Слово "прокажений" навіть у наш час наділене різко негативним підтекстом. Поняття "проказа" для багатьох є хоч і не цілком зрозумілим, але дуже неприємним, а раніше воно на всіх наводило жуть і жах. У цій статті ми розповімо, що це за недуга - проказа, які у нього симптоми, етіологія, епідеміологія, патогенез, яке існує лікування, а головне, чи потрібно боятися прокажених людей, і як можна від них заразитися.
Проказа чи лепра?
Існує хвороба, при якій обличчя стає неймовірно відштовхуючим, а кисті рук і стопи робляться потворними через втрату пальців. Назв у неї близько десятка. Є екзотичні - хвороба скорботна, хвороба фінікійська, ледача смерть. Є мудрі, наприклад, хансеноз або хронічний гранулематоз, а є широко відомі, такі як лепра або проказа, що породила страшне слово "прокажений". Кожна назва підкреслює ту чи іншу особливість недуги. Наприклад, "хансеноз" з 'явилося на честь вченого Хансена, першим відкрив збудника хвороби, а "лепра" сталося від давньогрецького lepras, тобто "чешуючи". Мабуть, її нагадували стародавнім грекам нарости і жахливі струпи на обличчях хворих. Стародавні слов "яни на основі слів" про "і" казИти ", тобто змінювати зовнішній вигляд, назвали болячку" проказа ". Етіологія, патогенез, а тим більше лікування недуги досі викликають суперечки і розбіжності, а раніше люди про неї абсолютно нічого не знали, тому боялися. Церква оголосила хворобу карою господньою за гріхи, і віруючі не змели в цьому сумніватися. Ось і стало єдиним методом лікування замовкування гріхів.
Кілька історичних фактів
Вчені провели низку аналізів давніх останків і з 'ясували, що вже понад 6 тисяч років людству відомий жах на ім' я проказа. Етіологія, патогенез недуги описувалися ще Гіппократом, але він помилково туди ж відносив і псоріаз. Батьківщиною прокази вважається Африка (за іншими джерелами Азія, звідси і фінікійська хвороба), в Європу заразу занесли "доблесні" хрестоносці, а в Америку її першовідкривачі та їхні послідовники. Отримавши величезну кількість свіжих жертв і не зустрічаючи перешкод, хвороба легко завоювала стать світу. Ніхто поняття не мав, лепра - що це таке. Етіологія і патогенез лепри зводилися до того, що людина раптом ставала виродком, у неї відвалювалися пальці на руках-ногах, а потім і сам він згнивав живцем. Люди перебували в панічному жаху і всіма шляхами позбавлялися від прокажених. У кращому випадку їх просто виганяли. Існував ритуал "похорону" нещасного, під час якого його клали в труну, забивали, опускали в яму і навіть присипали землею. Після, правда, діставали, але для всіх людини серед живих вже не існувало. У гіршому випадку хворого вбивали по-справжньому. Чим би це закінчилося, невідомо, але сталося неймовірне - Європу атакувала інша смертельна зараза, яка витіснила першу. Після пандемії чуми проказа тут стала рідкісним явищем.
Ліпра в наші дні
Ще в середньовіччі при монастирях створювали будинки для прокажених, де вони жили до своєї смерті. Назвали їх лепрозоріями. У 1873 році вченому Хансену, який працював в одному з таких закладів, вдалося виявити в матеріалі, взятому у хворого, небачені досі бактерії. Їх назвали паличками Хансена. Але минуло ще багато років, перш ніж з 'ясували їх зв' язок з таким захворюванням, як проказа. Етіологія, патогенез і методи лікування тепер стали більш зрозумілі. Колись у світі існували тисячі лепрозоріїв, тому що прокажених тоді було понад 20 мільйонів. Тільки в Росії лепрозоріїв налічувалося 19 штук. Завдяки знайденим лікам до кінця 20-го століття число хворих у світі знизилося до 12 мільйонів, а на даний момент їх близько півтора мільйонів. Однак статистика за 2015 рік знову показала невелике збільшення числа хворих. У Росії ліпрозоріїв зараз всього 4, а хворих на лепру 600 осіб. Основна маса "прокажених" нині зосереджена в Індії, Китаї, інших країнах Південної Азії, майже на всій території Африки, включаючи Мадагаскар, в Південній Америці, на Аравійському півострові, на Філіппінах, в Карибському басейні.
Портрет збудника
Патогенез прокази починається з проникнення в тіло людини палички Хансена. Це мікроскопічна бактерія довжиною до 8 мкм, а діаметром всього до 0,5 мкм. Палички мають загострені або втовщені краї і вкриті чотирма шарами дуже щільних оболонок, що захищають їх від зовнішніх подразників. Вони нерухомі, не утворюють суперечки, розмножуються неймовірно повільно. Поділ однієї бактерії триває приблизно 14 днів. Тримаються палички групами, тоді вони нагадують розсипані сигарети. Іноді паразитів можна зустріти і по одному. Живуть вони виключно в клітинах жертв, тому, потрапивши в зовнішнє середовище, швидко гинуть. Палички Гансена паразитують тільки в людині, але є думка, що вони можуть заражати мишей, броненосців, бурундуків і деякі види мавп. Етіологія і патогенез прокази (лепри) вивчаються важко, тому що колонії паличок Хансена на живильному середовищі в лабораторіях ростуть надзвичайно погано і повільно - від 6 тижнів, проти декількох годин у інших бактерій. Ще одна трудність - поза кліткою вони стають непатогенними, а в піддослідних тварин практично не приживаються. І все-таки вдалося дізнатися, що палички Хансена і Коха (викликають туберкульоз) сталися від однієї бактерії, але в процесі еволюції дещо видозмінили свої структури. А в 2009 році відкрили ще один вид цієї бактерії, який викликає дифузну лепроматозну проказу.
Шляхи зараження
Джерелом мікроба лепри може бути тільки людина, яка страждає цією недугою в активній формі. Але за деякими відомостями іноді причиною інфікування стає робота без рукавичок з тваринами, яких вражає бактерія Хансена. Як відбувається патогенез лепри? Інфекції, що передаються повітряно-крапельним шляхом, завжди найбільш вірулентні і здатні заразити багатьох. Але у випадку з лепрою цього не відбувається з поки нез 'ясованих причин. Відомо лише, що палички Хансена активно розмножуються на ділянках тіла, які може охолоджувати повітря, а саме на слизових ротових порожнинах. Від хворого здоровому вони передаються при чханні, поцілунку, кашлі, емоційній розмові. Крім того, мікроб може передатися з кров 'ю хворого або при попаданні його ексудатів, насичених паразитами, безпосередньо на травмовану шкіру нової жертви.
Групи ризику
Висока ймовірність заразитися у тих, у чиїх сім 'ях є хворий на проказу. По-перше, через те, що між членами сім 'ї важко уникнути тривалих контактів, а по-друге, тому що існує генетична схильність до даного захворювання. Сімейним парам заборонено мати спадкоємців. Але у хворих матерів діти народжуються здоровими. Якщо таких малюків відразу ізолювати, їх абсолютно не вражає лепра (проказа). Етіологія захворювання поки не з 'ясована і щодо інших категорій ризику серед населення. Поки точно встановлено, що недуга активно розвивається в осіб з ослабленим імунітетом. Є випадки, коли люди, які доглядають за прокаженими, залишалися здоровими, але захворіли їхні родичі, які не брали участі у догляді. Лікар Даніель Даніельсон довгі роки вводив собі кров прокажених, поміщав у свої рани ексудат з бугорків на їх тілі, але так і не був інфікований. А взагалі, хвороба найбільш вірогідна там, де низький рівень життя.
Патогенез прокази
Імовірно, через повільне розмноження бактерій Хансена занадто довго розвивається і проказа, яку вони викликають. Етіологія, патогенез хвороби такі: збудник, потрапивши на слизові або в рану, просочується в кров і лімфу, а з цими рідинами в нервову систему та інші внутрішні органи. Там бактерії утворюють гранулеми, що містять безліч макрофагів. Заразившись, людина може десятиліття жити і не підозрювати про свою недугу. Інкубаційний період у деяких триває півроку, частіше близько 5 років, а в окремих випадках 20 і навіть 40 років. Крім інкубаційного, існує латентний період (час, з якого інфікований здатний заражати оточуючих). Для лепри він дещо менше інкубаційного. У пацієнта в цей час може взагалі не бути симптомів або спостерігатися легке нездужання, втрата апетиту, незрозуміло швидка стомлюваність, але про серйозне захворювання він не передбачає, хоча вже є заразним.
Симптоми
Мікроб вражає не тільки слизові в роті, але і в легенях, а також клітини в нервових закінченнях (шванівські). При прогресуванні захворювання бактерії знаходять в очах, в печінці, навіть в головному мозку. Перша ознака недуги - це важко переносимі болі в кінцівках, в спині. Тоді ж хворі можуть скаржитися на слабкість, сонливість, втрату апетиту, розлади кишечника. Надалі болі змінюються відчуттям покалювання, а потім людина взагалі втрачає чутливість в уражених місцях. Це часто стає причиною травм, зараження іншою інфекцією і в кінцевому підсумку втратою пальців, незворотними дефектами рук і ніг. Палички Хансена самі по собі хворого кінцівок не позбавляють. У лепри виділяють два основні види - туберкулоїдну лепру і лепроматозну. Їх симптоми відрізняються, тому розглянемо кожну детальніше.
Туберкулоїдна проказа, етіологія, симптоми, лікування
Цей вид захворювання діагностується в трьох формах:
- полярна;
- прикордонна;
- недифференційована.
Основним симптомом туберкулоїдної лепри є поява на шкірі чіткої гіпопігментованої (світлої) плями. Недифференційована форма здатна самостійно зцілитися, або перейти до більш важких. Спочатку шкіра на місці пігментації дуже чутлива, але незабаром пляма починає збільшуватися, її краї випинаються, а центральна частина, навпаки, західає. Тут відсутні потові залози, зникають волосся, шкіра втрачає чутливість. За межами плями нерви втовщуються, оскільки палички Хансена, розростаючись, роздмухують уражені клітини. Інфікування нервів викликає атрофію м 'язів, контрактуру ступнів і кистей рук. Коли бактерії вражають лицьовий нерв, у хворих розвиваються захворювання очей, які зрештою призводять до сліпоти.
Лепроматозна проказа
Цей вид захворювання протікає важче і більш небезпечний для людей в оточенні хворого. Тут розрізняють дві форми:
- полярна;
- прикордонна.
Одним з первинних симптомів захворювання також є плями, але вони мають дещо іншу картину - обширні, розташовуються симетрично по відношенню до умовної серединної лінії людського тіла, з нечіткими кордонами і щільним випуклим центром. Крім плям висипання можуть мати вигляд вузликів, блях або папул. Всі вони називаються лепромами і містять в інфільтраті тисячі паличок Хансена. Дуже характерно, що відбувається під час лепри з обличчями хворих. У них випадають ресниці і брови, провалюється ніс (пізні стадії), спотворюється (втовщується) форма вух, шкіра на обличчі ("левова морда"), порушується міміка. Інші симптоми:
- проблеми з носом (закладеність, ускладнене дихання, іноді з носа йде кров);
- зміна голосу (стає хриплим);
- проблеми із зором (кератит, іридоцикліт);
- збільшення лімфовузлів у паху;
- інфільтрація тканини в яєчках;
- утворення на місці розпалених лепром знеображувальних язв;
- слабкість кінцівок, атрофія, а надалі некроз.
Існує змішана форма прокази, при якій одночасно спостерігаються симптоми туберкулоїдної та лепроматозної форм.
Діагностика
Захворювання лепра, етіологія і патогенез якого ще вивчаються, діагностується кількома методами.
- Клінічний. Полягає у візуальному огляді шкіри хворого, виявленні нечутливих слизової і ділянок шкіри.
- Мікроскопічний. У носоглотці роблять досить інтенсивний (до крові) соскоб, беруть матеріал з лімфовузлів. Мікроскоп показує у хворого наявність характерних овальних або круглих лепрозних клітин. Мазки забарвлюють за методом Циля - Нільсена, в результаті старі палички Хансена стають червоними, а молоді в основному синіми.
- Алергічний тест (Міт-суду). Під шкіру вводять лепромін (готують з тканин, узятих у хворих на лепру). Якщо випробовуваний заражений, у нього менш ніж за добу шкіра в місці проби напухає і червоніє.
- Серологічний метод.
Лікування
Проказу лікують дуже довго, до 12 місяців, а часом кілька років. Терапія тільки комплексна за участю офтальмологів, ортопедів, невропатологів. Антибактеріальні препарати використовуються також у комплексі. Це "Дапсон" в тандемі з "Клофазіміном" і "Ріфіцином". Для кожного хворого дози і алгоритм прийому ліків індивідуальні. Деякі форми захворювання можливо лікувати із застосуванням лише двох із наведених трьох антибіотиків, що визначає лікар. Зараз ведуться випробування ліків "Міноцикліну", "Кларитроміцину", "Офлоксацину" як медикаментів проти лепри. В результаті у хворих вбиваються всі бактерії лепри, але завдані ними збитки органам і шкірі (якщо до цього дійшло) залишається.
Прогноз
Якщо лікування розпочато вчасно, результат досить сприятливий. У хворих навіть може не залишитися на шкірі ніяких слідів. У запущених стадіях повернути здоров 'я вже не вдається, людина залишається інвалідом довічно, але у неї можливе відновлення роботи внутрішніх органів, що дозволяє продовжити йому життя.
Профілактика захворювання включає:
- гігієну, особливо при знаходженні в регіонах, де лепра процвітає;
- ранню діагностику та лікування;
- профілактичний контроль всіх, хто тривало контактує з хворими на лепру (медики, сім 'я).