Синдром Моріака - хвороба, яка розвивається як ускладнення в результаті неправильного лікування цукрового діабету в юному віці. Вперше хворобу описав 1930 року лікар французького походження П 'єр Моріак. Він описав своєрідну клінічну картину, при якій у дітей, які страждають на цукровий діабет і пройшли інсулінову терапію неправильного дозування, проявляються певні зовнішні ознаки. Він зауважив, що всі діти зовні мають схожість, яка проявляється в низькому зрості, ожирінні, відставанням у статевому розвитку.
Причини розвитку захворювання
Головною причиною важких ускладнень є некоректна проведена терапія цукрового діабету. При цьому захворюванні підшлункова залоза працює неправильно, не виробляючи достатньої кількості інсуліну. Внаслідок патології відбувається дефіцит глюкози в клітинах через те, що вона у великих кількостях концентрується в крові.
Розвиток синдрому Моріака при цукровому діабеті 1 типу пов 'язаний з неадекватною терапією. Хворій дитині протягом тривалого часу призначалася недостатня доза інсуліну, або використовувалися препарати низької якості і погано очищені, що призвело до хронічного дефіциту інсуліну.
Тривалий брак інсуліну в організмі призводить до таких процесів:
- Порушення обміну речовин, зокрема, розлад обмінних процесів вуглеводу.
- Збільшення розмірів печінки та її жирова дистрофія через підвищений розпад глікогену.
- Зміна кров 'яного складу - збільшення глюкози в крові, холестерину, жирних кислот.
При цьому це далеко не всі патологічні процеси, що відбуваються з організмом при синдромі Моріака, також у хворих дітей спостерігаються такі відхилення:
- Недостатнє вироблення важливих гормонів - кортизолу, соматотропіну, глюкагону і як наслідок порушення процесів росту.
- Розпад білків і рясне виведення кальцію і фосфору з кісток, в результаті призводить до розвитку остеопорозу і атрофії деяких м 'язів.
- Нездатність всмоктування вітамінів у кишечнику.
Хвороба найчастіше проявляє себе у віці 15-18 років, проте дисфункціональні процеси починаються значно раніше. В даний час для лікування раннього діабету використовуються сучасні і ретельно очищені препарати, які практично виключають розвитку синдрому Моріака.
Симптоматика захворювання
Синдром Моріака при цукровому діабеті має ряд характерних проявів:
- У дитини спостерігається відставання в розвитку і гальмування зросту. Часто спостерігається ожиріння і низький ріст. При цьому хвора дитина може відставати від однолітків у зрості на 10-30 сантиметрів.
- Відставання в статевому розвитку (недорозвинені статеві ознаки і відсутність менструацій у дівчаток).
- Затяжний пубертатний період.
- Ожиріння, особливо в області обличчя та верхній половині тулуба при худих кінцівках. Хворі діти дуже схожі один на одного, мають "луноподібне" обличчя, коротку шию, жирові відкладення в області рук, плечей, живота. При цьому нижня частина тіла залишається дуже худою.
- Збільшення печінки, що супроводжується манівцем венозного кровообігу.
- Розвиток остеопорозу (уповільнення розвитку кісткової тканини).
- Захворювання очей, у тому числі захворювання сітківки, а згодом і розвиток катаракти.
Найчастіше зустрічається синдром Моріака у дітей, фото хворої дитини наочно показує, які зовнішні прояви має дане захворювання.
Діагностика захворювання
Діагноз "синдром Моріака" ставиться при явних зовнішніх ознаках розвитку захворювання, таких як: недостатнє зростання для свого віку, наявність ожиріння, особливо в області особи, статевої незрілості, явне збільшення печінки.
Для підтвердження діагнозу проводять дослідження крові, в результаті якого можна виділити такі прояви:
- Рівень глюкози нестабільний, проявляється постійними стрибками то в більшу, то в меншу сторону.
- Надмірний вміст липидів у крові (гіперліпемія).
- Значне підвищення рівня холестерину в крові (гіперхолестеринемія).
У деяких випадках додатково вивчається печінка, для цього проводять біопсію, щоб виявити жирове навантаження
Перебіг хвороби
Для молодого організму хвороба протікає вкрай важко. Будучи важкою формою цукрового діабету, вона насилу піддається компенсації. Найчастіше стає причиною ацидозу і гіперглікемічної коми.
Синдром Моріака протікає у важкій формі через часте приєднання різних інфекційних захворювань, а також складне і тривале відновлення біохімічних процесів в організмі людини.
Синдром Моріака і Нобекура: подібності та відмінності
Синдром Моріака і Нобекура частіше розвивається в дитячому віці, обидва захворювання є важким ускладненням цукрового діабету, яке виникає на тлі неправильного лікування. Обидва синдроми мають схожі прояви, до них належать і відставання в рості і статевому розвитку, затяжний пубертатний період, жирова дистрофія печінки. При цьому головною відмінністю синдрому Нобекура є відсутність надлишкового підшкірного жиру. При цьому лікуванні обох синдромів націлене на компенсоване лікування цукрового діабету.
Лікування Синдрома Моріака
Безпосереднього лікування самого синдрому як такого не існує. Вся терапія націлена на усунення першопричини хвороби і викликаних ним ускладнень. Для цього хворому призначається коректна інсулінова терапія в правильному дозуванні і якісними сучасними препаратами.
Для запобігання ліподистрофії проводиться ряд профілактичних процедур, для цього призначається масаж, фізіотерапевтичні процедури і складається схема для уколів інсуліном. Додатково до лікування може бути призначена спеціальна дієта, що виключає з раціону всі продукти, що містять тваринні жири. При цьому в раціоні акцент робиться на білкові та вуглеводні продукти.
Лікувальна терапія також покликана компенсувати розвивалося на тлі основного захворювання ускладнення, для цього хворому призначається:
- Прийом гепатопротекторів для того, щоб відновити клітини печінки.
- Вітаміни групи В для відновлення нормального метаболізму.
- Комплекс ліків, націлених на нормалізацію рівня ліпідів і холестерину в крові.
- Стероїдні препарати, щоб спровокувати зростання організму.
- Прийом гормональних препаратів, щоб відновити важливі статеві функції.
Профілактика і прогноз
Щоб запобігти розвитку такого небезпечного ускладнення цукрового діабету, як синдром Моріака, необхідно проводити коректне лікування основного захворювання і не допускати дефіциту інсуліну.
При комплексному лікуванні вже розвиненого синдрому сучасними препаратами прогноз досить сприятливий, але за умови виконання всіх рекомендацій лікаря. Правильне дозування інсуліну і відновлення функціональності всіх порушених органів здатні повернути дитині здоров 'я, причому як зовнішнє, так і внутрішнє.