У наш час існує велика кількість найрізноманітніших захворювань, які пов 'язані безпосередньо з кров' ю. Одним з таких є апластична анемія. Симптоми цієї недуги виникають далеко не відразу. Чи можна вилікувати дане захворювання? Які існують профілактичні заходи? Саме про це мова і піде в цій статті.
Загальна інформація
Апластична анемія являє собою захворювання кровотворної системи, при якому спостерігається різке зниження кількості всіх клітин крові, але без явних ознак пухлинного процесу. За словами фахівців, ця патологія зустрічається досить рідко. Хворіти можуть як чоловіки, так і представниці прекрасної статі, частіше після 50 років. При відсутності своєчасного лікування апластична анемія нерідко призводить до летального результату.
Механізм розвитку захворювання
Як відомо, кроветворіння здійснюється за допомогою особливої групи клітин, а саме гемопоетичними стовбуровими клітинами. Вони мають здатність розмножуватися і диференціюватися в різноманітні паростки кроветворіння. Саме з останніх формуються зрілі клітини (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити та інші). Під впливом цілої низки зовнішніх або внутрішніх факторів можливі такі механізми послідовного розвитку захворювання:
- поступово зменшується кількість гемопоетичних стовбурових клітин;
- порушується первинна функція стовбурових клітин, що тягне за собою неможливість формування еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів;
Ураження стовбурової клітини в даному випадку підтверджується ефективністю трансплантації кісткового мозку від однояйцевих близнюків або братів/сестер. Саме таким чином лікується апластична анемія у дітей і дорослих. Однак трансплантація виявляється неефективною від однояйцевого близнюка в тому випадку, якщо реципієнт попередньо не отримував курс препаратів для пригнічення імунітету. Саме цей факт найчастіше і підтверджує імунну природу захворювання.
Основні причини
На жаль, етіологічні фактори розвитку недуги до кінця невідомі. Фахівці вважають, що такими можуть бути:
- регулярні контакти з деякими групами хімічних речовин;
- зловживання алкогольними напоями;
- генетична схильність;
- іонізуюча радіація;
- інтоксикація організму лікарськими препаратами;
- деякі інфекційні захворювання;
Якщо фахівці не можуть встановити безпосередній зв 'язок з причинами, які вказані вище, захворювання носить назву ідіопатична апластична анемія.
Симптоми
- Блідість шкірних покривів, синці.
- Задишка.
- Підвищення температури тіла.
- Слабкість, підвищена стомлюваність, запаморочення.
- Тахікардія.
- Виразковий стоматит.
- Носові або десневі кровотечі.
- Зниження апетиту, різка втрата ваги.
Це далеко не всі клінічні ознаки, як може проявлятися апластична анемія. Симптоми, безумовно, розрізняються в кожному конкретному випадку. Більш того, вони нерідко нагадують інші захворювання кровотворної системи. Саме тому так важливо своєчасно звернутися за допомогою до лікаря і здати всі необхідні аналізи. Існують певні норми крові для кожної статі і віку. Якщо, наприклад, показники біохімії будуть дещо відрізнятися, лікар вже призначить більш детальне обстеження, а потім і відповідне лікування.
Форми
Фахівці умовно класифікують дане захворювання за походженням на два види:
1.Вроджена апластична анемія буває:
- спадкова (ураження кроветворіння та вроджені аномалії розвитку) анемія Фанконі;
- спадкова (ураження кроветворіння без вроджених аномалій у розвитку) анемія Естрена-Дамешека;
- парціальна червоноклітинна аплазія (зниження кількості еритроцитів);
2.Прибуті апластичні анемії бувають:
- із загальною поразкою гемопоезу;
- з виборчою поразкою еритропоеза;
Крім того, захворювання класифікується за тяжкістю:
- Неважка апластична анемія. Аналіз крові показує високі показники деяких складових, але цього недостатньо порівняно з нормою.
- Важка апластична анемія. Занижені показники тромбоцитів, ритикулоцитів і гранулоцитів.
Чим відрізняється анемія постгеморагічна?
Це досить поширений вид анемії, який виникає через сильну крововтрату, що призводить до різкого зниження рівня гемоглобіну в крові, розвитку так званої судинної недостатності та кисневого голодування. Для звичайної дорослої людини небезпека виникає в тому випадку, якщо крововтрати перевищують обсяг в 500 мл.
Ця патологія, як правило, виникає при раптовій вагітності, захворюваннях крові або печінки, сильних крововтратах після травми або хірургічного втручання.
Примітно, що хворий може протягом декількох діб не підозрювати про наявність даної проблеми. Яскраво виражені симптоми з 'являються через 2-3 доби після крововтрати. Якщо пацієнту не буде надана кваліфікована допомога, досить велика ймовірність летального результату.
Така проблема, як анемія постгеморагічна, піддається лікуванню. Лікар насамперед має усунути головне джерело крововтрати і виконати переливання колоїдних розчинів.
Діагностика
Найчастіше підозра на дане захворювання виникає після чергової здачі аналізів у профілактичних цілях. При анемії в крові знижено вміст еритроцитів, лейкоцитів і показники гемоглобіну, а рівень СОЕ різко підвищено. Важливо зауважити, що ступінь зниження вмісту тих чи інших компонентів може варіюватися в кожному індивідуальному випадку.
Для підтвердження захворювання апластична анемія аналіз крові не є єдиним методом діагностики. Лікар, як правило, призначає більш детальне обстеження пацієнта, яке включає в себе:
- фізикальний огляд (визначення кольору шкірних покривів, артеріальний тиск, наявність крововиливів тощо);
- аналіз сечі (присутність крові вважається ознакою геморагічного синдрому, а наявність мікроорганізмів - прояв ускладнень інфекційної природи);
- біохімічний аналіз крові (рівень холестерину, глюкози, сечової кислоти);
- повний анамнез (чи є шкідливі звички, чи є якісь хронічні захворювання, чи був контакт з токсичними речовинами);
- аналіз крові;
- дослідження кісткового мозку за допомогою пункції;
- електрокардіографія;
Яким має бути лікування?
У першу чергу необхідно зауважити, що тільки кваліфікований підхід здатний допомогти пацієнту в боротьбі з таким захворюванням, як апластична анемія. Симптоми цієї недуги на ранніх стадіях повинні насторожити кожного. Більше того, при появі первинних клінічних ознак важливо негайно звернутися за допомогою до лікаря для проходження детального обстеження.
Сучасна медицина пропонує три варіанти терапії. Нижче розглянемо кожен більш детально.
- Етіотропне лікування рекомендується в тому випадку, якщо відома причина анемії. У цій ситуації основна мета терапії полягає в безпосередньому впливі на провокуючий фактор, проте вона найчастіше виявляється неефективною. Пацієнтам рекомендується виключити основну причину захворювання (видалення зони радіації, скасування деяких лікарських препаратів тощо). Такі заходи тільки зменшують швидкість загибелі самого кісткового мозку, але не відновлюють норми крові.
- Патогенічне лікування передбачає під собою усунення механізмів розвитку недуги. Для цих цілей використовується імуносупресивна терапія (препарати "Циклофосфамід", "Циклоспорин"). У деяких випадках застосування даних лікарських препаратів дозволяє повною мірою відновити функції гемопоезу. Також у лікуванні використовуються кортикостероїди та анаболічні стероїди. Ці медикаменти не тільки стимулюють утворення лейкоцитів, але також підсилюють синтез білка. При важкій формі захворювання лікарі рекомендують трансплантацію кісткового мозку. Ефективність операції набагато вища у молодих пацієнтів. Апластична анемія у дітей також лікується за допомогою трансплантації.
- Симптоматична терапія застосовується для боротьби з конкретними проявами недуги. Вона включає переливання основних компонентів крові, антибактеріальну (медикаменти "Флуконазол", "Норфлоксацин") і системну протигрибкову терапію.
Ускладнення і наслідки
- Анемічна кома. Через стрімке зниження еритроцитів у крові до головного мозку практично не надходить кисень, як наслідок, людина втрачає свідомість і не реагує на зовнішні подразники.
- Інфекції.
- Геморагічні ускладнення (кровотечі). Найстрашніша проблема - це так званий геморагічний інсульт, коли частина головного мозку помирає через просочення його кров 'ю.
- Погіршення стану деяких внутрішніх органів (найчастіше виникає при наявності хронічних захворювань).
Як вже було зазначено дещо вище, виключно кваліфіковане лікування допомагає побороти таку патологію, як апластична анемія. Прогноз найчастіше сприятливий, але тільки при своєчасному зверненні до лікаря. Згідно з наявними статистичними даними, без відповідної терапії близько 90% хворих гине протягом одного року.
Найефективнішим методом лікування визнається трансплантація кісткового мозку. Так, 9 з 10 пацієнтів після операції живуть більше п 'яти років.
При неможливості хірургічного втручання (виключно медикаментозна терапія) більше п 'яти років може прожити тільки половина пацієнтів, причому до 40 років.
Профілактика
Первинна профілактика передбачає під собою дії щодо попередження негативного впливу на організм різних зовнішніх факторів. Тут мова йде про дотримання елементарної техніки безпеки при взаємодії з джерелами іонізуючого опромінення, барвниками. Крім того, важливо контролювати прийом лікарських препаратів та їх дозування.
Вторинна профілактика (попередження погіршення стану вже хворої людини) передбачає під собою диспансерне спостереження, а також тривале підтримуюче лікування.
На закінчення необхідно зауважити, що не слід боятися такого діагнозу, як апластична анемія. Фото здорових людей, які перенесли цю недугу, доводять, що боротися з проблемою можна. У цьому випадку особлива роль належить своєчасності звернення за кваліфікованою допомогою і чітке слідування всім рекомендаціям з боку лікарів. Будьте здорові!