Періодична хвороба є одним з найбільш дивних і важкодіагностованих проблем у здоров 'ї людини. Як правило, хворий встигає пройти лікування у лікарів практично всіх спеціалізацій, що не дає жодних позитивних результатів, поки в підсумку не дізнається про діагноз, який доставляє нестерпні страждання.
Опис патології
Періодична хвороба знайома людству під різними назвами, такими як полісерозит, середземноморська лихоманка або вірменська хвороба. Це захворювання має відношення до спадкових аутосомно-рецесивних дисфункцій і широко поширене в основному серед жителів середземноморського району планети. Тому найчастіше недугу можна зустріти у греків, вірмен, євреїв-сефардів, турків і серед численних народів Кавказу.
Клінічна картина періодичної вірменської хвороби
Виділяють такі різновиди періодичної хвороби, які залежать від їх локалізації:
- Торакальна.
- Лихоманка.
- Абдомінальна.
- Суглобова.
Торакальний тип
Торакальний тип супроводжується процесом запалення плеври, яке ніби кочує по різних частинах грудної клітини. Результати досліджень і скарги хворого, як правило, вказують на сухий плеврит що, безумовно, не може відповідати дійсності. Загострення можуть пропасти вже через тиждень спонтанно.
Абдомінальний варіант
На тлі абдомінального варіанту вірменської періодичної хвороби лікарі можуть запідозрити апендицит, оскільки пацієнт страждає від сильних, навіть гострих болів у районі живота. Формується видимість, ніби мова йде про непрохідність тонкої кишки або про холециститі. Найчастіше подібні симптоми вже через два-чотири дні загадковим чином пропадають. Періодичну хворобу прийнято діагностувати, вдаючись до рентгенологічного обстеження уражених органів району черевної порожнини.
Лихоманковий і суглобовий види
На ґрунті гарячкового виду хвороби у пацієнта різко підвищується температура, а перебіг самої недуги більше нагадує малярійну лихоманку.
Але найбільш неприємним вважається суглобовий варіант, який проявляється у вигляді рецидивуючого синовита, а крім того, моноартриту та артралгії. У тому випадку, коли артрити затримуються, існує ймовірність появи остеопорозу, що минає.
Причини та особливості виникнення
Основна причина вірменської хвороби криється у спадковості порушення речового обміну, які можуть супроводжуватися збільшенням проникності судин, розвитком сполучних тканин, а також схильністю до ексудації або, висловлюючись більш зрозумілою мовою, до набряклості. Тривалий час захворювання здатне протікати безсистемно, не викликаючи при цьому ніяких загострень. Але через вплив поки ще не вивченого комплексу внутрішніх і зовнішніх передумов формується доброякісна пухлина щодо серозних оболонок при середземноморській лихоманці (вірменської хвороби).
Початок лихоманки супроводжується больовим синдромом. Відбувається відкладення білка - амілоїда в тканинах і органах, переважно в нирках. Атака може розтягуватися на кілька днів, після чого стан хворого помітно поліпшується рівно до виникнення наступного нападу. Як правило, ремісія становить приблизно три-сім днів.
Відкладення речовини амілоїда після кожного випадку атаки викликає за собою наростаюче гноблення нирок. Хронічна ниркова недостатність згодом виникає у двадцяти п 'яти-сорока відсотків хворих.
Прояви та ознаки періодичної хвороби
Діагностика вірменської хвороби, як правило, викликає великі труднощі. Але тим не менш основні характерні риси цієї недуги окреслити все ж можна:
- Лихоманка зазвичай супроводжує основні етапи загострень. Вона ідентична за своєю типологією малярії і визначається раптовим температурним стрибком до сорокоградусної позначки.
- Перитоніт спостерігається в дев 'яноста п' яти відсотках випадків. На тлі запалення черевики хворих госпіталізують і направляють в хірургічні відділення.
- Артрит виступає в ролі суглобового типу захворювання, яке простежується у вісімдесяти відсотках випадків.
- До торакальної форми зараховують різні проблеми з диханням, бронхіти і плеврити, що зустрічається в шістдесяти відсотках ситуацій.
- Комбіновані форми, що характеризуються значним збільшенням селезінки, ураженням лімфовузлів, а також шкірним висипом, який віддалено нагадує пику, зустрічаються серед п 'ятдесяти відсотків. Рідко, але буває, що виникає асептичний менінгіт.
Діагностика періодичної хвороби
Симптоми вірменської хвороби (що це, ми пояснили) досить неприємні.
При діагностуванні цього захворювання слід звертати увагу на такі критерії:
- Періоди коротких атак, які не пов 'язані з провокуючим фактором і є стереотипними.
- Примітно, що хвороба вражає представників конкретних етнічних груп. При цьому у дітей і підлітків вона виникає досить рано.
- Аналогічні захворювання відбуваються і у близьких родичів.
- Відбувається амілоїдоз нирок, на тлі якого специфіку лабораторних показників вкрай складно визначити.
Вірменська генетична хвороба абсолютно несумісна з вагітністю. Як би там не було, але частота виникнення нападів у майбутніх мам помітно знижується.
Лікування
Головним терапевтичним засобом у боротьбі з цією недугою є "Колхіцин". Дозування цього медичного засобу становить один-два міліграми на добу. Він робить стабілізуючий вплив на мембрану нейтрофілів. У більшості ситуацій препарат на корені попереджає формування нападів періодичної хвороби, скорочуючи при цьому їх вираженість і частоту, а також він попереджає амілоїдоз нирок. Симптоми і лікування вірменської хвороби взаємопов 'язані.
Спочатку проведення лікування цього захворювання було переважно симптоматичним. Методи, що дозволяють попереджати виникнення нападів, з 'явилися у лікарів в 1972 році, коли був розроблений препарат "Колхіцин". На практиці виходить так, що терапія розтягується на все життя пацієнтів. Механізм дії ліків залишається до кінця не з 'ясованим. Воно працює, інгібуючи простагландіни, і має протизапальні властивості, помітно зменшуючи проникність судин.
Що стосується прогнозів, то хвороба може спричинити непрацездатність тимчасового характеру. При стабільному зміцненні амілоїдозу ймовірне настання стадії ниркової недостатності, що, швидше за все, неминуче призведе до інвалідності. Позитивний ефект, як правило, настає тоді, коли лікування починають своєчасно. З цієї причини вітається диспансерне спостереження, тому лікарі його наполегливо рекомендують страждаючим пацієнтам.
Існує ліки від вірменської хвороби. Про це далі.
Гени людини і препарат "Колхіцин"
Напад періодичної хвороби часто починається раптово і також раптово зникає. Іноді буває, що хвороба йде на тривалий час, а часом навіть назавжди. Але найчастіше у відсутності серйозних лікувальних заходів ця недуга здатна набувати незворотних наслідків. На тлі всіляких клінічних проявів захворювання носить безліч назв, про які згадувалося на початку статті. Довгий час медики вважали, що їй притаманний виключно генетичний характер. Найчастіше вона діагностувалася серед вірменських представників, євреїв, греків і арабів, що, крім іншого, подарувало їй ще одну неофіційну назву - "хвороба старої крові". Фахівці й донині головною причиною прояву вірменської хвороби, за відгуками хворих, вважають якусь генетичну мутацію, яка здатна формуватися у старих націй.
Подібні складні пояснення певною мірою були зручними, оскільки дозволяли науці відшукати гідне виправдання своєму ганебному безсиллю. Біль, який не здатні знімати навіть найбільш сильні препарати, а також пригнічене самопочуття, що супроводжується онімінням м 'язів, пояснювалися генетикою, і не можна було нічого зробити. Але з часом був розроблений "Колхіцин" - прекрасний препарат, здатний приносити значне полегшення під час лихоманки. Але все ж з 'ясувалося, що цей засіб безпорадний перед одним з найстрашніших наслідків захворювання - амілоїдозом, який є незворотною зміною тканин організму, що найчастіше відбувається в нирках.
Фактори ризику хвороби
Причиною цього захворювання досить часто стає психологічна травма. У більшості своїх випадків недуга може загострюватися в ситуаціях, коли людина опиняється в життєвій ситуації, що супроводжується тривалий час пригніченим і пригніченим станом, а також відчуттям незахищеності. Великий вплив на розвиток хвороби мають пережиті страхи. Напади, що трапляються в ранньому віці, часто можуть бути спровоковані перериванням зв 'язку дитини з матір' ю. Це пояснює, чому у переважної більшості пацієнтів є в наявності всі ознаки депресії, особливо маскованого характеру, коли вони виражаються не в психічних проявах, а в болях в різних частинах тіла, наприклад, в голові, м 'язах, суглобах або черевній порожнині.
У двадцятому столітті вірменський народ мав величезну кількість факторів, які сприяли поширенню цього захворювання і збільшенню числа відповідних пацієнтів. Серед них: переселення, геноцид, руйнування колишніх підвалин, мітинги і землетрус, а також різанина в Сумгаїті, війна і блокада.
На сьогоднішній день у всьому світі медициною розглядається психосоматичний розлад техногенного характеру, який, як правило, виникає у людей, які перенесли різні катастрофи і жахи. Опис даних факторів і виражає суть початкового формування періодичної вірменської хвороби. Тобто, якщо говорити про роль, яку відіграє в розвитку цієї небезпечної недуги спадковість, то слід пам 'ятати, що це захворювання носить глибинний генетичний страх ряду згаданих народів.