Класична лімфома Ходжкіна: нодулярний склероз

Класична лімфома Ходжкіна: нодулярний склероз

Нодулярний склероз - це гістологічний різновид лімфогранулематозу, що характеризується щільним зростанням сполучної тканини, що ділиться на масу неправильної форми комірок і долік. У них міститься лімфоїдна матерія з величезним числом клітин Березовського-Шáберга. Хвороба починається зі збільшення вузлів. Дана патологія є одним з варіантів класичної лімфоми Ходжкіна.

Захворювання Ходжкіна вважається серйозним нездужанням, що вражає лімфатичну систему. Хвороба може утворитися в будь-якому органі, який має лімфоїдну тканину (вилочкова заліза, мигдалини, селезінка, аденоїди та ін.).

Нодулярний склероз: симптоми

Лімфома Ходжкіна може бути у людини, якщо у нього є такі прояви, як:

  • зниження ваги;
  • збільшення лімфатичних вузлів (найчастіше в зоні шиї);
  • втрата апетиту;
  • задишка;
  • нічне потовиділення або температура;
  • болі в грудях;
  • збільшена печінка (5% пацієнтів) або селезінка (30% хворих);
  • тяжкість або больові відчуття в животі (у дітей);
  • шкірний свербіж (лише у 1/3 людей, які страждають на недугу);
  • важке дихання;
  • кашель.

Причини

Лімфогранулематозом можна заразитися в будь-якому віці, але частіше він спостерігається у молодих чоловіків вікової категорії від 16 до 30 років або у літніх людей старше 50 років. Діти до 5 років практично не хворіють. Що конкретно провокує цю хворобу, досі невідомо. Однак існує припущення, що джерело - віруси. Годиться, що викликати початок цього нездужання можуть:

  • імунодефіцитні стани;
  • інфекційний мононуклеоз (збуджується вірусом Епштейна-Барр).

Нодулярний склероз лімфоми Ходжкіна може проходити миттєво, тривати від 3 до 6 місяців або розтягнутися на 20 років.

Які стадії має захворювання?

Ступені ходжинської лімфоми визначаються за результатами лабораторних досліджень і на основі нижченаведених показників:

  • числа уражених лімфатичних вузлів, а також їх місцезнаходження;
  • наявність даних вузлів у різних областях діафрагми;
  • пухлин в інших органах (наприклад, у печінці або селезінці).

Перша стадія. У такому випадку вражається тільки один лімфатичний вузол або лімфоїдний орган (селезінка, кільце Пирогова-Вальдера).

Друга стадія. Тут зазвичай вражені лімфатичні вузли з обох сторін грудної клітини, діафрагми і лімфоїдні органи.


Третя стадія. Цей ступінь лімфоми Ходжкіна майже не відрізняється від другої стадії. Однак вона має два види нодулярного склерозу третьої стадії:

  • у першому випадку вражаються органи, розташовані нижче діафрагми (черевнополісні лімфатичні вузли, селезінка);
  • крім областей, що перераховані в першому різновиді, вражені ще й інші місця з лімфатичними вузлами, що знаходяться біля діафрагми.

Четверта стадія. Вражаються не тільки вузли, але також і нелімфоїдні органи - кістковий мозок, печінка, кістки, легені та шкіра.

Позначення ступенів лімфоми Ходжкіна

Показник вираженості клінічної ситуації і болісного протікання інших тканин і органів маркується літерами.

A - важких загальних проявів хвороби немає.

B - присутність одного або декількох симптомів (безпричинна збільшена температура, потовиділення ночами, швидка втрата ваги).

E - вогнища поширюються на тканини та органи, розміщені біля уражених лімфатичних вузлів.

S - є поразка селезінки.


X - є серйозна пухлина величезних розмірів.

Гістологічні типи хвороби

Щодо клітинної будови лімфогранулематоза розрізняють 4 форми нездужання.

  1. Нодулярний склероз лімфоми Ходжкіна - це найпоширеніша форма захворювання, приблизно 40-50% всіх випадків. Хворіють їм найчастіше молоді жінки, у яких вражаються переважно лімфатичні вузли середини. У матеріалі біоптаті, крім клітин Березовського-Шáберга, знаходяться ще й великі лакунарні клітини з пеністою цитоплазмою і масою ядер. Прогнозування при цій хворобі зазвичай хороше.
  2. Лімфогістіоцитарна лімфома, яка формується в 15% прикладів. Частіше її можна виявити у молодих чоловіків до 35 років. Володіє відмінною п 'ятирічною виживаністю і має клітини зрілих лімфаїтів, а також Штренберга. Цей вид недуги з невеликою злоякісністю і виявляється він на початкових стадіях.
  3. Поєднаний різновид зазвичай діагностується у літніх людей і дітей. Відрізняється характерною типовою клінічною картиною і схильністю до генералізації дії. При гістологічному обстеженні виявляються різні варіанти з 'єднань клітин, у тому числі Шáберга. Виявляється у 30% хворих лімфома. Нодулярний склероз в даному випадку має порівняно хороший прогноз, і, якщо вчасно призначається лікування, без проблем настає тверда ремісія.
  4. Небезпечна гранулема зі знищенням лімфоїдної тканини відзначається нечасто, лише в 5% прикладів (здебільшого серед літніх людей). Характерною особливістю тут є те, що відсутні лімфоцити і переважають клітини Шáберга. Така форма лімфоми відрізняється найнижчим відсотком п 'ятирічної виживаності.

Діагностика

Діагноз "лімфома" визначається лише при гістологічному обстеженні лімфатичних вузлів і вважається доведеним виключно в тому випадку, коли в результаті цього дослідження були виявлені особливі багатоядерні клітини Шáберга. У важких прикладах потрібно імунофенотипування. Цитологічного аналізу лімфатичного вузла або пункції нирок зазвичай мало для того, щоб підтвердити нодулярний склероз 1 типу. Що потрібно зробити, щоб встановити діагноз захворювання:

  • загальний і біохімічний аналіз крові;
  • рентгенографію легенів (в обов 'язковому порядку в бічній і прямій проекції);
  • біопсію лімфатичного вузла;
  • ультразвукове обстеження всіх видів периферичних і внутрішньобрюшних лімфатичних вузлів, щитовидної залози, печінки та селезінки;
  • комп 'ютерну томографію середостіння для усунення непомітних лімфатичних вузлів при традиційній рентгенографії;
  • трепан-біопсію підвздошної кістки, щоб виключити ураження кісткового мозку;
  • сканування та рентгенографію кісток.

Терапія

Містить променеве лікування, оперативні втручання і хіміотерапію. Вибір способу встановлюється стадією нездужання і присутністю позитивних або негативних прогностичних причин. До сприятливих факторів належать:

  • виявляється при гістологічному огляді нодулярний склероз і лімфогістіоцитарний тип;
  • вік менше 40 років;
  • обсяги лімфатичних вузлів, які не перевищують 6 см у діаметрі;
  • відсутність загальних проявів біологічної дієвості (розвинень біохімічних показників крові);
  • наявність не більше 3 місць поразки.

Якщо відсутня хоча б одна з цих причин, тоді пацієнта зараховують до групи з несприятливим прогнозом.


Променеве лікування

Повна променева терапія як індивідуальний спосіб використовується для хворих з IA і IIA стадіями, підтвердженими при лапаротомії, і мають хороші прогностичні фактори. Її роблять вільними полями з опроміненням будь-яких видів уражених лімфатичних вузлів, а також проходів відтоку лімфи.

Загальна поглинена порція в метастазах ураження становить 40-45 г за 4-6 тижнів, в місцях профілактичного опромінення - 30-40 г за 1-4 тижні. Також з широкопольним використовують методи багатопольного опромінення деяких вогнищ, щоб запобігти нодулярному склерозу ns1.

Променеве лікування може викликати такі ускладнення, як фіброз підшкірної клітковини, променевий пульмоніт і перикардит. Погіршення з 'являються в різний період - від 3 місяців і до 5 років після терапії. Їх складність залежить від спожитої дози.

Дії

Оперативне лікування нечасто застосовують окремо, онообічно є складовою частиною терапії в комплексі. Виконують спленектомію, а також операції на трахеї, стравоході, шлунку та інших органах (при небезпеці асфіксії, розладі проходження їжі). Виявлена при протікаючому лімфогранулематозі вагітність повинна обов 'язково перерватися.

Хіміотерапія

Такий вид використовують, як одну зі складових комплексного лікування. Щоб вилікувати нодулярний склероз, застосовують різні препарати:


  • алкалоїди ("Вінбластин" або "Розевін", "Кірпозід" або "Вінкристин," Онковин ");
  • алкуючі суміші ("Мустарген", "Циклофосфан" або "Ембіхін", "Нітрозометилмочевіна" або "Хлорбутін");
  • синтетичні засоби ("Натулан" або "Прокарбазін", "Дакарбазін" або "Імідазол-Карбоксамід");
  • протипухлинні антибіотики ("Блеоміцин", "Адріабластин").

Монохіміотерапія

Застосовується лише в особливих випадках з показовим призначенням. Як правило наказують терапію кількома медикаментами з різним механізмом впливу (поліхіміотерапія). При четвертій стадії у пацієнтів з дифузним ураженням печінки або кісткового мозку такий вид лікування є єдиним способом - це класична лімфома Ходжкіна. Нодулярний склероз лікується за такими схемами:

  • АБВД ("Блеоміцин", "Дакарбазін", "Адріабластін", "Вінбластін");
  • МОПП ("Онковин", "Преднізолон", "Мустарген", "Прокарбазін");
  • ЦВВП ("Вінбластин", "Преднізолон", "Циклофосфан", "Прокарбазін").

Терапію здійснюють короткочасними (2, 7, 14 днів) курсами з двотижневими перервами. Кількість циклів змінюється у зв 'язку з величиною початкового ураження і сприйнятливості до лікування. Зазвичай цілої ремісії досягають при приписі 2-6 курсів. Після цього рекомендується виконати ще 2 цикли терапії. Якщо результатом була часткова ремісія, тоді схема лікування змінюється, а число курсів збільшується.

Прийом ліків супроводжується тиском кроветворіння, алопецією, диспептичними проявами, які йдуть під кінець лікування. Нодулярний склероз ще призводить до таких пізніх ускладнень, як безпліддя, лейкози та інші злоякісні утворення (вторинні пухлини).

Прогноз

Обумовлюється особливостями протікання лімфогранулематозу, клінічної стадії захворювання, віку хворого, гістологічного виду та іншими. При різкому і підострому процесі недуги прогноз нехороший: пацієнти вмирають зазвичай в період від 1-3 місяців і до 1 року. А ось при хронічному лімфогранулематозі прогноз умовно позитивний. Хвороба може тривати дуже довго, до 15 років (в окремих випадках набагато довше).

У 40% всіх інфікованих, особливо при 1-й і 2-й стадії, а також сприятливих прогностичних причинах, протягом 10 років і більше рецидивів не відзначається. Працездатність у результаті тривалих ремісій не порушується.


Профілактика

Як правило, спрямовується на запобігання рецидивів. Пацієнти з лімфогранулематозом підлягають диспансерному огляду онколога. При дослідженні, яке перші 3 роки потрібно виробляти кожні півроку, а потім один раз на рік, потрібно акцентувати увагу на біологічних показниках дієвості, що нерідко є початковими ознаками рецидиву (збільшення рівня фібриногену і глобулінів, підвищення СОЗ). Хворим на лімфогранулематоз шкідливі теплові фізіотерапевтичні процедури, перегрівання та прямі інсоляції. Встановлено зростання кількості рецидивів через вагітність.

Тепер вже напевно багато хто знає, що лімфома Ходжкіна - варіант нодулярного склерозу, який є дуже неприємним і важковиліковним недугом.