Спазмофілія - це серйозна патологія, що характеризується підвищенням нервово-м 'язової збудливості і схильністю до клонічних судомів. Це захворювання розвивається у малюків віком від трьох до двадцяти чотирьох місяців. За статистикою, серед хворих більше хлопчиків, ніж дівчаток.
Фахівці стверджують, що спазмофілія у дітей розвивається на тлі рахіту. Напади найчастіше носять спонтанний характер і часто провокуються переляком малюка. Якщо дитині поставлено діагноз "рахіт", то батькам необхідно знати, як протікає спазмофілія, які її ознаки і симптоми, як до появи медиків, надати дитині допомогу, щоб не допустити зупинки дихання.
Сьогодні це захворювання переносить близько чотирьох відсотків дітей з явними ознаками рахіту. Такий відносно невеликий відсоток свідчить про те, що в останні роки значно знизилася кількість проявів важких форм рахіту.
Що таке спазмофілія?
Спазмофілія є результатом порушення фосфорно-кальцієвого обміну, через що знижується вміст кальцію в крові. Розрізняють дві форми цієї недуги:
- латентну;
- явну.
Латентна форма переходить в явну, якщо у дитини в організмі спостерігається дефіцит вітаміну D, через який розвивається рахіт. Спазмофілія у дітей у прихованій формі проявляється моторним занепокоєнням, лякливістю. Також спостерігається тривожний сон, підвищена пітливість.
Причини спазмофілії у дітей
Спазмофілія проявляється через гостро розвинену гіпокальціємію в поєднанні з електролітним дисбалансом і алкалозом. У крові стрімко збільшується кількість вітаміну D - активного метаболіту. Крім того, гіпокальціємію може викликати порушення роботи паращитовидних залоз, значне зниження всмоктування в кишечнику кальцію або підвищене виділення його з сечею.
Судоми при спазмофілії у дітей обумовлені зниженням рівня вітамінів В6 і В1, натрію, хлоридів, магнію в крові. Основними причинами захворювання є:
- Збій кальцієво-фосфорного обміну, що викликає зниження насиченості іонізованого і загального кальцію в крові, який поєднується з гіперфосфатемією і алкалозом.
- Збільшення неорганічного фосфору, обумовлене вигодовуванням малюка молоком корови. В результаті відбувається екскреція надлишкового фосфору.
- Передозування вітаміну D2 і D3.
- Поглинання ультрафіолетових променів навесні у великій кількості.
Через метаболіт вітаміну D відбувається:
- погіршення роботи паращитовидних залоз;
- зміна в крові лужного запасу, в більш важкій формі може розвинутися алкалоз;
- реабілітсорбція амінокислот у ниркових канальцях;
- накопичення кістковою тканиною надлишкової кількості кальцію, в той час як в крові його рівень знижується, а підвищується кількість калію.
Крім того, надвисоку м 'язово-нервову активність і судомну готовність може викликати зниження в крові рівня вітамінів В6 і B1, хлоридів. У цьому випадку будь-який, навіть мінімальний несприятливий фактор - крик, переляк, вірусне захворювання, плач, стрибок температури, блювота - можуть спровокувати судомний напад.
Молодим мамам слід знати, що малюки, які перебувають на грудному вигодовуванні, практично не хворіють на спазмофілію. До групи ризику входять штучники і недоношені дітки.
Симптоми захворювання
Симптоми спазмофілії у дітей в явній формі проявляються:
- Еклампсичними судомами.
- Карпопедальним спазмом.
- Ларингоспазмом.
Характерними ознаками спазмофілії у дітей є еклампсичні судоми, які виражаються посмикуваннями м 'язів обличчя, потім шиї, ніг і рук. Потім судоми починають стрясати все тільце дитини. Малюк втрачає свідомість, його обличчя стає багровим, з 'являється тахікардія, часте переривчасте дихання, можливі мимовільні дефекація, сечовипускання, виділення з рота піни.
Через підвищений під час нападу внутрішньочерепний тиск фіксується напруга великого джерела. При тетанії характерна ознака спазмофілії у дітей - карпопедальний спазм. Він може тривати від двох - трьох годин до кількох діб. Подібні судомні скорочення викликають сильні болі. Через їхню тривалість на стопах малюка можуть з 'являтися набряки.
Ларингоспазм
Це найсильніша судома голосової щілини. Симптоми спазмофілії у дітей на стадії ларингоспазму проявляються спочатку "півнячим" криком. Потім з 'являється стенотичне дихання, втягнення поступливих місць грудини, інспіраторна задишка. Зупинка дихання може бути раптовою. Хоча на прийдешній напад спазмофілії у дітей вказують такі симптоми:
- ціаноз (посиніння) 1916;
- блідість шкірних покривів;
- завмирання дитини із запрокинутою головою.
Завершується напад тим, що малюк робить два-чотири свистячі поверхневі вдихи. Вони супроводжуються таким свистячим звуком, оскільки повітря долає дуже вузьку щілину. Потім дихання повертається в норму. На жаль, кожен такий напад може завершитися летальним результатом.
Діагностика
Щоб встановити точний діагноз, дитину досліджують, перевіряючи симптоми Труссо, Люста і Хвостека, які вказують на високу механічну збудливість при позитивному результаті. Нетривалі посмикування в куточку рота, крилах носа або століттях при постукуванні пальцем в області між кутом рота і виличною дугою (fossae caninae) - так проявляється симптом Хвостека (позитивний).
Позитивний симптом Труссо - характеризується судомним скороченням кистей рук ("рука акушера") при здавлюванні плеча. Здавлювання в області головки малогомілкової кістки n. peronaeus виявляють симптом Люста. При цьому може спостерігатися мимовільне легке згинання стопи.
При діагностуванні спазмофілії у дітей ставиться завдання виявити підвищену нервово-м 'язову гальванічну збудливість. Для виявлення симптому Ерба область n. Medianus дратують постійним струмом: при розмиканні катода у здорової дитини скорочення м 'язів передпліччя відбуваються при силі струму близько 5 мА, у малюка зі спазмофілією для цього буде потрібно всього 2-3 мА.
Відомий дослідник Маслов звернув увагу на підвищену больову чутливість у дітей з цим захворюванням. У таких дітей укол в ногу, як правило, викликає короткострокову зупинку дихання. Дитина здорова реагує на таку процедуру учнівським диханням. Перевіряється це за допомогою пневмограми.
Спазмофілія у дітей: симптоми і лікування
При тонічних судомах, втраті свідомості, ларингоспазмі і зупинці дихання дитина потребує термінових заходів реанімації. У першу чергу йому необхідне штучне дихання. З гіпоксією допомагає боротися масочна інгаляція 100% киснем. Крім того, проводяться ін 'єкції протисудомими препаратами.
Максимально ефективний 0,5% розчин "Седуксена". Його вводять і внутрішньовенно, і внутрішньомишково. Необхідна доза препарату становить:
- на три місяці - від 0,3 до 0,5 мл;
- від шести місяців до року - від 0,5 до 1,0 мл;
- до трьох років - від 1,0 до 1,5 мл.
Після ін 'єкції ефект помітний відразу ж. Але його дія триває всього тридцять хвилин: за цей час медики проводять необхідні дослідження, що дозволяють встановити причину судомів.
Такий же ефект надає розчин гамма-оксимасляної кислоти (20%). Його вводять внутрішньомишково, ректально, внутрішньовенно. Дозу збільшують при повторному введенні. Препарат, введений внутрішньомишково, починає діяти через п 'ять хвилин, і його дія триває від тридцяти хвилин до двох годин. Якщо судоми у дитини зберігаються тривалий час, то їй можна на добу робити від чотирьох до шести ін 'єкцій.
Інші засоби від спазмофілії
Іноді застосовуються клізми з двопроцентного розчину хлоралгідрату, попередньо підігрітого до температури 40 ° C, і розчину (25%) сульфату магнію внутрішньомишково. Поки діють протисудомні препарати, медики екстрено визначають рівень кальцію в крові, вводять десятивідсотковий розчин глюконату або кальцію хлориду внутрішньовенно. Дозування складає:
- для діток до півроку - 0,05 мл;
- від шести до дванадцяти місяців - 0,5-1,0 мл;
- від дванадцяти до тридцяти шести місяців - 2 мл.
Потім розчин хлориду кальцію (10%) дитині дають всередину тричі на добу по одній ложці (чайній) після їжі. Препарат потрібно запивати молоком. Курс лікування триває від тижня до десяти діб. Крім того, для діагностики та лікування в деяких випадках проводиться спинномозкова пункція.
Термінова допомога під час нападу
Батькам дитини з діагнозом "спазмофілія" необхідно бути готовими при появі перших симптомів, що вказують на ларингоспазм, до надання невідкладної допомоги. Для цього необхідно:
- дитину укласти на жорстку плоску горизонтальну поверхню (кушетку, стіл, підлогу);
- звільнити від одягу грудну клітку;
- забезпечити приплив свіжого повітря;
- змочувати обличчя дитини холодною водою;
- терміново ввести протисудомні препарати.
Коли починається напад, батькам необхідно викликати швидку допомогу. Для його купірування медики введуть у вену глюконат кальцію. Це проводиться під постійним контролем ЧСС. У випадку, коли перша допомога не дала належного результату, проводиться інтубація трахеї, з метою забезпечення нормального дихання. Найважче ускладнення, яке може викликати спазмофілія - зупинка серця. У цьому випадку необхідно екстрено провести масаж серця.
Можливі ускладнення
Без висококваліфікованого та своєчасного лікування у дитини спостерігатимуться:
- порушення дихальної функції;
- судоми.
Такий стан протягом тривалого часу призводить до порушення діяльності нервової системи. Крім того, може відзначатися затримка психічного розвитку, і навіть смерть.
Прогноз
При належному лікуванні захворювання, як правило, закінчується сприятливо. Після досягнення дитиною двох-трирічного віку патологія зникає, оскільки стабілізуються пропорції фосфору і кальцію в крові.
В особливо важких випадках необхідно не тільки правильне лікування спазмофілії у дітей, а й дотримання довгого профілактичного періоду. Летальний результат спостерігається, на щастя, досить рідко - через задуху під час тривалого ларингоспазму, зупинки дихання або серця.
При тривалому періоді еклампсії можуть спостерігатися відхилення в психічному розвитку дитини. Щоб не виникало таких серйозних проблем, дуже важливо забезпечувати малюка необхідними мікроелементами, стежити за його станом, поведінкою, реакціями і при найменших ознаках захворювання звертатися за допомогою до дитячого невролога і педіатра. І ще раз хотілося б нагадати молодим мамам про важливість грудного вигодовування, яке в переважній кількості випадків не дозволяє розвиватися захворюванню.
Спазмофілія у дорослих
Захворювання у дорослих зустрічається набагато рідше, ніж у дітей. Досі причина прогресування даного стану у дорослих пацієнтів точно невідома. Частіше це захворювання переносять жінки. До факторів ризику відносять:
- наявність інфекційних захворювань;
- нервове перенапруження;
- вагітність і період лактації;
- наявність злоякісних і доброякісних новоутворень;
- екстракція навколощитоподібних залоз.
Профілактика
Всім медикам добре відома істина: значно легше проводити профілактику захворювання, ніж його лікувати. Можна істотно знизити ризик розвитку спазмофілії, дотримуючись таких рекомендацій:
- діткам, які перебувають на штучному вигодовуванні, слід регулярно включати в раціон донорське молоко;
- необхідно дотримуватися точного дозування вітаміну D;
- дитина потребує повноцінного харчування, раціон малюка повинні бути включені: м 'ясо, сир, морква, молоко, капуста та інше.
Первинна профілактика передбачає попередження, своєчасну діагностику та лікування рахіту. Діагностування та лікування прихованої форми захворювання - це вторинна профілактика. Крім того, необхідна тривала (від шести до дванадцяти місяців) протисудомна терапія барбітуратами. Батькам необхідно стежити за показниками крові дитини.