Лімфома у дітей: види, причини, симптоми та лікування

Лімфома у дітей: види, причини, симптоми та лікування

Що це - лімфома? Це онкологічна хвороба лімфоїдної тканини. Відмінною рисою цього захворювання вважається підвищення лімфоїдних вузлів, руйнування різних внутрішніх органів, в яких помічається істотне накопичення лімфоцитів з пухлинними клітинами. Біла клітина крові (лімфоцит) - основний елемент імунної системи організму. У МКБ-10 лімфома числиться під кодом С 85.

Причини

Точні причини виникнення лімфом у дітей на даний момент повністю не вивчені. Появи хвороби передбачають патології в лімфоцитах. Клітини можуть вразити не тільки лімфовузли, але й інші внутрішні органи. Але лікарі виділяють деякі причини лімфоми Ходжкіна у дітей, прогноз при якій не дуже сприятливий:

  • зараження гепатитом;
  • ВІЛ-інфекція;
  • злоякісні зміни В-лімфоцитів;
  • аутоімунні захворювання (червона вовчанка, ревматоїдний артрит);
  • радіоактивне випромінювання не тільки на дитину, а й на жінку при вагітності;
  • використання імуносупресивної терапії;
  • зниження імунітету;
  • наявність лейкозу у батьків або інших родичів;
  • ураження інфекційними хворобами та вірусом герпесу;
  • вплив канцерогенів;
  • хіміотерапевтичне лікування, променева терапія;
  • генетична та етнічна схильність (синдром Клайнфельтера і Дауна);
  • лімфоїдне виснаження;
  • персистенція деяких вірусів - Епштейна-Барра, Луї-Бара, Віскотта-Олдріча, Т-лімфоцитарного.

Якщо хіміотерапевтичне лікування використовувалося для усунення інших пухлин у дітей, відзначається підвищення ризику розвитку лімфоми, оскільки препарати такого типу дуже токсичні і можуть пошкоджувати генетичний апарат як ракових клітин, так і здорових.

Як проявляється лімфома?

Як зазначають онкологи, до 3-річного віку лімфома виникає вкрай рідко, проте з віком ризик її розвитку збільшується. Тому якщо в сім 'ї є або були раніше злоякісні онкопатології, необхідно гранично уважно стежити за здоров' ям дитини, регулярно проходити обстеження, які не дадуть упустити момент початку розвитку захворювання. Найчастіше в дитячому віці розвивається лімфома Ходжкіна, яка має сприятливі прогнози, ніж лімфома неходжкінського типу. В цілому на сьогоднішній день вплив причин на виникнення лімфом активно вивчається.

Симптоми

Раннє виявлення симптомів лімфоми у дітей значно збільшує шанси на сприятливий прогноз і ефективність проведеної терапії. Як правило, симптоми виявляються при диспансеризації з приводу інших захворювань, але при цьому дуже важлива роль відводиться батькам, які повинні уважно стежити за зміною фізичного стану і поведінки дітей.

Основним симптомом лімфоми у дітей є збільшення одного або відразу декількох лімфовузлів. Збільшення розмірів найчастіше спостерігається на лімфовузлах, розташованих в області шиї, в ключичній і потиличній частинах, в підмишкових западинах, в паховій області, а також в прихованих лімфовузлах (в області тазу, живота, хребта). Слід зазначити, що збільшення лімфовузлів відбувається безболісно і не приносить дитині неприємних відчуттів, тому завдання батьків - не пропустити ці фізіологічні зміни на тілі малюка.

У разі, коли збільшені лімфовузли починають надавати на органи, розташовані поруч з ними, виникають супутні симптоми:

  • задишка або кашель може свідчити про збільшення лімфовузла в області трахеї або легенів;
  • біль у животі, розлад травлення може бути наслідком збільшення прихованих лімфовузлів в області живота;
  • при потраплянні клітин лімфи в печінку або селезінку ці органи стають збільшеними.

Наявність лімфоми у дитини також супроводжується деякими загальними симптомами, які характерні для цілого ряду захворювань. Ці симптоми повинні бути обов 'язково враховані при складанні загального анамнезу. До них належать:


  1. Дитина швидко втомлюється - на початковій стадії з 'являється після активних дій, але чим далі розвивається захворювання, тим більш пасивною стає дитина? і час активності скорочується.
  2. Підвищена сонливість, апатія.
  3. Дитина сильно пітніє вночі, в комплексі зі зниженням ваги і підвищеною температурою.
  4. Виражений шкірний свербіж без видимих причин.

Не можна точно сказати, як довго розвивається лімфома у дітей. У одних симптоматика проявляється через три тижні, у інших - через чотири місяці.

Види

У наш час існує чимало різновидів лімфом, але не так давно їх ділили на хворобу Ходжкіна і неходжкінську лімфому, проте таке протиставлення даного захворювання не повністю відображає суть лімфоми і не дозволяє визначити найбільш ефективну тактику терапії та її прогноз.

Неходжкінські лімфоми поділяли на новоутворення, які мають високу і низьку ступінь злоякісності. У кожній групі було виділено кілька типів лімфом, враховуючи морфологічні характеристики клітин пухлин. Цю класифікацію прийняли, але на даний момент ця система застаріла, оскільки неходжкінська лімфома має близько 16 підтипів.

Лімфома Ходжкіна

Що це таке - лімфома Ходжкіна? По суті, даний різновид лімфоми не є лімфомою як такий, оскільки новоутворення складається з моноцитарних і макрофагальних клітин, а не з лімфоцитів. Так, хвороба розглядається окремо від неходжкінських лімфом, але це все ж є злоякісним утворенням, що виникає в тканині лімфовузлів.

Неходжкінська лімфома

Це велике поняття, тому для підтвердження діагнозу необхідно уточнити причину її утворення, а також рівень злоякісності. Лімфоїдна тканина має лімфоцити двох груп: В-лімфоцити і Т-лімфоцити. Останні потрібні для імунітету клітин, які сприяють інактивації чужорідних частинок. Для утворення специфічних білків, які зв 'язуються з грибком, вірусом і бактеріями, знешкоджують їх, є В-лімфоцити. Ці клітини групуються у фолікулах, в яких периферія переважно Т-клітинна, а центр - В-лімфоцитарний. Якщо умови будуть відповідні, може відбуватися неадекватне поширення клітин конкретної зони, що визначає вид новоутворення.

Зрелоклітинні лімфоми

Це порівняно доброякісні лімфоми, які виникають з визрілих лімфоцитів, відрізняючись практично безсимптомним протіканням. Єдиним і найбільш вірним симптомом лімфоми називають надмірне збільшення лімфовузлів. Деяка частина зрелоклітинних лімфом протягом певного часу переходить у лімфосаркому.

Лімфома Беркітта

Цей різновид лімфоми володіє високим рівнем злоякісності, він поширюється в кров, внутрішні органи і кістковий мозок, за межі лімфатичної системи. Хвороба починається поступово і раптово, на що впливає локалізація пухлини.


Крупноклітинна дифузна лімформа

Даний різновид лімфоми відрізняється високою агресивністю. Первинне вогнище в більшості випадків розташовується екстрадонтально або в лімфовузлах. Окремо варто відзначити первинну В-крупноклітинну лімфому середостіння, яка виникає в тимусі, поступово проростаючи в середостіння.

Діагностика

При проведенні процедур діагностики лімфоми у дітей спочатку уважно проводиться лікарський зовнішній огляд пацієнта, який звернувся. Після цього для підтвердження діагнозу дитина має скласти такі необхідні аналізи:

  • кров;
  • зробити УЗД або рентген.

Крім цього, щоб підтвердити наявність лімфоми, в обов 'язковому порядку потрібно провести кілька взаємопов' язаних важливих досліджень, завдяки яким з 'явиться можливість з точністю визначити, який варіант захворювання присутній і на якій стадії він зараз знаходиться. Лікарі, проводячи аналіз тканин пацієнта, використовують біопсичний метод. Щоб провести його саме за таким методом, береться хворий ліфовузол і уважно вивчається фахівцем під мікроскопом.

Для визначення стадії наявної хвороби, крім тих способів, які були перераховані вище, можна використовувати магнітно-резонансну томографію, двофотонну емісійну томографію, провести комп 'ютерну томографію або ж зробити сцитинграфію скелета. Щоб отримати якомога більше інформації про пухлину на кістковому мозку і визначити, яка є кількість уражених клітин, на найкритичніших стадіях хвороби, переходять до трепанобіопсії.

До початку проведення необхідної лікувальної терапії нудно обстежити серце дитини, зробивши їй кардіограму або замінити її на ультразвукове дослідження серця, а також для більшої ефективності можна провести і обидві процедури одночасно. Крім цього, можливо потрібно провести діагностику на наявність відхилень організму в обміні речовин.


Всі перераховані методи діагностики можуть застосовуватися не в кожному з випадків. Яке саме дослідження або комплекс досліджень призначити хворому, визначити може тільки лікуючий лікар.

Лікування

Якщо у дитини є лікарсько підтверджена лімфома, її потрібно терміново покласти в онкологічне відділення лікарні, а також може підійти і гематологічне відділення.

У найбільшій кількості випадків для лікування використовується хімічна терапія. У цьому випадку малюка лікують за допомогою цитостатика, орієнтованого на припинення поділу клітин або ж їх повного усунення (клітин, де виявлена пухлина). Використання лише одного способу буде недостатньо для ліквідації всіх уражених клітин, внаслідок цього лікарі розробили комбінацію цитостатиків, по-іншому ще їх називають поліхімічною терапією. Цей спосіб вважається найкращим через свою максимальну ефективність.

Після проведення процедур хімічної терапії в деяких випадках використовується також опромінення - променева терапія. Якщо хімічна і радіальна терапія не дають бажаних результатів або хвороба повторилася, переходять на хіміотерапію з високими дозами. Недобрим фактором у такому вигляді терапії вважається її поганий вплив на кров кісткового мозку. Внаслідок цього важливо робити пересадку стовбурових клітин - нерідко вдаються до аутологічної пересадки кісткового мозку.

Зцілення захворювання Ходжкіна з домінуванням лімфоцитів

На початкових стадіях захворювання прибирають один заражений лімфовузол (якщо відсутні інші уражені), у разі, якщо після цього не виникнуть будь-які ускладнення. Десь більше половини хворих у цих випадках виліковуються, не вдаючись до радіальної та хімічної терапії. Їм потрібно обов 'язково проходити систематичний огляд для постійного стеження за їх станом. Називають цей процес стратегією вичікувального дослідження. При виникненні ознак лімфоми проведення такої стратегії закінчується.


Напрямок хіміотерапії

При традиційній хворобі Ходжкіна робиться кілька хіміотерапевтичних блоків. Чисельність циклів, їх тривалість і напруженість спочатку спираються на те, яка у дитини стадія захворювання, і залежать від того, яку терапевтичну групу застосовують для лікування хворого. Будь-який блок терапії триває не більше двох місяців. У будь-який з курсів лікування включаються такі речовини:

  • "" Переднизолон "";
  • "" Вінкристин "";
  • "" Кірпозід "";
  • "Доксорубіцин" ".

У проміжках між терапією необхідно робити двотижневий інтервал. У середньому курс лікування лімфоми триває не менше двох і не більше шести місяців, у випадках, якщо не були виявлені повтори захворювання.

Променева терапія

Зараз проктологи рекомендують для половини пацієнтів робити променеву терапію хвороби слідом за хімічною. Після спостережень за тим, як організм пацієнта відгукується на проведення хіміотерапії, ставиться питання про можливість проведення променевої терапії.

У разі, якщо були проведені два блоки хімічної терапії ПЕТ, з 'явилися поліпшення, то необхідність у проведенні даної терапії відпадає (це відноситься до будь-якої форми захворювання). Позитивна реакція на такий спосіб лікування означає скорочення лімфоми на половину, і, виходячи з цього, в її залишках відсутні активні клітини пухлини.

Найчастіше терапію з використанням променів застосовують після закінчення двох тижнів після завершення хімічної терапії. У середньому видається доза опромінення, що дорівнює двадцяти греям. При скороченні обсягу лімфоми згодом проведення перших двох блоків хімічної терапії приблизно на 75% променева доза зростає до тридцяти гріїв.


Щоб не зруйнувати здорові клітини, що знаходяться поруч з пухлиною, необхідний обсяг видається не за один раз, а за кілька процедур. Лікувати уражену ділянку потрібно маленькими порціями. Тривалість радіальної терапії в середньому триває два або три тижні. Вихідні дні даються організму для відпочинку і відновлення від процедури.

Проколювання при хворобі Ходжкіна

Лікування лімфоми у дітей в державних клініках Москви можливо, але не принесе такого результату, як за кордоном. У Німеччині для дітей, уражених лімфомою, для лікування використовують виключно програми, що носять назву дослідження оптимізації терапії. Являють собою вони загальноприйняті лікарняні вивчення, що ставлять перед собою завдання лікування пацієнтів за прогресивними програмами і в той же час збільшення ефекту, одержуваного від терапії.

Шанси на одужання

Завдяки сучасним і точним способам діагностики та стандартним проколам активної терапії, шанси на одужання і повного вилікування пухлини дуже високі. Перед тим як переходити до лікування, всіх пацієнтів поділяють по різних терапевтичних групах, для кожної з них передбачаються свої методи лікування. Згідно з дослідженнями, хвороба нерідко дає повтор, але і в наступних випадках її виходить благополучно вилікувати.