Гемосидерин - це пігмент, який накопичується в крові внаслідок розпаду еритроцитів, які являють собою клітини крові, що переносять кисень до тканин і внутрішніх органів. Тривалість їхнього життя становить 120 днів, після чого вони розпадаються. Тому руйнування еритроцитів відбувається і в нормальному стані. Але якщо розпадається занадто багато кров 'яних тілець, виникає надлишкове накопичення пігменту гемосидерину в крові. Детальніше про причини, симптоми, особливості діагностики та лікування цієї патології далі в статті.
Причини патології
Гемосидерин - це речовина, яка при надлишковому своєму накопиченні в організмі викликає розвиток захворювання під назвою гемосидероз. Виділяють дві групи причин виникнення цієї патології: екзогенні та ендогенні. У першому випадку відзначається вплив зовнішніх факторів на організм. У другому випадку хвороба розвивається через порушення внутрішнього середовища організму.
До ендогенних факторів, які призводять до підвищеного відкладення гемосидерину, належать:
- гострі запальні хвороби інфекційного походження - малярія, бруцельоз;
- токсичні отруєння;
- вплив деяких медикаментів;
- надмірне надходження заліза в організм з ліками, що містять його ("" Сорбіфер "", "" Мальтофер "");
- переливання крові з несумісною групою або резус-фактором.
Серед екзогенних факторів найбільшу увагу приділяють спадковості. Існують деякі генетичні захворювання, при яких виникає надмірне відкладення гемосидерину в мозку, печінці та інших внутрішніх органах. Це, в першу чергу, такі патології:
- таласемія - порушення синтезу одного з ланцюгів гемоглобіну;
- серповидно-клітинна анемія - вроджене порушення форми еритроцитів;
- ензимопатії - група захворювань, при яких не вистачає будь-якого ферменту для утворення гемоглобіну;
- мембранопатії - вроджені порушення структури еритроцитів.
Окремо виділяють аутоімунні захворювання, як причину розвитку гемосидерозу.
Форми захворювання
Гемосидерин - це речовина, яка може накопичуватися як повсюдно в організмі, практично у всіх внутрішніх органах, так і ізольовано, тобто в якомусь конкретному місці. У першому випадку говорять про генералізовану, або загальну форму хвороби. У другому випадку розвивається місцевий, або локальний, гемосидероз.
Виникнення загального гемосидерозу відбувається на тлі будь-якої системної патології. Тоді гемосидерин накопичується в головному мозку, печінці та інших органах. При місцевій формі пігмент збирається в локалізованих ділянках тіла людини. Наприклад, у порожнині трубчастого органу або в гематомі.
Залежно від причини розвитку виділяють ще дві групи хвороби:
- первинна - причини цієї форми досі не з 'ясовані;
- вторинна - розвивається на тлі інших захворювань.
В якості основних причин при вторинному гемосідерозі можуть виступати наступні патологічні стани:
- лейкемія - злоякісне ураження кісткового мозку;
- цироз печінки;
- інфекційні захворювання;
- захворювання шкіри: піодермії, екзема, дерматити;
- гіпертонічна хвороба з важким перебігом;
- часті переливання крові;
- гемолітична анемія.
Насправді, причин розвитку вторинного гемосидерозу набагато більше, тому в попередньому розділі і вище представлені лише основні з них.
Фактори ризику розвитку захворювання
Окремо виділяють фактори, які прямо не призводять до підвищеного відкладення гемосидерину, але підвищують ризик виникнення цього патологічного стану. До них відносять:
- постійні переохолодження організму;
- хронічний стрес;
- надмірні фізичні навантаження;
- неконтрольований прийом сечогінних препаратів, парацетамолу, деяких антибіотиків.
Які органи вражаються при гемосидерозі?
Гемосидерин - це пігмент, який може накопичуватися практично в будь-якому внутрішньому органі. Але найчастіше спостерігається поразка:
- печінки;
- нирок;
- селезінки;
- шкірних покривів;
- кісткового мозку;
- слинних або потових залоз;
- головного мозку.
Гемосидероз шкіри: прояви
Найбільш яскраві прояви має накопичення гемосидерину в шкірних покривах. Практично у всіх хворих основним симптомом є утворення плям темно-коричневого кольору на ногах. Зазвичай ділянки пігментації мають великий діаметр, але іноді зустрічаються маленькі, практично точкові висипання. У деяких хворих виникає геморагічний висип, що обумовлено ураженням капілярів шкіри.
Відтінок висипань може бути різним: від кольору червоної цегли до темно-коричневого або жовтого. Крім плям, з 'являються інші елементи висипу: вузлики, папули, бляшки. Хворого турбує свербіж уражених ділянок шкіри.
Гемосидероз печінки: симптоми
Відкладення гемосидерину в печінковій тканині проявляється, в першу чергу, збільшенням розмірів органу. Це призводить до розтягнення капсули, що оточує печінку. Хворий відчуває це як тупий біль праворуч під ребром. При значному збільшенні виникає асиметрія живота і його випирання праворуч. Пальпація живота в цих відділах також болюча.
При тривалому поточному процесі функція печінки поступово порушується. Це проявляється збільшенням живота через накопичення в ньому рідини, варикозним розширенням вен шлунка і стравоходу, гемороїдальних вен, пожовкненням шкіри і склер, геморагічними висипаннями.
Гемосидероз нирок: симптоми
Накопичення пігменту в нирках не тільки призводить до змін у сечі, а й до певних клінічних проявів. Гемосидерин вражає ниркові канальці і клубочки, що призводить до порушення фільтрації крові і виходу з неї білка, вуглеводів. Внаслідок цього розвивається гіпопротеінемія - зменшення концентрації білка в крові.
Хворий скаржиться на появу набряків. Спочатку вони виникають на обличчі, а в запущених випадках покривають все тіло. Пацієнта турбують загальна слабкість і втома.
Тривале ураження функції нирок призводить до порушення функцій інших органів і систем.
Поразка головного мозку
Відкладення гемосидерину в головному мозку має дуже варіабельні клінічні прояви. Все залежить від того, в якому саме відділі локалізовано поразку.
Накопичення гемосидерину викликає загибель нервових клітин, руйнування мієлінової оболонки нервів. Часто у пацієнтів з гемосидерозом головного мозку є попередній крововилив у паренхіму, видалення пухлин, геморагічні інсульти.
Типовими клінічними проявами накопичення гемосидерину в головному мозку вважаються:
- порушення рівноваги - атаксія;
- погіршення слуху за типом нейросенсорної тугоухості;
- розлади психіки;
- дизартрія - порушення мови;
- рухові розлади.
Діагностика
Діагностика гемосидерозу повинна бути комплексною. Часто необхідна злагоджена робота докторів різної спеціалізації: дерматолога, невролога, пульмонолога, інфекціоніста та інших. Все залежить від того, який переважно орган вражений.
Діагностичний пошук починається з докладного розпитування пацієнта про його скарги, розвиток їх у динаміці, наявність попередніх захворювань. Тільки після цього призначають додаткові методи обстеження.
Незалежно від форми хвороби призначаються такі методи діагностики:
- Загальний аналіз крові - визначається знижена кількість еритроцитів і гемоглобіну.
- Визначення наявності гемосидерину в сечі.
- Визначають рівень заліза в сироватці крові.
- Аналіз на зв 'язувальну здатність заліза в організмі.
- Біопсія ураженої ділянки тканини з гістологічним обстеженням для виявлення відкладень гемосидерину.
Тільки гістологічне дослідження біоптату дозволяє зі стовідсотковою впевненістю поставити діагноз гемосидерозу. При дослідженні шматочка тканини під мікроскопом знаходять макрофаги з гемосидерином, оскільки саме ці клітини першими "" поїдають "" зайвий пігмент.
Також залежно від того, ураження якого органу підозрює лікар, він призначає такі методи обстеження:
- магнітно-резонансну томографію головного мозку;
- комп 'ютерну томограму;
- ультразвукове дослідження;
- рентгенографію;
- бронхоскопію.
Ще один ефективний лабораторний метод діагностики - десфералова проба. Для її проведення пацієнту вводять 500 мг десфералу. Мінімум через 6 годин і максимум через добу після ін 'єкції препарату збирається сеча хворого і досліджується кількість заліза в ній.
Лікування захворювання
Оскільки на сучасному етапі найбільшу увагу приділяють аутоімунній течії гемосидерозу, пріоритетними препаратами вважаються ліки з групи кортикостероїдів. Вони пригнічують імунну систему, тим самим зменшуючи вироблення антитіл проти власних еритроцитів. До таких засобів належать "" Дексаметазон "", "Преднізолон" ". Але глюкокортикоїди допомагають тільки в 40-50% випадків. За відсутності їх ефективності хворому призначають цитостатики ("" Метотрексат "", "Азатіоприн" ").
Також призначаються препарати, що покращують трофику тканин, метаболізм клітин, що збільшують надходження кисню до них. До таких препаратів належать:
- Венотоники. Вони підвищують еластичність судинних стінок, покращують струм крові в тканинах головного мозку - "" Детралекс "", "Доппельгерц" ".
- Вітаміни групи В. Покращують провідність нервового імпульсу, стан вервної тканини.
- Вітамін С. Підвищує міцність судинної стінки.
- Ангіопротектори. Вони мають подібний вітамін З ефектом - "" Етамзілат "", "Вінкамін" ".
- Ноотропи. Поліпшують кровотік у головному мозку і прискорюють метаболізм клітин - "Церебролізин" "," Фенібут "".
- Нейролептики. Призначаються симптоматично тільки при наявності психічних розладів у пацієнта - "Аміназін" ".
При гемосидерозі нирок і значному порушенні їх функції призначають плазмаферез або гемодіаліз.
Таким чином, надлишкове накопичення гемосидерину - це серйозний патологічний стан. Воно вимагає максимально ранньої діагностики та своєчасного лікування, оскільки в запущених випадках гемосидероз призводить до важких порушень функцій внутрішніх органів. Часто ці порушення незворотні.