і туберкульозна. Останній віл вовчанки характеризується тим, що причиною хвороби виступає паличка Коха, яка є збудником туберкульозу будь-якого типу і сприяє його локалізації.
Лікування цієї форми спрямоване на усунення основної хвороби та наслідків проявів вовчанки. До окремої форми можна віднести і лікарську вовчанку, яка виникає при прийомі деяких препаратів, але вона має зворотний характер і проходить після скасування ліків.
Класифікація за характером течії
Згідно з класифікацією, системна червона вовчанка поділяється на кілька певних видів, які підрозділюються з урахуванням:
- симптоматики початку хвороби;
- ступені гостроти протікання початкового періоду;
- активності патологічного процесу;
- ефекту від застосування гормональних засобів;
- характеру протікання;
- швидкості прогресування;
- морфологічних уражень організму;
- тривалості періоду протікання.
У зв 'язку з цим виділяють кілька видів течії, зокрема: гостре, підостре і постійне (хронічне). Гостре протікання хвороби характеризується раптовим початком, що хворий навіть не може точно сказати, коли саме його наздогнала хвороба. Патологія супроводжується стрімким підвищенням температури, розвитком серозиту і поліартриту. Множинна поразка органів і стрімке залучення в патологічний процес нервової і виділеної системи призводить до різкого погіршення самопочуття. Застосування глюкокортикостероїдів дозволяє значно продовжити період ремісії.
Для гострого перебігу характерний поступовий розвиток хвороби, тому спочатку страждає шкіра і суглоби, а потім всі інші органи приєднуються до патологічного процесу при кожному подальшому рецидиві. Захворювання розвивається дуже повільно, протягом 5-6 років, а також має багатосиндромний перебіг.
Постійне протікання хвороби має непомітний початок і наявність одного синдрому, а інші приєднуються дещо пізніше, тільки через кілька років. Крім цього, хвороба може переходити в хронічну форму. Знаючи, що це системна червона вовчанка можна своєчасно розпізнати наявність порушень і провести лікування.
Хвороба у дітей і вагітних
Багатьох цікавить, як лікар визначає, що це системна червона вовчанка, і чи може вона виникати в дитячому віці. Це захворювання досить часто зустрічається у дітей молодшого віку та підлітків. Часто хворіють дівчатка, у них патологія зустрічається приблизно в 3 рази частіше, ніж у хлопчиків.
Причини виникнення хвороби, характер перебігу, симптоматика та лікувальні заходи практично нічим не відрізняються від терапії дорослих. Досить часто взаємопов 'язані такі поняття, як системна червона вовчанка і вагітність. Під час виношування дитини ця хвороба може виникнути вперше або розвинутися її загострення. Однак, не виключено, що під час вагітності самопочуття жінки може покращитися.
Завдяки високому рівню розвитку медицини, зараз не проводиться штучне переривання вагітності, якщо раптом у жінки виявився цей діагноз. Однак, потрібне ведення вагітності гінекологами і ревматологами. У деяких випадках під час виношування дитини можуть виникнути ускладнення у вигляді тромбозу, кровотечі та загибелі плоду.
Причини виникнення
При виникненні перших ознак патології багато хто задається питаннями: "Так що ж це за хвороба системна червона вовчанка?" "," З яких причин вона виникає? "" і "" Як проводиться лікування? "". Відповісти на питання про те, чому саме вона виникає, досі не виходить, оскільки захворювання не має специфічних причин.
Це аутоімунна хвороба, яка супроводжується виробленням специфічних антитіл до власних тканин і клітин. Це зумовлено генетичними відхиленнями, тобто можна сказати про те, що хвороба має спадкову схильність.
У походженні хвороби важливе значення має наявність інфекції в організмі, при цьому абсолютно неважливий вид хвороботворних мікроорганізмів, оскільки головним моментом вважається погіршення імунітету і вироблення антитіл. У місці впровадження збудника створюються сприятливі умови для утворення специфічних імуноглобулінів. Серед інших провокуючих факторів потрібно виділити такі, як:
- тривале перебування на сонці;
- аборт і пологи;
- коливання гормонального рівня;
- стрес;
- психоемоційне перенапруження;
- прийом деяких медикаментозних препаратів.
Сукупність всіх цих причин сприяє виникненню цієї хвороби, яка може протікати в різних формах, від яких багато в чому залежить клінічна картина.
Основні симптоми
Першими симптомами системної червоної вовчанки у дорослих вважаються такі, як:
- поразка суглобів;
- шкірні висипання;
- підвищення температури;
- почуття втоми, сильна слабкість;
- схуднення.
Початок хвороби характеризується дуже гострими проявами, і для нього характерні ознаки:
- поліартриту;
- нефриту;
- лихоманки;
- ураження шкіри;
- полісерозиту.
Клініка системної червоної вовчанки, що протікає в хронічній формі, в основному тривалий час обмежується наявністю тільки одного синдрому, наприклад:
- артритом;
- синдромом Рейно;
- дискоїдною вовчанкою.
Однак, приблизно років через 10, в результаті прогресування патології, інші органи також вражаються. При розвитку функціональної недостатності органів може настати смерть хворого.
Клініка системної червоної вовчанки при ураженні шкіри аналогічна з ознаками діоксидної форми захворювання. При наявності суглобового синдрому практично всі пацієнти відзначають наявність мігруючих болів, а також обмеження рухливості в області суглобів. Іноді до цих симптомів додаються такі ознаки, як:
- атрофічна зміна м 'язів;
- запалення м 'язів;
- деформація пальців рук;
- м 'язові болі;
- болючість кісток.
Серозит - запалення серозних оболонок, що виникає на тлі системної червоної вовчанки. Він включає в себе такі прояви, як:
- дерматит;
- запалення перикарда;
- артрит;
- перитоніт;
- плевріт.
Серозити мають схильність до виникнення рецидивів, утворюючи при цьому спайки і рубці в області перикарда і плеврі. Серед основних симптомів потрібно виділити наявність болю, шуми при терті плеври і черевики.
Поразка серцево-судинної системи не обмежується перикардитом. Зачіпаються великі судини, міокард. У такому випадку спостерігається біль в області серця, тахікардія, задишка, знижений тиск. Запальний процес також може зачіпати органи дихання, травлення, нирки, печінку, нервову систему. Ураження нирок при системній червоній вовчанці спостерігається приблизно у половини пацієнтів, хвороба супроводжується розвитком пієлонефриту, нефротичного синдрому, нефриту. У деяких випадках хвороба може початися з патології, що нагадує нефропатію вагітних.
Це тільки основні ознаки системної червоної вовчанки, оскільки вона може мати і багато інших проявів, тому при погіршенні самопочуття і наявності висипань, потрібно відвідати лікаря для проведення діагностики та лікування.
Проведення діагностики
Помітивши перші прояви системної червоної вовчанки, потрібно відвідати лікаря для комплексної діагностики та призначення лікування. Діагноз встановлюється на підставі докладного анамнезу, даних обстеження та аналізів. До комплексу діагностичних заходів входять такі лабораторні методи, як:
- аналіз крові;
- печінкова проба;
- аналіз сечі.
Серед додаткових методів дослідження застосовуються рентгенографія, ехокардіографія, томографія, пункція суглобів. Якщо є підозра на патологічну зміну нирок, то призначається біопсія.
Особливість лікування
Терапія системної червоної вовчанки призначається суто індивідуально. Лікар-дерматолог визначає основний вид лікувального впливу, який в найкоротші терміни дозволяє усунути характерні прояви хвороби.
Дорослим призначаються протималярійні препарати, дозування та тривалість застосування яких підбирається індивідуально. Під час проведення терапії лікар здійснює постійний контроль за самопочуттям хворого. Для лікування дітей і вагітних підбираються найбільш безпечні препарати, а також у процесі терапії проводиться коригування.
Варто зазначити, що повного лікування домогтися неможливо, але при правильно підібраній терапії і постійному контролі, можна домогтися зниження симптоматики і нормалізувати самопочуття хворого.
Терапевтичне лікування
Щоб зменшити симптоми системної червоної вовчанки, лікування потрібно починати відразу ж при виявленні будь-якої стадії хвороби. При комплексному підході можна отримати хороший результат. Терапевтичний спосіб передбачає під собою застосування фізіотерапевтичних методик, які посилюють вплив препаратів.
Можна застосовувати метод магнітотерапії, опромінення на мінімальних дозуваннях, яке буде ефективно для зупинки протікаючого патологічного процесу. Також потрібно унормувати час роботи та відпочинку.
Медикаментозна терапія
Основною метою лікування системної червоної вовчанки препаратами є придушення спалаху аутоімунної реакції організму. Хворим призначають такі лікарські засоби, як:
- глюкокортикостероїди;
- цитостатики;
- протизапальні препарати.
Глюкокортикостероїди допомагають усунути запалення і знизити активність імунної системи. Для лікування призначають такий препарат, як "Преднізолон". Без проведення терапії гормональними засобами тривалість життя дуже низька.
Цитостатики призначають у поєднанні з глюкокортикостероїдами. Вони застосовуються у разі, якщо гормони недостатньо результативні. Цитостатики також спрямовані на зниження імунітету. Серед основних показань до призначення цих препаратів потрібно виділити такі, як:
- висока активність хвороби і швидке її прогресування;
- залучення в патологічний процес нирок;
- низька ефективність гормональної терапії.
Найчастіше для проведення лікування призначають препарати "Азатіоприн" або "Циклофосфамід". Серед основних критеріїв проведення лікування цитостатиками можна виділити такі як:
- усунення залежності від гормонів;
- стійка ремісія;
- зменшення інтенсивності симптоматики;
- зниження активності хвороби.
Протизапальні препарати призначаються для зниження суглобової симптоматики. Найчастіше хворим призначають "Індометацин", "Діклофенак" у таблетках. Лікування триває до нормалізації температури і зникнення болів у суглобах. В якості додаткових методик проведення терапії може бути призначений плазмаферез. Під час процедури з крові пацієнта виводять продукти метаболізму, а також сполуки, що провокують запалення.
Особливості харчування
Обов 'язково потрібно дотримуватися спеціальної дієти, яка допоможе боротися з вовчанкою і захистити внутрішні органи від поразки. Потрібно обмежити жирну їжу, кавовмісні напої, спиртне і сіль. Рекомендується вживати багато свіжих овочів і фруктів, продуктів з високим вмістом кальцію. Молочні продукти допоможуть запобігти розвитку остеопорозу, який часто виникає на тлі прийому глюкокортикостероїдів. Крім того, препарати краще запивати молоком, щоб вони менше дратували слизову.
У раціоні має бути достатня кількість білка, оскільки він допомагає організму боротися з хворобою. Саме тому, рекомендується вживати м 'ясо і рибу нежирних сортів. У морепродуктах міститься багато Омега-3 жирних кислот, оскільки вони потрібні для нормального функціонування серця і мозку. Дуже важливе значення має питний режим, потрібно намагатися вживати не менше 8 склянок чистої мінеральної води на добу. Це допоможе нормалізувати загальне самопочуття, контролювати почуття голоду і поліпшити роботу шлунка і кишечника.
Можливі ускладнення
Системна червона вовчанка часто провокує дуже серйозні ускладнення, особливо, якщо вчасно не звернути увагу на наявність проблеми. Деякі з них призводять до інвалідності, а інші - до смерті пацієнта. На перший погляд - це просто висипання на тілі, але вони можуть призводити до дуже плачевних наслідків. До основних ускладнень належать такі стани, як:
- гіпертензія;
- атеросклероз;
- васкуліт;
- поразка печінки.
Інкубаційний період може тривати тривалий час, що є головною небезпекою при такій хворобі. Якщо системна червона вовчанка виникає у вагітних, то вона часто призводить до передчасних пологів або викидня. Також серед ускладнень потрібно виділити зміну емоційного стану пацієнта.
Зміни настрою часто спостерігаються у жінок, а чоловіки набагато легше переносять цю хворобу. До ускладнень в емоційному плані можна віднести такі, як:
- епілептичні припадки;
- депресія;
- неврози.
Оскільки це досить рідкісна хвороба, причини виникнення якої до кінця не вивчені, то при виникненні перших ознак обов 'язково потрібно проводити комплексне лікування і уникати провокуючих факторів. Це дозволить уникнути розвитку ускладнень.
Прогноз і профілактика
При системній червоній вовчанці прогноз для життя хворого багато в чому залежить від форми і особливостей перебігу хвороби. Тільки при лікарській формі лікуванні прогноз може бути сприятливим. Дискоїдний тип хвороби може бути вилікуваний приблизно в 40% випадків.
При генералізованій формі системної червоної вовчанки прогноз для життя не настільки сприятливий. При ранній діагностиці і правильно проведеній терапії ремісія настає приблизно в 90% випадків, що дозволяє значно продовжити життя і підвищити його якість. Однак при ранній поразці внутрішніх органів, прогноз стає несприятливим.
Обов 'язково потрібно проводити профілактику, оскільки це дозволить попередити прогресування патології. Профілактичний комплекс включає в себе:
- своєчасну, комплексну терапію;
- регулярне відвідування доктора;
- суворе дотримання дозувань ліків;
- суворе дотримання режиму дня;
- дотримання дієти.
При ураженні шкіри обов 'язково потрібно застосування сонцезахисних засобів перед виходом на вулицю. При інфекційних хворобах показано суворе дотримання постільного режиму, проведення десенсибілізуючої та антибактеріальної терапії. Як профілактику бажано також виконати комплексне обстеження найближчих родичів хворого на вовчанку.