Фіксований спинний мозок - рідкісна патологія, яка характеризується обмеженням рухливості спинного мозку в хребетному каналі. Захворювання частіше має вроджений характер і пов 'язане з внутрішньоутробним порушенням пропорції розвитку спинного мозку і хребта, а також з посттравматичними і поспішними рубцево-проліферативними змінами, які призводять до фіксації спинного мозку в каудальному відділі.
Нормальний розвиток спинного мозку
На 3-му місяці внутрішньоутробного розвитку спинний мозок займає всю протяжність хребетного каналу. Потім хребет випереджає в зрості. При народженні рівень кінцевого відділу спинного мозку відповідає рівню 3-го поперекового хребця. У віці 1-1,5 року спинний мозок закінчується на рівні 2-го поперекового хребця у вигляді загостреного конуса. Від верхівки конічного загострення триває атрофована частина спинного мозку і кріпиться до 2-го копчикового хребця. На всьому протязі спинний мозок оточений мозковими оболонками.
Фіксація спинного мозку
Спинний мозок фіксується частіше в попереково-хрещеному відділі, натягується, і виникають порушення метаболізму і фізіологічних функцій нейронних утворень. Розвивається неврологічна симптоматика у вигляді порушення чутливості, зниження рухової активності, патології органів малого тазу та ін.
Термін вперше озвучив Хоффман зі співавторами в 1976 році. Була досліджена група дітей (31 випадок). Виявили порушення чутливості та рухові розлади, які супроводжувалися розладом сечовипускання.
Причини фіксованого спинного мозку
Будь-який процес, який здатний фіксувати спинний мозок і обмежувати його рухливість, може стати причиною синдрому:
- Жирові пухлини попереково-хрещеного відділу.
- Дермальний синус - наявність повідомленого каналу спинного мозку з зовнішнім середовищем за допомогою свищевого ходу. Є вродженою аномалією розвитку.
- Діастематомієлія - порок розвитку, при якому від задньої поверхні тіла хребця відходить хрящова або кісткова платівка, розділяючи спинний мозок навпіл. Паралельно відбувається грубе рубцювання термінальної нитки.
- Інтрамедульярна об 'ємна освіта.
- Сирінгомієлія - освіта всередині спинного мозку порожнин. Супроводжується патологічним розростанням гліальної оболонки.
- Рубцова деформація термінальної нитки.
- Фіксація спинного мозку може мати вторинний характер і з 'являтися в місці хірургічного втручання на спинному мозку. Спостерігається після відновлення мієломенінгоцеле.
Клінічна картина і діагностика синдрому
Заснована на ретельному загальноклінічному дослідженні пацієнта, неврологічному огляді і доповнюється набором інструментальних досліджень. Щоб розширити спектр діагностичного пошуку, залучаються неонатологи, педіатри, хірурги, неврологи, нейрохірурги, ортопеди, урологи, інфекціоністи.
Вік дитини визначає набір діагностичних заходів.
Анамнез захворювання
У новонароджених анамнез мізерний і вимагає розширення діагностичних методів. У дітей старшого віку спостерігається порушення ходи, м 'язова слабкість в ногах, іноді відзначається різність м' язового масиву кінцівок, одна з яких здається тонше. Спостерігаються розлади сечовипускання у вигляді недержання сечі. У підлітковому віці може з 'явитися деформація скелета, діти страждають частими інфекціями сечовевидних шляхів, і пов' язано це зі зниженням тонусу сечового міхура.
Найбільш частим симптомом захворювання є неослабний біль в області паху або проміжності, яка може поширюватися по хребту і в нижні кінцівки. Часто больовий симптом супроводжується порушенням чутливості і тонусу нижньої кінцівки.
Огляд
У поперековій області можна виявити: пучок волосся ("" хвіст фавна ""), серединний невус, локальний гіпертрихоз, дермальний синус, підшкірну жирову пухлину. Перелічені ознаки є стигмами дизембріогенезу.
Часто мають місце деформації скелета (сколіоз, кіфоз, асиметрія тазових кісток, прогресуючі деформації стоп), які зустрічаються у чверті хворих.
Найбільш важливим є неврологічний огляд, який дозволяє виявити ранні ознаки синдрому фіксованого мозку у дітей. Характерні парези нижніх кінцівок різного ступеня. У дітей віком до 3 років складно визначити глибину парезу, але можна судити за об 'ємом рухових розладів (відсутня спонтанна активність). Зовні можуть бути ознаки атрофії м 'язів кінцівок і сідничної області, але якщо дитина страждає надмірною вагою, то це може приховувати поразку. Порушення чутливості виявляється у вигляді її зниження або відсутності на нижніх кінцівках, області проміжності та сідниць. Такі діти схильні до опіків через втрату чутливості.
Розлад роботи органів малого тазу у вигляді різних розладів сечовипускання (підтікання сечі після опорожнення сечового міхура, помилкові позиви, мимовільні сечовипускання), порушення акту дефекації.
Інструментальні методи діагностики
Доповнюють дані анамнезу та клінічного огляду.
- Рентгенографія. Є початковим методом дослідження при підозрі на ураження хребта і спинного мозку. Неповноцінна в плані дослідження м 'яккотканих утворень.
- Ультрасонографія. Цінний метод для діагностики захворювання у дітей до 1 року.
- МРТ. Найбільш чутливий метод, який дозволяє детально вивчити структуру спінальної патології.
- Комп 'ютерна томографія інформативна лише у випадках, коли необхідно візуалізувати деформацію скелета перед майбутньою операцією.
- Уродинамічне тестування (цитометрія, урофлуметрія, електроміографія). Проводиться для діагностики та післяопераційного контролю дітей із синдромом фіксованого спинного мозку.
Лікування фіксованого спинного мозку у дітей
Терапією синдрому фіксованого мозку у дітей займається тандем фахівців. Діти проходять повне обстеження кожні 3 місяці протягом першого року життя і кожні 6 місяців до повноліття. Після цього обстеження проводиться щорічно. Членів сім 'ї попереджають, що при погіршенні загального стану, появі неврологічних розладів, порушенні актів сечовипускання і дефекації слід позапланово звернутися до лікаря.
Основний метод лікування - нейрохірургічний. Чим раніше розпочато лікування, тим ефективніший результат. Суть оперативного втручання - дефіксація спинного мозку.
Результати операції фіксованого спинного мозку у дітей:
- регрес больового синдрому (65-100%);
- поліпшення неврологічного статусу (75-100%);
- зворотний розвиток урологічних порушень (44-93%).
Ортопедичні порушення потребують додаткової оперативної корекції, наприклад, фіксації виправленої деформації хребта металоконструкцією.
Високий ризик незадовільного результату спостерігається у дітей з мальформаціями розділеного спинного мозку, ліпомієломенінгоцеле. У таких хворих найчастіше розвиваються вторинні фіксації спинного мозку в місцях оперативного втручання.
Ув 'язнення
Симптоми фіксованого спинного мозку у дітей можна виявити внутрішньоутробно при плановому УЗД. Ці дані дозволяють готувати народжену дитину до планової операції в ранньому віці.