Еритремія - це що таке? Стадії еритремії

Еритремія - це що таке? Стадії еритремії

Еритремія - це один з видів захворювань крові, яке характеризується проліферацією (розростанням) еритроцитів і помітним збільшенням числа інших клітин (лейкоцитів, тромбоцитів). Є хронічною, частіше доброякісною, хворобою, що зустрічається досить рідко. Однак можливе переродження доброякісного лейкозу в злоякісний. Еритремія - це хвороба, на яку на рік хворіє близько 4 осіб зі 100 мільйонів людей. Вона не залежить від статевої приналежності, але зазвичай діагностується у людей старшого і похилого віку. Хоча зареєстровані випадки захворювання і в більш молодому віці, часто це жінки.

Еритремія (код МКБ-10 - С94.1) має хронічний перебіг.

Клітини крові та механізм захворювання

Механізм еритремії розвивається наступним чином.

Еритроцити - червоні кров 'яні тільці, основна функція яких - це перенесення кисню до всіх клітин нашого організму. Вони виробляються в кістковому мозку, селезінці і печінці. Кістковий мозок знаходиться в трубчастих кістках, хребцях, ребрах, кістках черепа і грудині. На 96% еритроцити наповнені гемоглобіном, який і виконує дихальну функцію. Червоний відтінок їм надає залізо. Утворюються еритроцити за допомогою стовбурової клітини. Їхня відмінна здатність - вміння ділитися (розмножуватися), перетворюючись на будь-яку іншу клітку.

У кістках також знаходиться і жовтий кістковий мозок, який представлений жировою тканиною. Він починає виробляти елементи крові тільки в екстремальних умовах, коли інші джерела кроветворіння не виконують свої функції.

Еритремія (МКБ-10 - міжнародна класифікація хвороб, в якій даній недузі присвоєно код С 94.1) - хвороба, патогенез якої ще не вивчений. З причин, все ще не до кінця з 'ясованим лікарями, організм починає посилено виробляти еритроцити, які перестають вміщатися в кров' яному руслі, підвищується в 'язкість крові, і починають утворюватися тромби. З часом наростає гіпоксія (кисневе голодування). Клітини не отримують належного харчування, відбувається збій в загальній системі організму.

Кілька цікавих фактів про еритремію

  1. Еритремія - це найбільш доброякісна хвороба з усіх лейкозів. Тобто вона довгий час поводиться пасивно і досить пізно призводить до ускладнень.
  2. Вона може протікати безсимптомно і не повідомляти про себе протягом багатьох років.
  3. Незважаючи на підвищений рівень тромбоцитів, хворі схильні до рясних кровотечі.
  4. Еритремія має сімейну схильність, тому, якщо в сім 'ї є хворий, ризик її появи у одного з родичів зростає.

Причини еритремії

Як і інші види лейкозів, еритремія досі до кінця не вивчена, і причини її появи не виявлені. Однак озвучені фактори, які мають у своєму розпорядженні до її появи:

  1. Генетична схильність.
  2. Токсичні речовини, що потрапили в організм.
  3. Іонізуюча радіація.

Генетична схильність

В даний час невідомо, які саме генні мутації викликають появу еритремії, проте встановлено, що в сім 'ї хвороба досить часто повторюється в наступних поколіннях. Ймовірність розвитку захворювання збільшена в рази, якщо людина страждає:


  • синдромом Дауна (порушення форми особи та шиї, відставання у розвитку);
  • синдромом Клайнфельтера (непропорційна фігура і можливе відставання в розвитку);
  • синдромом Блума (низький ріст, пігментація на обличчі та його непропорційний розвиток, схильність до онкозахворювань);
  • синдромом Марфана (порушення розвитку сполучної тканини).

Схильність до еритремії пояснюється тим, що генетичний клітинний апарат (у тому числі апарат крові) нестабільний, тому людина стає сприйнятливою до зовнішнього негативного впливу - токсинів, радіації.

Радіація

Навіть рентгенівські та гамма-промені частково поглинаються організмом, впливаючи на генетичні клітини. Вони можуть загинути або мутувати.

Однак найбільш сильне радіоактивне випромінювання отримують люди, які лікують онкологічні захворювання хіміотерапією, а також ті, хто перебував в епіцентрі вибухів електростанцій або атомних бомб.

Токсичні речовини

При потраплянні в організм вони здатні викликати мутацію генетичних клітин. Ці речовини називають хімічними мутагенами. Після численних досліджень вчені з 'ясували, що хворі на еритремію контактували з цими речовинами до розвитку захворювання. До таких речовин належать:

  • бензол (знаходиться у складі бензину і багатьох хімічних розчинників);
  • антибактеріальні препарати (зокрема, "Левоміцетин" ");
  • цитостатичні препарати (протипухлинні).

Стадії еритремії та їхні симптоми

Еритремія стадії має такі: початкова, розгорнута і термінальна. Кожна з них має свої симптоми. Початкова стадія може тривати десятиліттями, не проявляючись ніякими серйозними симптомами. Незначну симптоматику хворі зазвичай списують на інші, менш серйозні захворювання. Адже навіть лікарі часто не приділяють належної уваги неідеальному аналізу крові.

Якщо має місце початкова еритремія, аналізи крові мають помірні відхилення від норми.

Початкова стадія також характеризується швидкою стомлюваністю, запамороченням, шумом у вухах. Хворий погано спить, відчуває холод в області кінцівок, з 'являються набряки рук і ніг. Спостерігається зниження розумової працездатності. Ніяких зовнішніх проявів захворювання поки немає. Головний біль не вважається специфічною ознакою хвороби, але він має місце на початковій стадії через погане кровообіг у мозку. З цієї ж причини знижується зір, увага і кмітливість. При діагнозі "" еритремія "" симптоми хвороби на другій стадії мають свої особливості - кровоточать десни, стають помітні невеликі гематоми. На гомілці можуть з 'являтися темні плями (симптоми тромбозу) і навіть трофічні виразки. Збільшуються органи, в яких утворюються еритроцити, - селезінка і печінка. Через розвиток захворювання набухають лімфовузли.


Друга стадія еритремії може тривати близько 10 років. Вага помітно знижується. Шкіра набуває вишневого тону (частіше руки і ноги), м 'яке нібо змінює колір, тверде - зберігає свій колишній відтінок. Хворого турбує шкірний свербіж, який посилюється після купання в теплій або гарячій воді. На тілі стають помітні набухлі вени від надлишку крові, особливо в області шиї. Очі немов налиті кров 'ю, адже еритремія, симптоми якої досить явні на другій стадії, сприяє припливу крові до судин очей.

Через погане кровообіг у капілярах проявляється біль і печіння в пальцях рук і ніг. У запущених випадках стають помітні ціатонічні плями на них.

Мають місце кісткові та підложкові болі. Суглобові болі підагричного характеру пов 'язані з надлишком сечової кислоти. Взагалі робота нирок порушується, часто діагностується пієлонефрит і виявляються уратові камені в нирках.

Страждає нервова система. Хворий нервовий, його настрій нестабільний, відрізняється сльозливістю і часто змінюється.

В 'язкість крові підвищується, що тягне за собою появу тромбів у різних судинних ділянках. Також присутній ризик розвитку варикозного розвитку вен.


Увага! Хворі також можуть страждати на гіпертонію і відкриття язв у дванадцятипалій кишці. Це пов 'язано зі зниженням захисних сил організму і збільшенням кількості Хелікобактер пілорі - саме ця бактерія викликає виразку.

Третя стадія еритремії характеризується блідістю кожного покриву, частими непритомностями, слабкістю і млявістю. Спостерігаються тривалі кровотечі під час мінімальних травм, апластична анемія через зниження рівня гемоглобіну в крові.

Третя стадії еритремії: симптоми та ускладнення

Еритремія - захворювання крові, яке на третій стадії стає агресивним. На даному етапі клітини кісткового мозку піддаються фіброзу. Він вже не може виробляти еритроцити, тому норми формених елементів крові падають, часом до критичних показників. У головному мозку з 'являються осередки розм' якшення, починається фіброз печінки. У жовчному міхурі знаходиться густа, в 'язка жовч і пігментне каміння. Наслідком цього є цироз печінки та закупорка судин.

Раніше саме підвищене тромбоутворення ставало причиною смерті хворих на еритремію. Стінки судин зазнають змін, спостерігається закупорка вен у судинах мозку, селезінки, серця і ніг. Виникає облітеруючий ендартеріїт - закупорка судин ніг з ризиком їх повного звуження.

Вражаються нирки. Через зростання сечової кислоти хворі страждають від суглобових болів подагричного характеру.


Увага! При еритремії ноги і руки часто змінюють відтінок. Хворий схильний до бронхіту і простудних захворювань.

Перебіг захворювання

Еритремія - це повільне захворювання. Хвороба вступає в свої права повільно, її початок прогресуючий і носить малопомітний характер. Хворі часом живуть десятиліттями, не звертаючи уваги на незначну симптоматику. Проте в більш серйозних випадках через тромби смерть може настати протягом 4-5 років.

Поряд з еритремією збільшується селезінка. Виділяють форму з цирозом печінки і ураженням проміжного мозку. Протягом хвороби можуть бути залучені алергічні та інфекційні ускладнення, часом хворі не переносять певні групи ліків, страждають від крапивниці та інших шкірних захворювань. Перебіг хвороби ускладнюється супутніми станами, адже діагноз зазвичай ставиться літнім людям.

Постеритремічний мієлофіброз - це переродження хвороби з доброякісної течії в злоякісну. Стан є природним у хворих, які дожили до цього періоду. У такому випадку лікарі допускають, що еритремія набула пухлинного характеру.

Вкрай важливо правильно діагностувати еритремію і призначити відповідне лікування. Діагностика включає в себе цілий ряд досліджень.


Аналіз крові при еритремії

При діагнозі "" еритремія "" аналіз крові, показники якого дуже важливі для постановки діагнозу, робиться в першу чергу. Перш за все це загальний аналіз крові. Саме відхилення від норми в ньому стають першим тривожним дзвіночком. Збільшено кількість еритроцитів. Спочатку воно некритичне, проте з розвитком захворювання все більше збільшується, а на останній стадії падає. У нормі рівень еритроцитів у крові у жінок становить від 3,5 до 4,7, а у чоловіків - від 4 до 5.

Якщо діагностовано еритремію, аналіз крові, показники якого вказують на підвищення еритроцитів, говорить і про відповідне збільшення гемоглобіну. Гематокрит, що вказує на здатність крові переносити кисень, підвищений до 60-80%. Показник кольорів не змінений, але на третій стадії може бути будь-яким - нормальним, підвищеним або зниженим. Тромбоцити і лейкоцити підвищено. Лейкоцити виростають в кілька разів, а часом і більше. Вироблення еозинофілів (іноді разом з базофілами) посилюється. Серйозно підвищені тромбоцити. Швидкість осідання еритроцитів - не вище 2 мм/год.

На жаль, загальний аналіз крові хоч і важливий при початковій діагностиці, малоінформативний, і лише на його основі діагноз не ставиться.

Інші дослідження при еритремії

  • Біохімічний аналіз крові. Основна його мета - визначити кількість заліза в крові і рівень печінкових проб - АСТ і АЛТ. Вони вивільняються з печінки при руйнуванні її клітин. Визначення кількості білірубіну вказує на вираженість процесу руйнування еритроцитів.
  • Пункція кісткового мозку. Аналіз береться за допомогою голки, яку вводять у шкіру, в область надкістки. Метод вказує на стан ліжковитих клітин у кістковому мозку. Дослідження вказує на кількість клітин у кістковому мозку, наявність ракових клітин і фіброзу (розростання сполучної тканини).
  • При діагнозі "" хронічна еритремія "" також роблять лабораторні маркери та УЗД черевної порожнини. УЗД дозволяє виявити переповнення органів кров 'ю, збільшення печінки і селезінки, а також осередки фіброзу в них.
  • Допплерографія вказує на швидкість руху крові і допомагає виявити тромби.

Лікування еритремії

Слід зауважити, що еритремія часто повільно прогресує і має доброякісну течію. У першу чергу лікарі радять змінити спосіб життя - більше бувати на свіжому повітрі, гуляти, отримувати позитивні емоції (ендорфінотерапія часом досягає приголомшливих результатів). Продукти, які містять у складі велику кількість заліза і вітаміну С, потрібно виключити.

На першій стадії захворювання основна мета при діагнозі "" еритремія "" - показники крові знизити до норми: гемоглобін - до 150-160, а гематокрит - до 45-46. Також важливо звести нанівець ускладнення, спричинені захворюванням, - порушення кровообігу, біль у пальцях тощо.

Нормалізувати гематокрит з гемоглобіном допомагає кровопускання, яке в цьому випадку застосовують і донині. Однак дана процедура робиться в рамках невідкладної допомоги, тому як стимулює роботу кісткового мозку і функцію тромбопоезу (процес утворення тромбоцитів). Існує також процедура під назвою еритроцитаферез, яка полягає в очищенні крові від еритроцитів. При цьому плазма крові залишається.

Медикаментозне лікування

Цитостатики - це препарати протипухлинної природи, які застосовують при ускладненнях еритремії - виразках, тромбозах, порушеннях кровообігу мозку, що виникають на другій стадії захворювання. "" Міелосан "", "" Бусульфан "", гідроксимочевіна, "" Іміфос "", радіоактивний фосфор. Останній вважається ефективним завдяки тому, що накопичується в кістках і пригнічує функцію головного мозку.

Глюкокортикостероїди призначаються при гемолітичній анемії аутоімунного генезу. Особливо популярний "" Преднизолон "". Якщо лікування не дає відповідних результатів, призначають операцію з видалення селезінки.

Щоб уникнути дефіциту заліза, можуть бути призначені залізовмісні препарати - "" Гемофер "", "Тотема" "," Сорбіфер "".

Також у міру необхідності призначають такі групи ліків:

  1. Антигістамінні.
  2. Що знижують артеріальний тиск.
  3. - Агулянти (розріджуючі кров).
  4. Гепатопротектори.

Еритремія, лікування якої часто проводять у стаціонарі, - це серйозна хвороба, що викликає безліч ускладнень. Важливо якомога раніше виявити її і почати терапію.