Бульбарний параліч розвивається при ураженні черепних нервів. З 'являється при двосторонньому і менш проявленому ступені при однобокому ураженні каудальних груп (IX, X і XII), розміщених у продовженому мозку, а також їх корінців і стовбурів як зсередини, так і за межами порожнини черепа. У взаємозв 'язку з близькістю місця розташування анатомічних будівель довготривалого мозку, бульбарний і псевдобульбарний паралічі бувають нечасто.
Клінічна картина
При бульбарному синдромі помічається дизартрія і дисфагія. Хворі, як правило, поперхуються рідиною, в деяких випадках не в змозі здійснити ковтальний рух. У взаємозв 'язку з цим слина у подібних пацієнтів часто тече з кутів рота.
При бульбарному паралічі починається атрофія м 'язів мови і випадають глоточний і небний рефлекси. У тяжкохворих, як правило, формуються розлади ритму дихання і серцевої роботи, що часто призводить до летального результату. Це підтверджується близьким з ядрами каудальної групи головних нервів місцем розташування центрів дихальної та серцево-судинної системи, у зв 'язку з чим останні можуть залучатися в болісний процес.
Причини
Факторами цієї хвороби є всілякі недуги, що ведуть до ураження тканини головного мозку в цій області:
- ішемія або крововилив у продовгуватий мозок;
- запалення будь-якої етіології;
- поліомієліт;
- новоутворення продовженого мозку;
- бічний аміотрофічний склероз;
- синдром Гійєна - Барре.
При цьому відбувається недотримання іннервації м 'язів м' якого неба, горлянки і гортані, що і пояснює формування стандартного симптомокомплексу.
Симптоми
Бульбарний і псевдобульбарний параліч ознаки має такі:
- Дизартрія. Мова у хворих стає глухою, змащеною, невиразною, мерзенною, а іноді може спостерігатися афонія (втрата звучності голосу).
- Дисфагія. Хворі не завжди можуть виробляти ковтальні рухи, тому вживання їжі ускладнене. Також у зв 'язку з цим слина часто витікає через кути рота. При запущених випадках ковтальний і небний рефлекси можуть повністю випадати.
Міастиння
Міастиння виявляється такими симптомами:
- безпричинна стомлюваність різних м 'язових груп;
- двоїння в очах;
- опущення верхнього століття;
- слабкість мімічної мускулатури;
- зниження гостроти зору.
Аспіраційний синдром
Аспіраційний синдром проявляється:
- неефективним кашлем;
- ускладненим диханням із залученням до акту дихання допоміжної мускулатури та крил носа;
- утрудненням дихання на вдиху;
- свистячими хрипами на видиху.
Патології дихання
Дихальна недостатність найбільш часто проявляється:
- болем у грудній клітці;
- учнівським диханням і серцебиттям;
- задишкою;
- кашлем;
- набуханням шийних вен;
- посинінням шкірних покривів;
- втратою свідомості;
- падінням артеріального тиску.
Кардіоміопатія супроводжується задишкою при великому фізичному навантаженні, болем у грудній клітці, набряками нижніх кінцівок, запамороченням.
Псевдобульбарний параліч крім дизартрії і дисфагії проявляється насильницьким плачем, іноді сміхом. Хворі можуть плакати при оскалюванні зубів або без приводу.
Відмінність
Відмінностей набагато менше, ніж подібностей. У першу чергу відмінність між бульбарним і псевдобульбарним паралічем полягає в першопричині розладу: бульбарний синдром викликаний травмою довгуватого мозку і ядер нервів, що знаходяться в ньому. Псевдобульбарний - нечутливістю корково-ядерних сполук.
Звідси і йдуть відмінності в симптомах:
- бульбарний параліч протікає набагато важче і несе велику загрозу життю (інсульт, інфекції, ботулізм);
- достовірний показник бульбарного синдрому - порушення дихання і ритму серцебиття;
- при псевдобульбарному паралічі відсутній процес зменшення і відновлення м 'язів;
- на псевдосиндром вказують специфічні рухи ротом (складання доль у трубочку, непередбачувані гримаси, свист), нерозбірлива мова, знижена активність і деградація інтелекту.
Незважаючи на те, що інші наслідки захворювання ідентичні або дуже схожі між собою, істотні відмінності спостерігаються і в методах лікування. При бульбарному паралічі застосовується вентиляція легенів, "Прозерін" "і" Атропін "", а при псевдобульбарному більшу увагу приділяють циркуляції крові в мозку, ліпідному обміну і зниженню рівня холестерину.
Діагностика
Бульбарний і псевдобульбарний параліч відносяться до розладів центральної нервової системи. Вони дуже схожі за симптоматикою, але при цьому мають абсолютно різну етіологію виникнення.
Основна діагностика зазначених патологій заснована в першу чергу на аналізі клінічних проявів, концентрації уваги на окремих нюансах (ознаках) в симптоматиці, які відрізняють бульбарний параліч від псевдобульбарного. Це має важливе значення, оскільки ці недуги призводять до різних, що відрізняються один від одного, наслідків для організму.
Отже, загальними симптомами для обох видів паралічу є такі прояви: порушення функції ковтання (дисфагія), голосова дисфункція, розлади і порушення мови.
Наведені схожі симптоми мають одну суттєву відмінність, а саме:
- при бульбарному паралічі дані симптоми є наслідком атрофії і руйнування м 'язів;
- при псевдобульбарному паралічі ці ж симптоми проявляються внаслідок парезів лицьових м 'язів спастичного характеру, при цьому рефлекси не тільки збережені, але і мають патологічно перебільшений характер (що виражається в насильницькому надмірному сміху, плачі, є ознаки орального автоматизму).
Лікування
Якщо відбувається ураження ділянок головного мозку, у хворого можуть виникнути досить серйозні і небезпечні для здоров 'я патологічні процеси, які значно знижують рівень життя, а також можуть призводити до летального результату. Бульбарний і псевдобульбарний параліч являє собою тип розладу нервової системи, симптоми якого відрізняються своєю етіологією, але мають схожість.
Бульбарний розвивається в результаті неправильного функціонування продовгуватого мозку, а саме ядер під 'язичного, блукаючого і мовноглоточного нервів, що знаходяться в нім. псевдобульбарний синдром виникає внаслідок порушеного функціонування корково-ядерних шляхів. Після визначення псевдобульбарного паралічу спочатку потрібно зайнятися лікуванням основного захворювання.
Так, якщо симптом викликаний гіпертонічною хворобою, зазвичай призначають судинну і гіпотензивну терапію. При туберкульозному та сифілітичному васкулітах обов 'язково використовують антибіотики та протимікробні засоби. Лікування в даному випадку може проводитися і вузькими фахівцями - фтизіатром або дерматовенерологом.
Крім спеціалізованої терапії хворому показано призначення медичних препаратів, які сприяють поліпшенню мікроциркуляції в мозку, нормалізують роботу нервових клітин і покращують передачу до нього нервових імпульсів. З цією метою прописують антихолінестеразні препарати, різні ноотропні, метаболічні та судинні засоби. Головна мета, на яку спрямовано лікування при бульбарному синдромі - це підтримання на нормальному рівні важливих функцій для організму. Для лікування прогресуючого бульбарного паралічу призначається:
- прийняття їжі з використанням зонда;
- штучна вентиляція легенів;
- "Атропін" у разі наявності рясного виділення слини;
- "Прозерін" для відновлення рефлексу ковтання.
Після можливого виконання реанімаційних заходів зазвичай призначається комплексне лікування, що впливає на основне захворювання - первинне або вторинне. Це допомагає забезпечити збереження і поліпшення якості життя, а також істотно полегшити стан хворого.
Не існує універсального засобу, який би ефективно вилікував псевдобульбарний синдром. У будь-якому випадку лікарем повинна бути підібрана схема комплексної терапії, для чого враховують всі наявні порушення. Додатково можна використовувати фізіотерапію, дихальну гімнастику по Стрельниковій, а також вправи для погано функціонуючих м 'язів.
Як показує практика, повністю вилікувати псевдобульбарний параліч не вдається, оскільки подібні порушення розвиваються в результаті виражених уражень головного мозку, причому двосторонніх. Нерідко вони можуть супроводжуватися руйнуванням нервових закінчень і загибеллю багатьох нейронів.
Лікування ж дає можливість компенсувати порушення в роботі головного мозку, а регулярні реабілітаційні заняття дозволяють хворому пристосуватися до нових проблем. Так, не варто відмовлятися від рекомендацій лікаря, оскільки вони допомагають уповільнити прогресування захворювання і привести до ладу нервові клітини. Деякі фахівці рекомендують для ефективного лікування вводити в організм стовбурові клітини. Але це досить дискусійне питання: як стверджують прихильники, ці клітини сприяють відновленню функцій нейронів, і фізично заміщають міцелін. Противники ж вважають, що дієвість цього підходу не доведена, і навіть може провокувати зростання ракових пухлин.
При псевдобульбарному симптомі прогноз зазвичай серйозний, а при бульбарному враховується причина і тяжкість розвитку паралічу. Бульбарний і псевдобульбарний синдроми є важкими вторинними ураженнями нервової системи, лікування яких має бути спрямоване на виліковування основного захворювання і обов 'язково комплексним шляхом.
При неправильному і несвоєчасному лікуванні бульбарний параліч може стати причиною зупинки серця і дихання. Прогноз залежить від протікання основного захворювання або навіть може залишатися неясним.
Наслідки
Незважаючи на схожу симптоматику і прояви бульбарні і псевдобульбарні розлади мають різну етіологію і, як наслідок, призводять до різних наслідків для організму. При бульбарному паралічі симптоматика проявляється внаслідок атрофії і переродження м 'язів, тому якщо не вжити термінових реанімаційних заходів, наслідки можуть мати важкий характер. Крім того, коли ураження зачіпають дихальні і серцево-судинні ділянки мозку, то може розвинутися розлад дихання і серцева недостатність, що, в свою чергу, загрожує летальним результатом.
Псевдобульбарний параліч не має атрофічних поразок м 'язів і має спазмолітичний характер. Локалізація патологій спостерігається вище тривалої ділянки мозку, тому немає загрози зупинки дихання і порушення серцевої діяльності, загроза життю відсутня.
До головних негативних наслідків псевдобульбарного паралічу можна віднести:
- односторонній параліч м 'язів тіла;
- парези кінцівок.
Крім того, внаслідок розм 'якшення окремих ділянок головного мозку у хворого можуть спостерігатися погіршення пам' яті, недоумство, порушення рухових функцій.