Синдром Пламмера-Вінсона - це системне захворювання. Його основні прояви - зниження гемоглобіну, пов 'язане з нестачею заліза, атрофія слизової органів травлення і порушення ковтання. Крім цього, у хворих спостерігаються відхилення і з боку інших органів і систем. Пацієнти скаржаться на поганий стан нігтів і шкіри, запалення мови, порушення зору. Це складна патологія, що погано піддається терапії. Хвороба зустрічається переважно у жінок віком від 20 до 50 років.
Етіологія
Медичні дослідження не встановили точної причини синдрому Пламмера-Вінсона. Передбачається, що ця патологія виникає через недостатність ферментів, що беруть участь у метаболізмі заліза. У результаті утворюється дефіцит вітаміну В2 і В9 (рибофлавіна і фолієвої кислоти). А також організму починає не вистачати заліза. Брак цього елемента призводить до анемії, слабкості м 'язів, що беруть участь в акті ковтання, патологічних змін епітелію стравоходу і шлунка.
Іншими причинами розвитку захворювання може бути неправильне харчування, при якому в раціоні міститься недостатньо продуктів із залізом, а також генетична схильність.
Деякі вчені-медики вважають, що ця патологія пов 'язана з аутоімунними порушеннями. Нерідко синдром Пламмера-Вінсона зустрічається у хворих на ревматоїдний артрит, тиреоїдит і непереносимість білка глютену.
Симптоми
На початку захворювання пацієнти скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, втому. У них спостерігається учнівське серцебиття. Це перші ознаки залізодефіцитної анемії. Далі починаються системні зміни в багатьох органах, що виражається в таких симптомах:
- Людині стає важко проковтувати їжу, при цьому виникають болі в стравоході. Спочатку хворий не може вживати тільки грубу їжу. Але потім труднощі виникають навіть при ковтанні м 'яких продуктів і рідин.
- Через атрофію слизової виникає ураження верхньої частини стравоходу. Потім розвивається гастрит і ентерит.
- Нігті витончуються і набувають увігнутої форми.
- Шкіра обличчя стає сальною, запаленою і покритою вугрями.
- У куточках рота можна помітити запалені тріщини.
- Губи запалюються, червоніють і лушкаються.
- Дефіцит заліза призводить до зміни кольору білків ока. Схили набувають синюватого або блакитного відтінку. Хворий починає гірше бачити при поганому освітленні або в темний час доби. Можуть виникати захворювання очей: кератит, кон 'юнктивіт, блефарить.
- Сеча набуває червонуватого кольору.
- Характерні зміни нюху і смаку. У хворого з 'являється пристрасть до неприємних запахів і гострої, солоної або кислої їжі.
- Мова стає червоною, запаленою. Його поверхня згладжується і виглядає лакованою. Таку ознаку можна зустріти у 10% хворих на синдром Пламмера-Вінсона. Фото мови пацієнта можна побачити нижче.
При виявленні таких симптомів необхідно негайно звертатися до лікаря. Терапією цієї патології займаються лікарі-гематологи і гастроентерологи. Захворювання небезпечне ускладненнями. Атрофічні зміни слизової шлунка і стравоходу нерідко призводять до утворення злоякісних пухлин на цих органах.
За МКБ-10 синдром Пламмера-Вінсона позначається під кодом D50.1, як один з видів залізодефіцитної анемії. Інша назва цього захворювання - сидеропенічна дисфагія.
Діагностика
Попередній діагноз можна поставити на підставі скарг пацієнта і характерних змін шкіри, нігтів, мови. Це дозволяє лікарю запідозрити у хворого залізодефіцитну анемію. Для уточнення характеру патології необхідно дослідити картину крові і стан стравоходу.
Призначається детальний гематологічний аналіз. У пацієнтів із синдромом Пламмера-Вінсона виявляється знижений гемоглобін, зміна правильної форми і розміру еритроцитів, сплощення кров 'яних клітин. Крім цього, слід здати аналіз на вміст ферритину. У хворих цей показник зазвичай різко знижений.
Важливу роль у діагностиці синдрому Пламмера-Вінсона відіграє обстеження стану стравоходу. Необхідно зробити рентгенографію цього органу, а також езофагоскопію. У пацієнтів спостерігається утовщення і оброгування епітелію стравоходу. На рентгенівських знімках можна помітити картину у вигляді "" павутини "" у верхній частині органу.
Лікування
Пацієнтам із синдромом Пламмера-Вінсона призначають препарати заліза, ліки, що містять рибофлавин, фолієву кислоту, лактофлавін і піридоксин. Хворим необхідно приймати медикаменти, що покращують секрецію шлунка та перетравлювання їжі. Рекомендується дієта з високим вмістом білків і вітаміну В6. Пацієнтам корисно включати в раціон молочні продукти, печінку, м 'ясо, яйця, овочі.
Прогноз
На ранніх стадіях синдрому Пламмера-Вінсона своєчасне лікування і дотримання дієти допоможе домогтися тривалої ремісії і поліпшення самопочуття. Однак при виражених симптомах прогноз захворювання несприятливий. У запущених випадках вилікувати цю патологію практично неможливо.
Пацієнти, які страждають на цей синдром, повинні періодично проходити ретельне гастроентерологічне та онкологічне обстеження, оскільки атрофічні зміни стравоходу вважаються передраковим станом.
Профілактика
Специфічна профілактика синдрому Пламмера-Вінсона в даний час не розроблена, так як точні причини патології не встановлені. Однак можна знизити ймовірність розвитку цього захворювання. Необхідно включати в раціон продукти, багаті залізом і вітамінами групи В, вести активний спосіб життя з розумними фізичними навантаженнями і систематично контролювати рівень гемоглобіну. Все це допоможе мінімізувати ризик виникнення залізодефіцитної анемії.