Синдром замкненої людини - це рідкісне неврологічне порушення, що являє собою повний параліч всіх довільно скорочених м 'язів. Незачепленими залишаються тільки м 'язи, що відповідають за рухи очей. Пацієнти з такою патологією залишаються у свідомості, проте втрачають здатність рухатися (не рахуючи очей) і говорити (афонія). Когнітивна функція зазвичай не страждає. Пацієнт здатний спілкуватися за допомогою очей, включаючи моргання століттями. Порушення виникає внаслідок пошкодження варолієва моста - частини стовбура головного мозку, що складається з нервових волокон, відповідальних за передачу інформації іншим фрагментам мозку. Оскільки пацієнт виявляється ніби в полоні у власного тіла, патологія отримала назву "" синдром замкненої людини "".
Ознаки та симптоми
Люди, які перебувають у псевдокомі (друга назва порушення), зазвичай не здатні свідомо жувати, ковтати, дихати, говорити або рухатися. Можливість рухатися зберігається тільки біля століття і очних яблук, в результаті чого пацієнти можуть здійснювати вертикальні рухи очима. Водночас рухи в горизонтальній площині (з боку в бік, а не вгору і вниз) залишаються неможливими. Люди в псевдокомі прикуті до ліжка і цілком залежать від осіб, які здійснюють догляд і лікування. Незважаючи на фізичний параліч, когнітивна функція головного мозку залишається неушкодженою.
Пацієнти з діагнозом "" синдром замкненої людини "" повністю усвідомлюють все, що відбувається навколо. Вони можуть бачити і чути і зберігають звичні для організму цикли сну і пильнування. Спілкування можливе через рухи очних яблук або моргання; часто використовуються обидва жести. Люди в псевдокомі прекрасно розуміють значення всього, що їм говорять або читають.
Найчастіше постраждалі спочатку перебувають у стані коми. Потім поступово до них повертається свідомість, проте пацієнти залишаються паралізованими і нездатними до активної життєдіяльності.
Причини
Якщо вас цікавить синдром замкненої людини, лікар зі спеціалізацією в неврології може розповісти про причини цього стану. Найчастіше воно виникає внаслідок пошкодження варолієва моста - сховища важливих нейронних проводять шляхів між півкулями головного мозку, спинним мозком і мозочком. При такому діагнозі спостерігається переривання всіх рухових нервових волокон, що йдуть від сірої речовини в головному мозку через спинний мозок у м 'язи. Також пошкоджуються центри мозкового стовбура, що відіграють ключову роль у функціонуванні лицьових м 'язів і артикуляції мови.
Пошкодження варолієва мосту, що провокує синдром замкненої людини, лікування якої описано нижче, може відбутися внаслідок інфаркту або крововиливу. У рідкісних випадках псевдокома може бути викликана травмою голови.
Діагностика
Оскільки невролог може з великою точністю самостійно визначити синдром замкненої людини, діагностика часто проводиться в клінічних умовах. Щоб диференціювати патологію від ряду інших порушень зі схожою симптоматикою, проводять спеціальні дослідження. Так, обов 'язковою вважається МРТ - магнітно-резонансна томографія, яка здатна наочно показати пошкодження варолієва моста, і магнітно-резонансна ангіографія - оптимальний спосіб виявлення кров' яних згустків в артеріях мозкового ствола. Крім того, ці дослідження сприяють виявленню інших пошкоджень головного мозку.
Електроенцефалограма, яка є методом вимірювання електричної активності головного мозку, може довести факт нормальної мозкової діяльності та збереження циклів сну і пильнування у пацієнтів з діагнозом "" синдром замкненої людини "".
Лікування
Будь-яке лікування має бути в першу чергу спрямоване на усунення причини патології. Наприклад, усунення кров 'яного згустку (тромбу) в базилярній артерії методом внутрішньоартеріальної тромболітичної терапії можна проводити протягом перших шести годин після появи типової симптоматики.
Найчастіше в перші місяці псевдокоми пацієнти потребують спеціального обладнання для забезпечення безперервного дихання. У більшості випадків проводиться трахеотомія - розтин трахеї, після чого в дихальні шляхи вставляють трубку для забезпечення прямого надходження повітря в легені.
Вживання їжі та напоїв через рот неможливе, оскільки воно здатне викликати респіраторні інфекції внаслідок потрапляння їжі в легені замість шлунка. Тому може знадобитися проведення ще однієї операції - гастростомії, при якій штучним шляхом проводиться просвіт в шлунку для введення їжі і води через трубку.
Контакт
Важливо якомога швидше винайти систему спілкування з постраждалим. Особи, які здійснюють догляд за хворим, а також родичі і друзі повинні постаратися налагодити контакт якомога швидше, щоб вчасно дізнаватися про всі потреби прикутого до ліжка пацієнта. На жаль, при діагнозі "" синдром замкненої людини "" прогноз вкрай невтішний: цей стан неможливо вилікувати, хоча в деяких випадках з плином часу люди знаходять здатність потроху скорочувати лицьові м 'язи. Сучасні технології розвиваються дуже швидко - цілком можливо, що незабаром вчені винаходять комп 'ютеризовану методику спілкування з людьми, що впали в псевдокому.
Оскільки комп 'ютеризація поки не досягла такого прогресу, в кожному індивідуальному випадку слід розробляти власну систему контактування з пацієнтом. Починати рекомендується з найпростішого кодування: наприклад, погляд вгору означатиме затвердження або згоду, погляд вниз - незгоду або заперечення. При такому стані, як синдром замкненої людини, реабілітація починається з малого, проте поступово в спілкуванні можна буде використовувати більш складні коди, що передаються рухами очей. Застосування алфавіту також можливе; нерідко родичі розподіляють гласні і згодні букви в окремі колонки і чекають, поки пацієнт "" назве "" поглядом спочатку колонку і тільки потім - конкретну букву. Відомо, що окремі особи, незважаючи на перебування в псевдокомі, писали таким чином вірші.
Жити далі
Потрібно пам 'ятати, що синдром замкненої людини - це ні в якому разі не вирок. При належній турботі з боку родичів, друзів або лікарняного персоналу та якісному технічному забезпеченні пацієнт навіть з таким діагнозом може вести гідне життя.