Досить рідко, не більше 3 випадків на 100 тисяч осіб, зустрічається особливий вид запалення судин або ангііт, який називається синдром Чарга-Стросса. Можна зустріти згідно з англійською вимовою назву "синдром Черджа-Стросс". Відкрили його незалежно один від іншого відразу два вчених у 1951 році. Досі немає абсолютно точних даних, що викликає цей вид ангіїта або васкуліту, що в принципі одне і те ж. Достовірно з 'ясовано, що він може спостерігатися в будь-яких органах, які пов' язані з дрібними і середніми кровоносними судинами, тобто практично у всьому людському тілі.
Медичне визначення захворювання
У різних джерелах можна зустріти різні формулювання, що ж таке мудрий синдром Чарга-Стросса. Ми пропонуємо найбільш відповідну його патогенезу та етіології. Це некротизуючий васкуліт (ангііт) капілярів, венул і артеріол у поєднанні з астмою та еозинофілією, а також гранулематозне та еозинофільне запалення органів дихальної системи.
Що означає некротизуючий? Коли в дрібних судинах виникає запалення, їх дуже маленькі по діаметру просвіти швидко закупорюються, внаслідок чого порушується подача крові до прилеглих тканин. В результаті і ці ділянки, і самі судини гинуть, виходить їх некроз.
Що означає еозинофілія? У крові у людей знаходяться білі кров 'яні тільця або лейкоцити, а серед них еозинофіли, названі так за те, що вони фарбуються еозином. У нормі цих лейкоцитів має бути до 350 шт. на 1 мкл. Якщо їх більше, говорять про еозинофілію, яка вважається ознакою багатьох захворювань і синдрому Чарга-Стросса в тому числі.
Що означає гранулематозне? Коли в осередку запалення утворюються вузлики (гранули), кажуть, що таке запалення гранулематозне. Виникає воно через розростання і видозміни деяких клітин.
Причини
Як зазначено вище, точної відповіді, що викликає синдром Чарга-Стросса, поки немає.
Вчені припускають, що він може виникнути за таких обставин:
- генетична схильність;
- погане навколишнє середовище;
- деякі інфекції, що потрапили в тіло людини;
- пухлини;
- побічні ефекти при прийомі деяких ліків.
В результаті цих факторів настає порушення збалансованої і налагодженої роботи імунної системи, при якому починається вироблення аутоімунних антитіл і клітин-кілерів, що атакують нормальні клітини і тканини в своєму ж організмі. Імовірно це викликає підвищену освіту еозинофілів, оскільки при гістології виявляються великі і множинні еозинофільні інфільтрати, особливо в стінках органів системи дихання.
Виникнення синдрому Чарга-Стросса можуть спровокувати інфекційні захворювання, такі як ГРЗ, гепатит, а також вакцинація, алергія, стреси, вагітність, інсоляція, переохолодження, пологи.
Типи і види
Синдром Чарга-Стросса може протікати гостро (при різкій відповіді організму на подразник, розвивається за кілька днів) і хронічно (розвивається протягом місяців). Найчастіше хронічний перебіг даного синдрому зачіпає органи дихання і за симптомами нагадує бронхіальну астму. Саме такий помилковий діагноз ставиться найчастіше. При збігу несприятливих обставин захворювання в хронічній формі здатне давати рецидиви. Таке іноді буває при скасуванні деяких ліків, наприклад, хронічна еозинофільна пневмонія може посилитися при скасуванні "Преднізону". Якщо саме в хронічній формі протікає синдром Чарга-Стросса, симптоми захворювання частіше зачіпають дихальні шляхи і полягають у наступному:
- кашель;
- задишка;
- втрата ваги;
- хрипи;
- утруднене дихання.
Проявлятися синдром може з різною активністю, яку підрозділюють на 4 групи:
- нульова;
- мінімальна;
- середня;
- висока.
Синдром Чарга-Стросса: симптоми, фото
Найбільш яскраві ознаки захворювання в гострій формі залежать від того, тканини якого органу вражені. Це можуть бути серце, ЖКТ, легені, кістково-м 'язовий апарат, шкіра, нервова система, нирки.
Так, якщо це серце, у пацієнта спостерігаються аритмія, перикардит (конструктивний або гострий), ендокардит, серцева недостатність аж до інфаркту, гіпертензія судин.
Якщо зачепити нирки, то симптоми такі: нефрит (осередок) і гломерулонефрит (некротичний).
Поразка ЖКТ характерна гастритом, колітом, ентеритом, перитонітом, перфорацією кишок.
Дуже характерно на шкірі з 'являється синдром Чарга Стросса. Фото демонструє виразкові дефекти на нижніх кінцівках хворого, які можуть бути домінуючими або супутніми при інших симптомах, наприклад, бронхолегочних (кашлі, задишці). Іншими ознаками ураження шкіри є пурпура, крапивниця, некротичні виразки, еритема, вузлики.
Ураження органів дихання супроводжують риніт, астма, інфільтрати в легенях.
Синдром у нервовій системі може спровокувати інсульт, полінейропатію, енцефалопатію.
У кістково-м 'язовій системі синдром проявляється поліартритом, артропатією, міопатією. Виникнення кожного з перерахованих ускладнень має свою симптоматику.
У всіх випадках хворі відзначають погіршення самопочуття, стомлюваність, температуру, слабкість, втрату апетиту, зменшення ваги.
Критерії
У 1990 році ACR були запропоновані 6 критеріїв, за якими клінічно діагностують синдром Чарга-Стросса:
- Задуха, на видиху сухі хрипи.
- Показник еозинофілів вище норми на 10%.
- Нейропатія (моно або полі), тобто порушення функцій в нервах.
- Патологія пазух носа.
- Інфільтрати в легенях, які можуть бути мігруючими, постійними, непостійними, транзиторними, виявленими на рентгенограмах.
- Мікропрепарат дрібної кровоносної судини фіксує скупчення еозинофілів у зонах біля судин, що перевіряються.
Якщо є 4 з наведених критеріїв, наявність у пацієнта синдрому Чарга-Стросса майже не піддається сумнівам.
Лабораторна діагностика
Люди, у яких з 'явилися симптоми вищенаведених захворювань, спочатку йдуть до відповідних профілю докторам - гастроентерологу, кардіологу, дерматологу, неврологу, пульмонологу, терапевту або ЛОРу. Після складання анамнезу пацієнтам можуть бути призначені аналізи, що підтверджують або спростовують синдром Чарга-Стросса. Діагноз встановлюється на основі:
- аналізу крові (визначають підвищення СОЕ, еозинофілів);
- рентгена грудної клітини;
- КТ легенів;
- ЕКГ;
- мікроскопічних досліджень ексудату в легенях;
- біопсії шкіри або бронхів;
- загального аналізу сечі;
- імунологічних тестів (на антитіла ANCA, рівень LgE).
Стадії
Синдром Чарга-Стросса, патогенез якого залежить від локалізації запалених судин, підрозділюється на три стадії течії:
1. Триває довго, кілька років, а в окремих випадках зафіксовано протягом передромального періоду 10 років. Симптоми, що фіксуються на першій стадії у більшості пацієнтів:
- часті алергічні реакції;
- риніти;
- прояви астми;
- поява в носі поліпів;
- синусити;
- затяжні, часто рецидивуючі бронхіти.
2. Яскрава ознака другої стадії - збільшення еозинофілів у крові і в уражених тканинах. Хворим можуть бути поставлені діагнози еозинофільний гастроентерит, синдром Лефлера, еозинофільні пневмонія або плевріт. Симптоми, що проявляються у більшості пацієнтів:
- сильний кашель;
- брак повітря (задуха);
- кровохарканье;
- слабкість;
- міалгія;
- лихоманка;
- схуднення;
- при ураженні ЖКТ порушення стільця, нудота, болі в черевику.
3. Характерна ознака третьої стадії - симптоматика системного ангіїта (васкуліта). Значення, що показують у крові число еозинофілів, можуть підстрибнути до 80% проти норми. Спостерігаються ознаки гострої серцевої недостатності. А якщо вражені коронарні судини, хворий може померти. Розвиток синдрому Чарга-Стросса в ЦНС на третій стадії загрожує інсультом, приступами епілепсії. Якщо порушені органи ЖКТ, можливі прободіння кишки або шлунка, кишкова непрохідність.
Лікування
Досить серйозним захворюванням є синдром Чарга-Стросса. Лікування проводиться тривало і обов 'язково комплексно. Основний лікар - ревматолог, але часто потрібна консультація кардіолога, окуліста, пульмонолога та інших фахівців. Для відновлення функцій уражених судин ревматологом призначаються глюкокортикоїди і цитостатики, а також плазмофарез і гемосорбція. Спільно з цими препаратами прописуються протизапальні засоби. Серед часто призначених препаратів такі: "Переднизолон" (курс до 12 місяців), "Циклофосфамід" або аналоги (курс до 1 року), "Метіпред" або аналоги, антибактеріальні та інші препарати за показаннями. Для профілактики ускладнень хворим призначають ^ агулянти, вазодилататори та антиагреганти. У період лікування хворому забороняється курити і вживати алкоголь.
Прогноз
Досить рідко, причому у чоловіків частіше, ніж у жінок, діагностується синдром Чарга-Стросса. Скільки живуть з ним, залежить від того, як швидко розпочато лікування і які саме судини вражені. Статистика говорить, що з 'являється він в основному у осіб старше 40 років. У дітей це захворювання не діагностується. Без лікування прогноз тільки несприятливий. При своєчасному та ефективному лікуванні виживаність більше 5-ти років становить до 80%. Смерть найчастіше настає від ураження коронарних судин і порушень роботи серця.