Ретроперитонеальний фіброз (хвороба Ормонда): причини, симптоми та лікування

Ретроперитонеальний фіброз (хвороба Ормонда): причини, симптоми та лікування

Хвороба Ормонда являє собою хронічне асептичне запалення сполучної і жирової тканини забрюшинного простору, яке викликає здавлення тубулярних анатомічних утворень (лімфатичних і кровоносних судин, мочеточників).

Ретроперитонеальний фіброз (інша назва хвороби) - це один з видів системного ідіопатичного фіброзу, в який включають також фіброз середини, струму Ріделя, склерозуючий холангіт, хворобу Пейроні та інші. Все перераховане є місцевими проявами одного і того ж захворювання.

Поширеність

Хвороба Ормонда зустрічається, на щастя, вкрай рідко: всього один випадок на двісті тисяч осіб. Як правило, її виявляють у чоловіків від тридцяти до шістдесяти років. Жінки тієї ж вікової категорії хворіють удвічі рідше. Летальність мала, і в більшості описаних випадків була викликана ускладненнями, а не самим захворюванням.

Найбільш часто під компресійний вплив потрапляють сечовики, які добре покриті підшкірно-жировою клітковиною. Вони виявляються ніби в щільному вузькому футлярі і через його ригідність перестають виконувати свою функцію.

Класифікація

Клініцисти виділяють первинну і вторинну хворобу Ормонда. Первинний, або ідіопатичний фіброз, виникає сам по собі, з невідомих причин. Вчені мають кілька пояснень з цього приводу:

  • поломка генів, що відповідають за будову сполучних тканин;
  • специфічний прояв аутоімунної агресії;
  • запальні зміни.

Вторинний ретроперитонеальний фіброз пов 'язаний зі зміною характеристики тканин внаслідок попереднього тривалого захворювання. Це може бути хронічна інфекція (або носійство збудника), хвороби сполучних тканин та інші.

Причини

Як вже згадувалося раніше, причини хвороби Ормонда достеменно невідомі. Є кілька теорій, які намагаються пояснити зміни, що відбуваються в організмі.

  1. Запальна. У результаті тривалого місцевого набряку тканин, просочення їх фібрином та іншими острофазоовими білками, вони стають жорсткими і малорухливими.
  2. Імунна. Через збій у роботі захисних систем організм починає виробляти антитіла проти власних тканин, травмує їх і у відповідь на пошкодження заміщує ці ділянки фібрином.
  3. Генна. Поломка на ділянці гена, що відповідає за будову сполучної тканини. Проявляється в зміні структури забрюшинної клітковини.

Ряд дослідників припускає, що ретроперитонеальний фіброз можна віднести до ряду справжніх колагенозів. Існують певні фактори, які сприяють прояву захворювання. До них відносять онкологічні захворювання, гепатити, панкреатит, склеротичні зміни жирової тканини при хворобах травної трубки та жіночих статевих органів, туберкульозне пошкодження кісток хребта, масивні гематоми, васкуліти. Крім того, курси хіміотерапії та препарати, що купують приступи мігрені, також можуть сприяти утворенню фіброзу. Але в більшості випадків тригерний фактор встановити не представляється можливим.


Патогенез

У більшості своїй ретроперитонеальний фіброз (хвороба Ормонда) починається з появи ущільнених ділянок на рівні четвертого-п 'ятого поперекового хребця. Там розташовуються підвздошні артерії і сечовики.

З часом область поразки розширюється і, захоплюючи все більше клітковини, спускається до мису хрестця, а також в сторони до воріт нирок. Майже в половині випадків цей процес є двостороннім. Груба сполучна тканина стає по щільності порівнянна з деревом. Вона зустрічається також і навколо аорти, забрюшинних лімфатичних вузлів, артерій і вен. Ці анатомічні структури здавлюються і стягуються, їх прохідність з часом погіршується.

Порушення прохідності сечовиків веде до застою рідини в нирках, гідронефрозу, хронічного запалення і, як наслідок, хронічної ниркової недостатності. У рідкісних випадках до цього приєднується кишкова непрохідність або обструкція великих судин.

Симптоми

Ознаки, які б однозначно характеризували хворобу Ормонда, відсутні. Все залежить від стадії процесу, його поширеності, активності та специфічних особливостей організму людини. Тривалість періоду прихованого перебігу захворювання може варіюватися від двох місяців до одинадцяти років.

Всі симптоми хвороби Ормонда можна розділити за трьома періодами, виходячи з часу їх появи:

  • початок хвороби;
  • збільшення кількості фіброзних волокон;
  • "стягування" фібріну і компресія.

Пацієнт приходить до дільничного лікаря зі скаргами на тупі, ноющие постійні болі в спині або боках. Неприємні відчуття можуть поширюватися в низ живота, пахову область, на статеві органи і передню поверхню стегна. Іноді біль може носити односторонній характер, але з часом все одно з 'являється і з протилежного боку.

Головна особливість захворювання - поступовість прояву симптомів і наростання їх інтенсивності. У пізніх стадіях пацієнти скаржаться на зниження кількості сечі, появу гострого болю в попереку, постійні інфекції сечовевидних шляхів, що переростають в хронічну ниркову недостатність.


Діагностика

Хвороба Ормонда характеризується низкою лабораторних та інструментальних ознак, які допомагають відрізнити її від інших захворювань цієї групи.

У клінічному аналізі крові можна побачити прискорення часу осідання червоних клітин крові, біохімічний аналіз вказує на підвищену кількість альфа-глобулінів і С-реактивного білка, наростає вміст сечовини і креатиніну (ознаки ХПН).

З інструментальних досліджень проводять рентгенографію, щоб подивитися контури нирок і м 'язів біля них. Потім у кров вводять контрастний препарат і спостерігають, як швидко він відфільтрується. При цьому можна побачити контури чашок і лоханки нирок, форму, розташування сечовиків і їх відхилення до центральної площини тіла. Крім цього, можна провести сцинтиграфію з міченими радіоактивними атомами, для того щоб оцінити функціональний стан сечовiдної системи.

Не варто забувати про такий метод, як УЗД. Він візуалізує не тільки порожні структури, а й кровотік у важливих судинах забрюшинного простору. Іноді як додатковий метод використовується КТ-діагностика ретроперитонеального фіброзу, для уточнення топографії окремих органів перед операцією. За потреби можна вдатися до венокаваграфії. Цей метод дозволяє візуалізувати нижню полую вену, її гілки і коллатералі, подивитися їх розташування і прохідність на всьому протязі судини.

Важлива не тільки прицільна діагностика, а й пошук етіологічного фактора, що дав поштовх до розвитку захворювання. Тому рекомендується провести обстеження органів тазу і черевної порожнини на предмет прихованих запальних захворювань.


Диференційна діагностика

Ретроперитонеальний фіброз (хвороба Ормонда або РПФ) за клінічними проявами необхідно відрізняти від інших патологічних звужень сечовиків (стриктур і ахалазії), а також від двостороннього гідронефрозу. Останній зустрічається рідко, оскільки порушення відтоку сечі відразу з двох сторін призведе до гострої ниркової недостатності і вимагатиме екстреного лікування, на відміну від повільно прогресуючого фіброзу.

Для уточнення діагнозу і диференціювання його від онкологічної патології можна зробити кілька пункційних біопсій з подальшим гістологічним дослідженням. У рідкісних випадках встановити факт хвороби вдається тільки після діагностичної лапароскопії з парканом матеріалу для патологоанатомічного дослідження.

Крім того, важливою відмінністю хвороби Ормонда є те, що пережаття сечовиків відбувається на рівні їх перехрестя з підвздошними артеріями, а не в довільному місці. Іноді виникає необхідність відрізняти РПФ від атипово розташованих кіст підшлункової залози, новоутворень травного тракту, туберкульозу нирок і сечовиків.

Крім усього перерахованого вище, пацієнту можуть знадобитися консультація пульмонолога, фтизіатра, онколога і кардіолога.

Лікування

Яка тактика лікаря для пацієнтів з діагнозом "ретроперитонеальний фіброз"? Лікування здебільшого залежить від причини захворювання. Якщо це вторинний РПФ, то крім симптоматичної терапії намагаються усунути основне захворювання - скасувати ліки, санувати осередок хронічної інфекції або прооперувати пухлину. При нез 'ясованій етіології захворювання призначаються стероїдні препарати або імунодепресанти, які переважають зростання нових тканин.


Паліативна терапія зводиться до того, щоб підтримувати прохідність сечовиків у всіх відділах і уникати можливих ускладнень.

Де лікувати хворобу Ормонда? Все залежить від стадії захворювання. Спочатку можна організувати прийом ліків вдома або в амбулаторії, оскільки серйозних морфологічних змін немає. У запущених випадках пацієнту необхідно перебувати в урологічному стаціонарі, іноді навіть у реанімації.

Консервативна терапія доречна тільки в тому випадку, якщо сечовики досить прохідні і функція нирок не порушена значною мірою. Для уповільнення і зупинки процесу фіброзу використовують:

  • глюкокортикостероїди ("" Переднізолон ");
  • нестероїдні протизапальні засоби ("" Ібупрофен "", "" Парацетамол "", "" Целекоксиб "");
  • імунодепресанти ("" Азатіоприн "", "" Метронідазол "");
  • розсмоктуючі препарати, ферменти (гіалуронідаза, сік алое).

Найбільш ефективною вважається наступна схема:

  • 25 мг "" Переднізолону "" в перший місяць, з поступовим зниженням дози в наступні 3 місяці;
  • щодня 20 мг "" Езомепразола "" перед сном;
  • піврічний курс "" Вобензіма "" по 15 дражі на день;
  • через місяць після початку прийому "" Преднизолона "" додати "" Целекоксиб "" у дозуванні по 100 мг.

При необхідності призначають крім патогенетичної ще й симптоматичну терапію. На тлі прийому препаратів стан пацієнтів поліпшується. На жаль, для цього захворювання характерний рецидивний перебіг. Тому після скасування ліків у більшості пацієнтів симптоми повертаються і стають ще сильнішими.


Оперативне лікування призначається лише у разі розвитку ускладнень, таких як:

  • виражене розширення сечовиків;
  • груба деформація забрюшинних структур;
  • артеріальна гіпертензія, асоційована з нирковою недостатністю, та інші.

Хірурги проводять пластику сечовиків, встановлюють нефростоми, повертають прохідність нижньою підлогою вени та її притоків.

Особливості харчування

Ретроперитонеальний фіброз - хвороба, яка вимагає дотримання суворої дієти. Пацієнтам необхідно виключити з раціону смажену, солону, гостру і копчену їжу. Особливо важливо стежити за своїм харчуванням на ранніх стадіях розвитку захворювання, оскільки ускладнення все легше попередити, ніж потім лікувати. Крім того, дієта допомагає уповільнити розвиток синдрому Ормонда.

Якщо ж при першому зверненні людини до лікарні звуження сечовика вже присутні, то йому рекомендується пити якомога більше води. Це необхідно не тільки для підтримки тонусу сечовевидної системи, але і для виведення метаболітів, які через зниження функції нирок накопичуються в крові.

Досить сильно на повсякденне життя пацієнта може вплинути встановлення нефростоми для виведення сечі через катетер. За дренажем потрібен спеціальний догляд, щоб не допустити мацерування і запалення тканин навколо трубки.

Ускладнення

Хвороба Дж.Ормонда, як і інші системні порушення, має свої ускладнення. Найнебезпечнішим з них є припинення відтоку сечі або анурія. Це призводить до швидкої інтоксикації та розвитку хронічної ниркової недостатності, оскільки сеча застоюється в чашково-лоханковому апараті і пошкоджує клітини нирок.

На другому місці за зустрічністю розташована артеріальна гіпертензія. Вона з 'являється через поступове зниження діаметра ниркової артерії і, як наслідок, кровотоку в ній. Це веде до компенсаторного підвищення концентрації реніна і підвищення системного тиску.

Третє ускладнення - варикозне розширення вен при здавленні нижньої порожнечі вени і порушенні відтоку з нижніх кінцівок. У запущених випадках можуть з 'являтися погано заживаючі виразки.

Якщо в процес фіброзу тканин залучаються петлі кишечника, виникає кишкова непрохідність. Вона проявляється затримкою стільця, здуттям та інтоксикацією.

Профілактика

Як і при багатьох інших захворюваннях, основним методом запобігання появі ретроперитонеального фіброзу є усунення осередків хронічної інфекції, грамотна та своєчасна терапія гепатитів, туберкульозу або системних васкулітів.

Крім цього, лікарі рекомендують уважно стежити за станом свого здоров 'я, особливо, якщо в сім' ї вже є встановлені випадки колагенопатій. Це дозволить виявити захворювання на ранній стадії і своєчасно почати лікування до розвитку ускладнень, що в майбутньому сприятиме поліпшенню якості життя та його пролонгуванню.

Прогноз

Розвиток хвороби Ормонда у кожного конкретного пацієнта залежить від стадії, в якій патологія була виявлена, і від швидкості прогресування фіброзу. Також важливо враховувати стану сечовевидної системи, наявність ускладнень і вроджених дефектів. У більшості випадків консервативна терапія приносить тимчасових позитивний ефект. Найуспішнішим був визнаний метод оперативного лікування, який полягає в пластиці сечовика і його переміщенні. Після операції рекомендовано довго приймати стероїдні препарати для поліпшення прогнозу виживаності та якості життя. Рецидиви можливі, але вони значно відстрочені за часом, порівняно з ізольованою лікарською терапією.

Основною причиною смерті є хронічна ниркова недостатність. Тому прогноз залишається несприятливим. У ряді випадків, коли хворобу виявили на пізній стадії, ймовірність летального результату становить більше шістдесяти відсотків. Тому чим раніше буде виявлена патологія, тим більш успішним буде лікування.