Сурогатне материнство дозволяє мати дітей тим жінкам, які за станом здоров 'я не можуть самостійно зачати дитину. Їх кількість, згідно зі статистичними даними, збільшується рік від року. Одним з приводів для звернення до послуг сурогатної матері є синдром Рокитанського-Кюстнера. Причини недуги, симптоми та основні методи лікування будуть розглянуті в цій статті. Також ви дізнаєтеся, чи може жінка з цим синдромом мати дітей.
Характеристика патології
Синдром Рокитанського-Кюстнера-Майєра-Хаузера - це рідкісне гінекологічне захворювання. У його назві присутні прізвища вчених, які представили докладний опис патології. Також у медичній літературі зустрічаються синоніми захворювання: атрезія вологолища, аплазія матки. Однак вони не відображають всіх порушень в організмі, характерних для синдрому. Крім того, атрезія вологаїща може виникати через запальні процеси або перенесені операції. Часто повну назву захворювання скорочують до перших двох прізвищ вчених або терміну "синдром МРКХ".
Патологія характеризується повною або частковою відсутністю матки, а також 2/3 вологолища. При цьому спостерігається повноцінний розвиток яєчників і геніталій. Також зберігаються вторинні статеві ознаки (оволосіння за жіночим типом, груди). Синдром Рокитанського-Кюстнера діагностується вкрай рідко (один випадок на 5 тис. новонароджених дівчаток).
Історична довідка
Перші описи захворювання датуються 1829 роком. Німецький лікар Карл Майєр зауважив, що аплазія вологолища часто супроводжується різними аномаліями розвитку. Трохи пізніше, в 1838 році патологоанатом з Австрії Карл фон Рокитанський доповнив опис синдрому. Він визначив, що при даній патології також відсутня матка, але яєчники зберігають здатність повноцінно функціонувати. У 1910 році німецький лікар Герман Кюстнер узагальнив наявну інформацію про хворобу, доповнивши її власними спостереженнями. Гінеколог описав приклади частого поєднання аплазії матки з вадами розвитку нирок. У 1961 році професор зі Швейцарії Жорж Хаузер запропонував термін "синдром Рокитанського-Кюстнера-Майєра". Вчений опублікував свої численні спостереження за хворими з цим діагнозом, де звернув увагу на нечутливість до чоловічих гормонів серед пацієнток. У 1977 році Хаузер вперше представив описи атипового варіанту патології. Враховуючи великий внесок вчених, даний синдром був названий за чотирма прізвищами першовідкривачів.
Причини появи захворювання
Ще в ембріональному періоді біля плоду закладаються анатомічні дефекти, які характеризують синдром Рокитанського-Кюстнера. Фото малюків з таким діагнозом після появи на світ не відрізняються від таких з їхніми здоровими однолітками. Згідно з теорією Мюллера, у плода статеві органи розвиваються протягом усього другого місяця після зачаття. Вплив негативних факторів на організм вагітної в цей час може спровокувати різні патології у дитини. На виникнення синдрому також впливає дисплазія сполучної тканини плоду, при якій відбувається порушення її структури. Патологічні зміни призводять до неповноцінного розвитку органів, одним з проявів яких є Рокитанського-Кюстнера синдром.
Які фактори впливають на виникнення захворювання у дитини при вагітності?
- Сильний токсикоз.
- ВІЛ у матері.
- Небезпека переривання вагітності.
- Прийом деяких медикаментів (наприклад, кортикостероїдів).
- Зловживання алкоголем.
Синдром не належить до категорії спадкових захворювань. Однак у медичній практиці відомі випадки, коли патологію діагностували у кількох жінок однієї родини.
Клінічні прояви недуги
Синдром Рокитанського-Кюстнера починає себе проявляти в пубертатному періоді, коли відбувається статеве дозрівання організму. У дівчаток поступово округлюються груди, змінюється фігура, з 'являється оволосіння в інтимних зонах. Виражені вторинні статеві ознаки не дозволяють запідозрити проблеми зі здоров 'ям. Багато дівчат відчувають періодичні болі в нижній зоні живота, тяжкість у попереку. Однак відсутність менструацій змушує звернутися за допомогою до гінеколога. Іншою причиною візиту до фахівця можуть стати проблеми інтимного характеру. Невдалі спроби статевих зносин часто закінчуються травмуванням проміжності або розривом сечового міхура. Проявом недорозвиненості органів може служити рудиментарна матка з аномальними фалопієвими трубами. Приблизно у 40% представниць прекрасної статі синдром МРКХ поєднується з вадами сечової системи.
Класифікація захворювання
Як і багато інших аномалій ембріонального розвитку, Рокитанського-Кюстнера синдром має різні ступені тяжкості. Інтенсивність кожної з них визначається тяжкістю внутрішньоутробних порушень. Всього існує три форми цього захворювання:
- Типовий синдром МРКГ (64% серед усіх випадків). Для нього характерна аплазія матки, а також вологолища.
- Атиповий синдром МРКГ (24% серед усіх випадків). При цьому захворюванні у дівчат відсутня матка і вологаїще, спостерігається дисфункція яєчників.
- MURCS-асоціація (12% серед усіх випадків). Це найважча форма синдрому, яка характеризується перерахованими вище порушеннями і доповнюється аномальним розвитком скелета.
Форма захворювання визначає терапевтичну тактику, а також допомагає лікарям зробити прогноз на одужання.
Методи діагностики
Яке обстеження необхідно, щоб підтвердити синдром Рокитанського-Кюстнера? Симптоми патології не є єдиним критерієм для постановки діагнозу. Обстеження пацієнтки починається із зовнішнього огляду. У 75% випадків він не дозволяє виявити будь-які порушення, адже вторинні ознаки відповідають нормам. Потім проводиться огляд на гінекологічному кріслі. У дівчат з дівочою плевою діагностика здійснюється за допомогою зондування. Для синдрому характерне коротке вологище (до 2 см), яке не закінчується каналом шийки матки. Ще одним варіантом діагностики є ректальне дослідження, під час якого лікар промацує фалопієві труби і маточну порожнину. Цей метод дозволяє оцінити ступінь сформованості органів.
Регулярний вимір базальної температури допомагає визначити фази менструального циклу для підтвердження повноцінної роботи яєчників. Додатково лікар призначає аналізи крові на гормони, МРТ і УЗД малого тазу. В особливо серйозних випадках може знадобитися лапароскопічна діагностика.
Способи лікування
Існує тільки один спосіб вилікувати Рокитанського-Кюстнера синдром - інтимна пластика. Операція з формування вологолища називається кольпопоез До її допомоги лікарі почали вдаватися з XIX століття. Спочатку операцію використовували для лікування жінок із збереженими функціями матки. У таких пацієнток кров не виходила з організму, а поступово накопичувалася в черевній порожнині. В результаті у них діагностували пухлинні процеси, які супроводжувалися сильними болями і різними ускладненнями.
В даний час проведення кольпопоезу можливо двома способами:
- Розширення вологолища за допомогою надувних балонів. Операція займає багато часу. Її проведення можливе тільки в тому випадку, якщо довжина вологолища становить не менше 4 см.
- Формування неовагіни з частини сигмідної кишки або оболонки черевної порожнини. Сучасні технології дозволяють виправити дефекти без порожніх розрізів - лапароскопічно. Лікарі найчастіше віддають перевагу цьому способу штучного формування вологолища.
Ідеальним віком для проведення кольпопоезу вважається період з 16 до 21 року. Це час остаточного дозрівання організму. Єдина мета пластики вологолища - надати можливість жінці вести повноцінне інтимне життя. Для запобігання його зарощенню не слід відмовлятися від регулярних статевих контактів, періодично проходити процедури бужування.
Ускладнення після хірургічного втручання
З якими ускладненнями після операції можуть зіткнутися пацієнтки з діагнозом "синдром Рокитанського-Кюстнера"? Лікування будь-якого захворювання іноді супроводжується негативними наслідками. Кольпопоез - це серйозна операція. Як і при будь-якому іншому вигляді хірургічного втручання, не виключено розвиток ускладнень. Серед них найпоширенішими є сепсис і перитоніт. Також у багатьох пацієнток після курсу лікування лікарі діагностують зрощення стінок неовлагалища. Ця патологія розвивається через відсутність регулярного інтимного життя. Тому лікарі наполегливо рекомендують жінкам не нехтувати статевими контактами.
Прогноз після одужання
Зміни в організмі, які відбуваються у жінок з діагнозом "Рокитанського-Кюстнера синдром", не дозволяють здійснити репродуктивну функцію природним чином. Однак сучасні методи ЕКО і сурогатного материнства допомагають таким пацієнткам мати біологічних дітей. Нещодавно вчені оприлюднили позитивні результати операцій з пересадки донорської матки. Через деякий час, можливо, трансплантація цього органу допоможе жінкам з цим підступним захворюванням самостійно виношувати дітей.
Безпліддя і синдром Рокитанського-Кюстнера-Майєра
Чи можна мати дітей з цим захворюванням? Таке питання виникає у багатьох жінок, які зіткнулися з патологією. Рано чи пізно кожна з них хоче приміряти на себе роль матері. Більшість жінок з цим синдромом виносити дитину не може. Якщо яєчники нормально функціонують, фахівці пропонують таким пацієнткам вдатися до допомоги послуг сурогатної матері. Як у цьому випадку відбувається зачаття малюка?
На першому етапі програми сурогатної матері і хворої жінці призначають гормональні препарати. Застосування медикаментів протягом певного терміну дозволяє синхронізувати їх менструальні цикли. Потім яйцеклітини жінки з синдромом МРКГ штучно запліднюють спермою чоловіка. Протягом декількох діб їх "вирощують" у живильному середовищі, яке за своїми властивостями імітує маточні труби. Через три дні фахівці починають передіплантаційну підготовку: визначають стать ембріона, наявність хромосомних дефектів і спадкових захворювань. На п 'яту добу зароджений ембріон переносять у матку сурогатної матері. У деяких випадках потрібно подвійне підсідання, наприклад, на третю і п 'яту добу.
Кількість ембріонів, що переносяться, може варіюватися залежно від якості генетичного матеріалу, віку пацієнтки. За бажанням жінки, невикористані яйцеклітини піддаються процедурі кріоконсервації. В результаті такого зачаття на світ через 9 місяців з 'являється здоровий малюк. Однак у даної процедури є як прихильники, так і противники.
Окремо слід розглянути питання сурогатного материнства. У багатьох спеціалізованих клініках існують так звані бази жінок, які готові надати подібну послугу. Зазвичай це молоді здорові дівчата. Однією з причин звернення в таку клініку є синдром Рокитанського-Кюстнера-Майєра-Хаузера. Фото майбутніх сурогатних матерів також можна подивитися в цій базі. Весь процес, починаючи підбором потенційної біомами і закінчуючи плином вагітності, контролюють куратори центру. Тому краще звернутися до фахівців, ніж займатися пошуками самостійно. Тільки в цьому випадку можна залишатися впевненою в здоров 'ї майбутнього малюка.
Підіб 'ємо підсумки
Синдром Рокитанського-Кюстнера-Майєра - це генетичне захворювання, що характеризується відсутністю або недорозвиненням матки і вологолища. Багато дівчат до пубертатного періоду навіть не підозрюють про проблеми зі здоров 'ям. Відсутність місячних змушує їх звернутися до гінеколога. Саме на прийомі у фахівця вони вперше дізнаються про існування такого синдрому. З одного боку, для нього характерно недорозвиток матки і вологолища, а з іншого - наявність вторинних статевих ознак. Сьогодні існує кілька варіантів лікування патології. Всі вони постійно вдосконалюються і доповнюються. Терапія захворювання зводиться до усунення дефекту за допомогою інтимної пластики. У результаті пацієнтка може позбутися психологічних і фізіологічних проблем, насолоджуватися життям і навіть мати дітей. Що стосується останнього пункту, то тут потрібна допомога сурогатної матері.